針刺結(jié)合氟哌啶醇治療Meige綜合征的體會與思路

陳 鵬盧加慶王桂玲劉慧林郭 靜溫雅麗張 帆馮 毅

（1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院針灸中心，北京，100010；2濟(jì)寧市中醫(yī)院，濟(jì)寧，272000）

針刺結(jié)合氟哌啶醇治療Meige綜合征的體會與思路

陳 鵬1盧加慶2王桂玲1劉慧林1郭 靜1溫雅麗1張 帆1馮 毅1

（1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院針灸中心，北京，100010；2濟(jì)寧市中醫(yī)院，濟(jì)寧，272000）

目的：通過中西醫(yī)結(jié)合治療Meige綜合征，總結(jié)該病的診療特點(diǎn)。方法：近期收治1例Meige綜合征患者，由于癥狀不典型，最初考慮眼肌型重癥肌無力可能性大，經(jīng)相關(guān)檢查后明確Meige綜合征診斷，并予西藥口服結(jié)合中醫(yī)針刺治療，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。根據(jù)本病例，從入院的診療思路分析，結(jié)合有關(guān)Meige綜合征相關(guān)文獻(xiàn)，對本病的難點(diǎn)、重點(diǎn)逐一分析。結(jié)果：1）診斷方面主要根據(jù)臨床癥狀，應(yīng)普及神經(jīng)科醫(yī)生、眼科醫(yī)生、中醫(yī)針灸科醫(yī)生對該病的認(rèn)識程度，避免漏診、誤診。2）治療方面，除了采用西藥治療外，還可合并中醫(yī)針灸治療。3）預(yù)后方面提示若年輕時(shí)發(fā)病，或發(fā)展到最嚴(yán)重癥狀的時(shí)間間隔較短暫，或及時(shí)治療，預(yù)后相對較好。結(jié)論：通過臨床診治經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)分析，對Meige綜合征診斷、鑒別診斷、病因病機(jī)、治療方法、預(yù)后評估等方面的特點(diǎn)作出了總結(jié)，為今后的臨床診治工作提供了借鑒。

Meige綜合征；診斷；病因；治療；針刺

Meige綜合征為臨床相對少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，誤診漏診率較高，其主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動，又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙、Brueghel綜合征。2013年6月，我院收治一例Meige綜合征患者，因患者癥狀不典型，最初診斷考慮眼肌型重癥肌無力可能性大，后經(jīng)完善相關(guān)檢查，排除重癥肌無力診斷，明確Meige綜合征，予針刺及藥物治療，取得較好療效。現(xiàn)結(jié)合Meige綜合征相關(guān)文獻(xiàn)，將本病常見的難點(diǎn)、重點(diǎn)進(jìn)行梳理，將病例匯報(bào)如下。

1 病例摘要

某，女，67歲，主訴“左眼瞼抬舉費(fèi)力5年，加重半年”收入院，既往2型糖尿病病史，平素采用諾和龍等藥物控制血糖，自訴血糖控制尚可；無藥食物過敏史。患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼抬舉費(fèi)力，左目干澀，畏光，時(shí)有頭痛，無肢體活動不利，曾前往外院就診，行頭顱磁共振檢查，提示輕度腦白質(zhì)脫髓鞘變性，未明確診斷。近半年來，患者自覺左眼瞼抬舉費(fèi)力加重，多呈閉目狀態(tài)，為進(jìn)一步診治收入院。入院癥見：左眼瞼抬舉費(fèi)力，需左眉抬舉協(xié)同眼瞼上抬，左眼不自主眨眼，左口角不自主抽動，瞬目頻作，多為閉目狀態(tài)，口角抽動較輕。主要陽性查體結(jié)果和有鑒別意義陰性查體結(jié)果為：左側(cè)瞼裂約3 cm，右側(cè)瞼裂3.5 cm，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光敏，眼動及邊，無眼震，伸舌居中，鼓腮、示齒有力，無口角下垂，雙側(cè)肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。

