腸系膜畸胎瘤診斷與治療的回顧性分析

陳繼明 高紅艷綜述 郭彩霞 李 沁審校

卵巢畸胎瘤是婦產科常見病、多發病[1-2]，而發生于腸系膜的畸胎瘤臨床上十分罕見。腸系膜畸胎瘤缺乏特征性的癥狀與體征，臨床醫師又對此類疾病認識不足，術前往往誤診為卵巢畸胎瘤，明確診斷需要依靠術中探查及術后的病理學檢查。為進一步加強對該類疾病的認識，我們就腸系膜畸胎瘤的臨床特點、診斷與鑒別診斷要點、臨床治療措施作一回顧性分析。

1 概述

畸胎瘤是來源于性腺或胚胎中的全能細胞腫瘤[3]，根據其外觀可分為囊性畸胎瘤及實性畸胎瘤2種；而根據組織分化成熟程度的差異，畸胎瘤又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤兩類[4]。絕大多數的囊性畸胎瘤為良性，0.25%～0.8%發生惡變，惡性畸胎瘤常見于較大腫瘤者，并常發生于更年期患者[5]。成熟囊性畸胎瘤為常見的畸胎瘤之一，占卵巢腫瘤的30%左右，以20～40歲多見，一般無特殊癥狀[6]，少數患者若并發蒂扭轉、感染等情況則可發生急腹癥。盆腔內腸系膜畸胎瘤十分罕見，早期可無特殊癥狀，僅在常規體檢時被無意發現，并常常被誤診為卵巢腫瘤。隨著腫瘤的生長，腸系膜畸胎瘤可能壓迫腸管引起相應的消化道癥狀，反復出現下腹絞痛不適，腸系膜腫瘤對腸管的長期壓迫，導致腸管的局部缺血，最終形成腸瘺，引起急性腹痛與便血。

2 腸系膜畸胎瘤的臨床表現

多數盆腔腸系膜畸胎瘤為單發性腫瘤，少數為多發。腸系膜畸胎瘤主要位于兩層系膜之間。偶有腸系膜畸胎瘤圍繞腸壁生長，壓迫腸管，引起梗阻狹窄，甚至缺血壞死，形成腸瘺[7]。

由于此類疾病發病緩慢，病程綿長，疾病早期無明顯癥狀及體征，因此在早期常被忽視。隨著疾病的發展，腫瘤逐漸增大，達到一定體積時，可引發腰腹酸脹或檢查發現腹腔包塊。因為腫瘤受重力的影響易牽拉腸系膜或壓迫腸管，所以患者可出現惡心、嘔吐、腹痛等消化道癥狀。部分腸系膜畸胎瘤可繼發感染而致寒戰、發熱。腫瘤壓迫腸管或炎性黏連，可導致急性腸梗阻或腸瘺。少數情況下，盆腔畸胎瘤壓迫輸尿管或穿行膀胱內生長，導致膀胱結石或膀胱瘺，或畸胎瘤穿行于直腸，導致腸破裂[8-10]，或形成子宮陰道瘺、臀部竇道，從而引起相應的癥狀[1-3]。

3 腸系膜畸胎瘤的診斷與鑒別診斷

腸系膜畸胎瘤十分罕見，包塊位于腹盆腔，無典型臨床表現，早期病變患者往往無特殊不適，臨床醫生對此病又認識不足，因此，大多數情況此類疾病常被忽視，或誤診為卵巢腫瘤。臨床上診斷主要依靠患者的特殊病史，并結合相關的輔助檢查。對盆腔腸系膜畸胎瘤的輔助檢查主要有盆腹腔B超、CT、X線等。B超檢查可以根據瘤體內不同高強回聲的圖像對腫瘤的形態、輪廓及性質(如囊實性或混合性)做出診斷，常作為首選檢查手段[11-17]。而CT檢查可顯示卵巢畸胎瘤的特征性表現，如囊內脂肪、鈣化、骨骼或牙齒等，增強掃描實性部分更明顯強化，因此CT檢查有助于判斷畸胎瘤部位、性質(囊性、實性)有無侵犯周圍組織及與周圍組織器官的黏連程度[7]。腹部X線平片可顯示密度不均的腫物陰影，如腫塊壓迫腸管，行鋇餐或鋇灌腸檢查時可見腹部一側有占位性病變、腸管有弧形壓跡或移位[6]。腹腔動脈造影對判斷腫物的性質以及血管的關系有一定意義[3]。如考慮腫瘤侵犯特殊部位竇道形成，可進行相應的特殊檢查，如靜脈腎盂造影、膀胱鏡、結腸鏡或竇道造影檢查等，以明確病灶深部情況，探查盆腔包塊與竇道之間的聯系[18-20]。

