惡性神經鞘瘤病1例報告

李志華，于茂恒，高衛峰，丁 尚

(天津市海河醫院，天津300000)

患者男，39歲。主因全身皮膚多發結節，多處體表腫物25年，左頸部腫物漸增大1個月，進食哽噎7 d入院。入院查體:神清，全身皮膚可見大小不等的多發散在軟疣狀小腫物，以頭面部及胸部、上腹部為著，局部皮膚可見色素斑，左側下頜腮腺位置可見一隆起明顯腫物，大小約8cm×7cm，質軟，有壓痛，未觸及明顯波動感，活動度一般，與周圍分界清，未見皮膚破潰，皮溫正常。左枕部及右側腘窩可觸及約2cm×3cm大小質軟腫物，與周圍分界清，活動度一般，無壓痛。患者母親及姐姐亦有全身多發軟疣狀贅生物，未接受診治。實驗室檢查未見明顯異常。彩超檢查示左側沿頸外筋脈走行見一囊狀腫物，約8cm×7cm×5cm大小，頸部可見多發淋巴結腫大，甲狀腺右葉可見結節性甲狀腺腫。考慮為腮裂囊腫。X線胸片可見氣管及食管向右側移位。CT檢查見左側咽旁間隙內約6cm×3cm×5cm低密度影，其內密度欠均勻，周圍可見包膜，CT值24～38 HU。左側梨狀隱窩受壓，腫物突入口咽及喉咽，部分層面腫物與周圍組織分界欠清。左側胸鎖乳突肌腫脹，頸部可見多發結節影。初步診斷為頸部腫物性質待查，腮裂囊腫?神經纖維瘤病?取左頜下縱形切口，長約8cm，于腫物表面切開，在沿迷走神經走形部位可見一實性腫物，呈不規則圓形，有假性包膜，腫瘤質地較硬，約7cm×6cm×4cm大小，與周圍分界清，外與頸內靜脈粘連，內臨頸總動脈，頸內靜脈被頂起受擠壓變形雙側管壁緊貼，內腔狹窄幾近消失。腫物下段迷走神經干增粗，并有結節狀膨大，呈串珠樣改變，頸部可見多個大小不等質軟實性腫物。予腫物及部分病變迷走神經干完整切除，標本切面呈灰白灰黃相間，可見壞死灶，中間未見神經走行。頸部術后病理結果:神經鞘瘤惡變，枕部腫物病理結果:神經鞘瘤。患者術后近期嗓音嘶啞，飲水偶有嗆咳，進食哽噎感消失，隨訪2個月癥狀改善。

討論:神經鞘瘤病是一種以皮膚多發性神經鞘瘤伴中樞神經系統腫瘤及神經系統多種缺陷為主要特征的良性腫瘤，臨床罕見［1］，惡變率約 7%［2］。其于1973年由Niimura第1次報告并命名為神經鞘瘤病［3］，可發生于各周圍神經，但多見于下頜骨、骶椎、尺骨干等處，上肢多于下肢。腫瘤發展緩慢，病程長。有局部骨質膨脹和輕微疼痛，若穿破骨質，可產生局部腫塊并發生病理骨折。為非遺傳性疾病，各年齡段均可發病，但多為20～50歲的青中年男性［4］。腫瘤多沿神經干的一側偏心生長。腫瘤形態呈圓形、卵圓形或梭形，邊界清晰光滑，多有包膜。神經鞘瘤聲像圖表現可分為實質型、混合型及囊腫型［5］，仔細探測在腫瘤一端或兩端邊緣可找到與之相連的神經干細尾狀低回聲，似鼠尾征，此為確定腫瘤來源于神經的重要證據。超聲檢查可直接顯示腫瘤的部位、大小、形態、包膜、內部回聲及與周圍臟器的關系，對淺表腫瘤周圍是否有神經存在與神經的關系進行分析，且可借助CDFI明確腫塊周圍及內部血流特點，為手術方案的制定提供依據［6］。

神經鞘瘤病多原發于周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞，少數可由神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致。其生物學行為屬低度惡性。臨床癥狀上與非分泌型垂體瘤相似，亦可出現囊性變，術前不易確診。術后易復發，尤其是循血運行轉移。神經鞘瘤與神經纖維瘤不易鑒別，前者大體標本有如下特點:均有包膜，瘤體內無神經纖維，好發于顱內、椎管內等，呈圓或橢圓形。位于較大神經干者腫瘤偏于一側，可完整切除。后者無包膜，好發于皮膚及皮下，不規則結節狀;與神經干相連者其被膜與神經干之外衣相延續，切斷神經干才能切除腫瘤。病理形態學上，神經鞘瘤鏡下可見兩種組織類型:A型:腫瘤細胞呈束狀排列，互相平行成柵欄狀，細胞核細而長，細胞間含有豐富的細長網狀纖維;B型:腫瘤細胞排列紊亂而疏松，細胞及纖維間含有液體，液體可聚集成囊腔，有無絲分裂征。惡性神經鞘瘤與梭性細胞軟組織腫瘤區別有一定難度，免疫組織化學檢測有助于鑒別診斷。S-100蛋白是惡性神經鞘瘤較為敏感和特異的標記物。國內外文獻報道其陽性率達70%以上，可作為首選標記物。

神經鞘瘤病的主要治療方法為手術，惡性神經鞘瘤病對放、化療不敏感，預后差，與是否并發神經纖維瘤病有關，易出現局部復發和遠處轉移。在治療上應根據腫瘤位置和性質分別對待，若皮膚上的腫塊影響美觀或有疼痛感可完整切除;若腫塊迅速擴大，疼痛加劇，應警惕惡變可能，盡早手術完整切除。顱腦腫瘤患者出現明顯壓迫癥狀時亦應盡早手術切除。本例患者因進食哽噎癥狀加重行手術切除占位瘤體，我們體會，術中瘤體切除應徹底，對巨大瘤體可行部分切除或分次切除，創面血供較豐富，應做好術前備血。瘤體切除時注意其表面可能有部分神經束存在，如有可能應盡量保留，切除時可將纖維囊縱行切開，完整切除腫瘤。

［1］趙辨.臨床皮膚病學［M］.3版.南京:江蘇科技出版社，2001:1189.

［2］吳階平，裘法祖，黃家駟.外科學［M］.7版.北京:人民衛生出版社，2010:772.

［3］Honda M，Arai E，Sawada S，et al.Neurofibromatosis and neurilemmomatosis gene are identical［J］.J Invest Dermatol，1995，104(1):74-77.

［4］Seppala MT，Sainio MA，Haltia MJ，et al.Multiple schwannomas:schwannomatosis or neurofibromatosis type2［J］.J Neurosurg，1998，89(1):36-41.

［5］費楊華.彩色多普勒超聲在外周神經鞘瘤診斷中的應用［J］.黑龍江醫藥，2011，24(6):142-143.

［6］Kuo YL，Yao WJ，Chiu HY.Role of sonography in the preoperative assessment of neurilemmoma［J］.J Clin Ultrasound，2005，33(2):87-89.