2 診治思路

患者主訴為左眼瞼抬舉費(fèi)力，查體左側(cè)瞼裂減小，首先考慮眼肌型重癥肌無力可能，完善疲勞試驗(yàn)、肌電圖、新斯的明試驗(yàn)等相關(guān)檢查，其新斯的明試驗(yàn)為陰性，肌電圖未見明顯異常，除外眼肌型重癥肌無力可能。此后請我院眼科協(xié)助會診，除外眼科相關(guān)疾病。診斷不明確時(shí)，重新進(jìn)行病史采集及神經(jīng)系統(tǒng)查體，患者闡述病情時(shí)，僅著重描述眼瞼抬舉費(fèi)力，每日左眼以閉目狀態(tài)為主，影響日常生活，患者家屬補(bǔ)充病史時(shí)提出，患者近5年來出現(xiàn)頻繁眨眼，口角反復(fù)抽動，緊張時(shí)加重，安靜狀態(tài)下減輕，睡眠時(shí)消失等。仔細(xì)觀察病人，發(fā)現(xiàn)患者在緊張、光刺激、進(jìn)餐時(shí)可出現(xiàn)頻繁眨眼，口角抽動，但患者認(rèn)為此癥狀對日常生活影響較小，因此敘述病史時(shí)忽略了以上癥狀，為明確診斷造成了困難。根據(jù)患者癥狀、體征，診斷為Meige綜合征，西藥采用口服氟哌啶醇1 mg，3次／d。針刺治療方面，中醫(yī)稱眼瞼為約束，張介賓曰：“約束，眼胞也，能開能合，為肌肉之精，主于脾也”，《審視瑤函》中稱本病為睥輪振跳。根據(jù)經(jīng)絡(luò)的循行，足厥陰肝經(jīng)可“連目系”，根據(jù)臟腑之功用，《素問·痿論》曰“脾主身之肌肉”，因此可取肝脾二經(jīng)之穴，另因患者高齡，舌質(zhì)干，色暗，邊有齒痕，少苔，脈弦澀，雙尺脈無力，考慮肝腎陰虛，脾氣不足，虛風(fēng)內(nèi)動，上擾目系，發(fā)為睥輪振跳，取穴：攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白，太溪、太沖、合谷、血海。每次留針30 min，每周5次，經(jīng)2周治療后患者眼瞼抬舉的速度和力度，以及眼瞼痙攣的癥狀均較入院明顯好轉(zhuǎn)。

3 診療特點(diǎn)探析

3.1 診斷困難，容易誤診 Meige綜合征在診斷方面最大的困難是尚無特異性的檢查，只能通過臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，而其癥狀較為多樣性，為診斷帶來了困難。臨床上可將該病分為三型或五型，其中三型較為常用，即：眼瞼痙攣、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙以及口下頜肌張力障礙。癥狀表現(xiàn)方面，由于本病主要癥狀之一為眼瞼痙攣，故多數(shù)患者就診于眼科，在出現(xiàn)眼肌痙攣前還可出現(xiàn)單眼或雙眼的刺激感，不舒服感，眨眼頻度增加，眼干等。常被誤診為老年性瞼下垂，神經(jīng)官能癥，眼肌型重癥肌無力等［1-2］。鑒別的要點(diǎn)是老年性瞼下垂，提上瞼肌無力，眼瞼脂肪及韌帶萎縮，眼球內(nèi)陷并眼瞼下垂，無眼瞼痙攣及面部其他部位肌張力異常。神經(jīng)官能癥，常伴睡眠不好，精神情緒改變，癥狀波動較大，心理治療有效，有助于診斷。眼肌型重癥肌無力，兩者均有眼瞼開合減弱，但重癥肌無力不僅睜眼困難，閉眼也困難，無眼瞼痙攣。另外，為明確診斷，完善頭顱影像學(xué)檢查、肌電圖等相關(guān)檢查尤為必要。