腸系膜畸胎瘤主要與卵巢畸胎瘤相鑒別。由于兩者均在腹盆腔，都不具有特異性的癥狀與體征，超聲等輔助檢查的影像學依據相近，因而不能很好鑒別。而畸胎瘤多發生于卵巢，因此此病又常常被誤診為卵巢畸胎瘤。鑒于此，腸系膜畸胎瘤往往在術中才得以確診。此外，腸系膜畸胎瘤還需與胰腺假性囊腫、腎囊腫、腹膜后囊腫、盆腔膿腫、卵巢巧克力囊腫等鑒別[6，20]。以上疾病均可表現為盆腹腔占位，盆腔膿腫的患者可有發熱，腹痛病史；巧克力囊腫患者常有進行性加重的痛經史，畸胎瘤及其他囊腫占位病變常無特征性臨床癥狀，通過X線、B超、CT等檢查有助于鑒別。

X線腹部平片顯示密度均勻較深的塊影，如有散在鈣化、骨骼或牙齒陰影，則往往提示為畸胎瘤。如有腸管充氣影，則提示腫瘤壓迫腸腔，或侵犯腸壁進入腸腔引起不完全腸梗阻；鋇餐檢查和鋇劑灌腸造影可間接顯示出腫瘤的部位和大小、腸管受壓變形和移位、腸管內有無腫瘤浸潤等情況[6]。

由于畸胎瘤為生殖腺來源的真性腫瘤,含3個胚層演化的多種組織成分，這些特殊的組織成分形成了畸胎瘤的特征性的超聲聲像圖表現。畸胎瘤中牙齒、骨片、鈣化組織可以形成腫瘤內的高強回聲光斑、光塊后方伴典型聲影。毛發和油脂物形成腫瘤內的較強回聲團,含脂肪越多,回聲越強；含毛發量占絕對優勢時,僅團塊表面呈弧性強光帶,后方伴聲影。若毛發和脂肪結合疏松,未構成團塊時,會形成表面回聲強,后方漸次衰減的瀑布狀聲像。散在的小脂肪塊形成反射較強的短條狀回聲。大量松散的脂肪粒形成囊腔內漂浮的密集小光點。這些特征性的聲像特點使B超在畸胎瘤的診斷中具有較高的價值。而盆腹腔囊性腫瘤B超下見液性暗區，邊界回聲清晰并有明顯包膜回聲及后方增強效應。此外B超對腫瘤的性質的判斷也具有一定的意義。良性腫瘤往往體積較小，包膜清晰完整，內部呈現均勻稀少的低回聲區，有時或部分為無聲區；惡性腫瘤體積較大，內部為低回聲，境界較明顯；而高度惡性的腫瘤包膜回聲區或有或無，但內部回聲強弱不一，分布不均，并有形態不規則的無回聲區[11]。

CT檢查不但能從其發生的部位鑒別腹腔內器官的腫瘤和腹膜后腫瘤，而且還能檢查出體積比較小的腸系膜腫瘤。良性囊腫外有包膜，囊內基質表現為低密度，圓形、橢圓形或多個不規則形，如囊內有鈣化或骨化區，則應提示為畸胎瘤或低度惡性軟組織肉瘤。在CT圖像上的惡性程度較高的腸系膜腫瘤表現為軟組織密度陰影，周圍的組織器官是否被其侵犯均能清楚地看到，特別是腸管和血管與腫瘤的關系非常清晰，這對手術前判斷能否切除有很高的參考價值，并可用來隨訪評價治療效果以及了解是否復發[7]。

以上檢查對于腸系膜腫瘤的診斷與鑒別診斷雖有一定的意義，但最終的明確診斷仍需要依靠手術探查才能實現。而臨床上最難鑒別的則是腸系膜根部腫瘤與腹膜后腫瘤，除X線、CT可能提供一點有用的信息外，腫瘤的確診仍需依賴手術探查。

4 腸系膜畸胎瘤的治療與處理

腸系膜畸胎瘤大多數為成熟性，主要為良性病變，但其具有不斷生長和壓迫浸潤周圍組織的特點，并有可能使周圍腸管、輸尿管、膀胱等組織出現壓迫梗阻、缺血壞死、感染或竇道形成等并發癥，且偶見惡性畸胎瘤或畸胎瘤惡變，因此此類疾病一經診斷應積極處理[6，21]。目前對該病的主要治療方法為手術治療結合對癥處理。常見的手術方式包括單純腫瘤切除術、腫瘤切除加局部腸管切除術、腫瘤切除并竇道修補術等[3，6]。手術途徑除傳統的開腹手術外，根據疾病的具體情況及術者的手術技能，可考慮腹腔鏡手術[22]。由于腹腔鏡手術有其自身優勢，對盆腹腔內環境干擾小、手術創傷小等特點，且術后患者恢復快，更重要的是腹部切口小，屬于微創切口，可減少患者手術切口瘢痕帶來的不適。因此，對于熟練掌握腹腔鏡技能的手術醫生而言，可優先考慮采用腹腔鏡手術治療此類疾病[23]。但需要注意的是，術前應盡量排除惡性可能，術中注意完整切除腫瘤，取出標本時盡量避免腫瘤散落殘留于盆腹腔而出現腫瘤的再次種植生長，導致繼發性盆腔畸胎瘤的形成。

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