3.2 病因不清，病機(jī)不明 本病在病因、病機(jī)方面，尚不十分清楚，目前主要的機(jī)理闡釋傾向于以基底節(jié)為中心的機(jī)能異常，及腦內(nèi)γ-氨基丁酸、多巴胺、去甲腎上腺素等代謝異常。角膜反射的反射弧已被人們探明，刺激通過角膜經(jīng)三叉神經(jīng)眼支傳入腦橋，再經(jīng)面神經(jīng)顳支作用于眼輪匝肌，形成眨眼。如果三叉神經(jīng)興奮性增高，則可出現(xiàn)反射性眨眼，Basso等［3］發(fā)現(xiàn)了基底節(jié)調(diào)整三叉神經(jīng)反射性眨眼的原理，說明反射性眼瞼痙攣是由于多巴胺耗竭造成的。多巴胺耗竭可以增加黑質(zhì)下網(wǎng)狀部分對上丘的抑制，進(jìn)而引起的中縫大核興奮性下降，減少了對三叉神經(jīng)反射環(huán)路的抑制，進(jìn)而增加了三叉神經(jīng)興奮性，導(dǎo)致眨眼頻作。Hipola［4］和Ransmayr［5］發(fā)現(xiàn)檢測血漿中高香草酸（Homovanillic Acid，HVA）、3-甲氧-4-羥苯乙二醇硫酸酯（MHPG）變化與病情有相關(guān)性，即癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，二者均減低，癥狀未見明顯變化時(shí)，二者亦無明顯改變，HVA是多巴胺（Dopamine，DA）代謝產(chǎn)物，MHPG是去甲腎上腺素（Norepinephrine，NA）代謝產(chǎn)物，二者可以反應(yīng)大腦去甲腎上腺素和多巴胺能神經(jīng)元的代謝水平，因此間接說明多巴胺及去甲腎上腺素的含量在本病的發(fā)病機(jī)制中有一定的作用。另外又有報(bào)道推測γ-氨基丁酸介導(dǎo)的抑制減低，導(dǎo)致紋狀體DA、NA能神經(jīng)元過度活躍，并繼發(fā)黑質(zhì)DA、NA能神經(jīng)元失抑制，是肌張力障礙病發(fā)病的基礎(chǔ)之一［6-7］。

3.3 治療尚在探索階段［8-9］由于目前對Meige氏綜合征的病因及病理機(jī)制不清，故治療均為探索性，尚無根治性治療，目前常用的治療方法為口服藥物治療，根據(jù)本綜合征發(fā)病機(jī)理中多巴胺受體興奮、膽堿能神經(jīng)元興奮等方面考慮，可選用：1）多巴胺受體阻滯藥：如氟哌啶醇等。2）膽堿能受體阻滯藥：如安坦等。另外，單一藥物治療在眼瞼痙攣方面效果療效差異較大，臨床中可用兩種藥物聯(lián)合使用，如氟哌啶醇與安坦配用，可相互減少不良反應(yīng)發(fā)生。此外，局部注射肉毒桿菌毒素A（簡稱TBX-A）目前已取得了一定的療效［10-15］。BTX-A一般不能通過血-腦脊液屏障，作用于神經(jīng)-肌肉接頭處，抑制突觸前膜釋放乙酞膽堿，從而引起肌肉松弛性麻痹，肌肉痙攣得以緩解。TBX -A的作用能維持?jǐn)?shù)月，此后眼瞼和面肌痙攣可再次出現(xiàn)，重復(fù)注射BTX-A仍可見效。有人指出長期使用可產(chǎn)生相應(yīng)抗體而影響療效，故主張3個月內(nèi)不宜重復(fù)注射［16-17］。

4 討論

從以上分析中可以總結(jié)出本病在診斷、病因、治療等方面的特點(diǎn)，現(xiàn)針對臨床操作方面的難點(diǎn)、重點(diǎn)，提出對未來的展望。

4.1 診斷方面 本病診斷主要根據(jù)臨床癥狀，需要診治醫(yī)生具有較完善的知識結(jié)構(gòu)和一定的臨床經(jīng)驗(yàn)，因此應(yīng)普及神經(jīng)科、眼科、中醫(yī)針灸科醫(yī)生對該病的認(rèn)識程度，避免漏診、誤診。診斷的主要重點(diǎn)為眼瞼痙攣，包括或不包括口面部肌肉不規(guī)則收縮，多為中老年發(fā)病，情緒激動時(shí)病情加重，休息時(shí)減輕，睡眠后癥狀消失，影像學(xué)及腦脊液檢查多為陰性結(jié)果。

4.2 治療方面 除了采用西藥治療外，還可合并中醫(yī)針灸治療，Meige綜合征在中醫(yī)方面屬筋惕肉瞤范疇，古稱睥輪振跳。明代王肯堂所撰《證治準(zhǔn)繩》之七竅門有載：“謂目脾不待人之開合而自牽拽振跳也，乃氣分之病，屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽振之患，人皆呼為風(fēng)，殊不知血虛而氣不順，非純風(fēng)也。”本病以老年人居多，素體肝腎陰虛，脾胃后天生化乏源，氣血兩虛，血虛生風(fēng)，上擾清竅，擾亂頭面經(jīng)脈，氣血流行失常，導(dǎo)致胞瞼、口角抽動不休，針刺治以滋補(bǔ)肝腎、養(yǎng)血熄風(fēng)之法。局部取穴可選取攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白，遠(yuǎn)端配合腎經(jīng)原穴太溪、肝經(jīng)原穴太沖、合谷、血海。

4.3 預(yù)后方面 有相關(guān)文獻(xiàn)［18-19］報(bào)道，Meige綜合征有自行緩解的趨勢，若年輕時(shí)發(fā)病，或從初始癥狀到最嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)間隔時(shí)間較短暫，或及時(shí)治療，多可取得較好療效。

綜上所述，筆者希望通過本病例，從入院的診療思路開始分析，結(jié)合有關(guān)Meige綜合征相關(guān)文獻(xiàn)，對本病的難點(diǎn)、重點(diǎn)進(jìn)行逐一梳理，為今后的臨床診治工作提供幫助。

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（2013-08-21收稿）

Experience and Thought on Treatment of Meige Syndrome w ith Acupuncture and Haloperidol

Chen Peng1，Lu Jiaqing2，Wang Guiling1，Liu Huilin1，Guo Jing1，Wen Yali1，Zhang Fan1，F(xiàn)eng Yi1
（1 Acupuncture Center of Beijing Hospital of Traditional Chinese Medicine of the Capital Medical University，Beijing 100010，China；2 Jining Hospital of Traditional Chinese Medicine，Jining 272000，China）

Objective：To summarize the characteristics in treating Meige syndrome with acupuncture and haloperidol.Methods：A patientwith meige syndrome was admitted in our hospital recently.Because of the atypical symptom，the patient was diagnosed on ocular myasthenia gravis at first.Based on several examination results，the diagnosis of Meige syndrome was confirmed，and patient feltmuch better after treatmentwith acupuncture and haloperidol.In accordance with this special case and pertinent literature，expound the keypoint of Meige syndrome.Conclusion：1）The diagnosis of Meige syndrome is based on the clinical symptoms，so it is very important for the doctor，in neurology，ophthalmology and Chinesemedicine department，to recognize it.2）The acupuncture treatment is a good way for this disease.3）Ways to judge the prognosis.The Good curative effect shows on the patient，who is young，or the time from beginning of the symptoms to gettingmost serious is short，or treating in time.Conclusion：Based on the clinical experience and literature analysis，we summarized the features of diagnosis，differential diagnosis，etiology and pathogenesis，therapeuticmethod and prognosis evaluation.

Meige Syndrome；Diagnosis；Pathogenesis；Treatment；Acupuncture

10.3969／j.issn.1673-7202.2013.12.034

國家中醫(yī)臨床研究基地業(yè)務(wù)建設(shè)科研專項(xiàng)課題（編號：2012B01）

馮毅，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院針灸中心，E-mail：fengyi7005＠163.com