心肌致密化不全患兒的護(hù)理

曾小燕 齊超 姜琳 宋敏 蔣小梅 萬學(xué)莉

（湖北省武漢市兒童醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 武漢 430016）

心肌致密化不全患兒的護(hù)理

曾小燕 齊超 姜琳 宋敏 蔣小梅 萬學(xué)莉

（湖北省武漢市兒童醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 武漢 430016）

患兒 心肌致密化不全 護(hù)理

小兒心肌致密化不全（NVM）又稱海綿樣心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是一種罕見的先天性心肌病，其病因不明，主要臨床表現(xiàn)是慢性心力衰竭、心律失常及心內(nèi)膜血栓形成伴栓塞。目前尚無根治方法，預(yù)后不良。兒童病例多為家族性，12%～50%的NVM患兒都有家族史［1］。臨床上主要給予對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥，改善預(yù)后。我科2005年1月～2010年12月共收治25例心肌致密化不全患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例患兒，男17例，女8例，年齡10個(gè)月～11歲6個(gè)月，平均8.6歲，病程2個(gè)月～5.5年。19例患兒均以心功能不全癥狀就診，其中，氣促、多汗、活動(dòng)耐力下降、易疲乏13例，食量減少、體重增長(zhǎng)緩慢6例；5例伴有心悸、胸悶、心律不齊；1例有黑蒙、暈厥。心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)10例，心功能Ⅳ級(jí)9例。聽診第一心音低鈍、心尖部SM 2～3級(jí)雜音20例。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖示：25例均未合并其他心臟畸形，心臟擴(kuò)大24例，左心室射血分?jǐn)?shù)＜50%20例，其中3例左心室射血分?jǐn)?shù)僅為25%～35%。受累心腔內(nèi)均可探及突出增大的肌小梁，錯(cuò)綜排列，小梁間可見大小不等的深陷隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。彩色多普勒可探及隱窩內(nèi)有血流與心腔相通，同一室壁部非致密化心肌與致密化心肌之比＞1.4，均符合 NVM 診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。左心室受累23例，右心室受累2例，未發(fā)現(xiàn)雙心室同時(shí)受累者。

1.2 治療方法 本組19例心功能不全患兒均給予洋地黃、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑等綜合治療，其中10例加用美托洛爾口服。快速心律失常5例予普羅帕酮、胺碘酮等抗心律失常治療。25例均給予小劑量阿司匹林預(yù)防血栓，同時(shí)服用果糖二磷酸鈉及輔酶Q10，改善心肌能量代謝。

1.3 結(jié)果 住院期間，通過抗心律失常、糾正心力衰竭、抗凝等治療，并實(shí)施精心護(hù)理，本組患兒中10例心功能恢復(fù)為Ⅱ級(jí)，5例心功能恢復(fù)為Ⅲ級(jí)。隨訪0.4～5.6年，6例死于頑固性心力衰竭，1例猝死，4例失訪，其余有心功能不全或心律失常的患兒仍在堅(jiān)持隨訪治療，有心功能不全的患兒左心室射血分?jǐn)?shù)改善不明顯。

2 護(hù)理

2.1 心功能不全的護(hù)理 心功能不全為心肌致密化不全最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為進(jìn)展性心功能障礙，程度與心肌病變范圍有關(guān)，年齡越小，癥狀越重。

2.1.1 休息與活動(dòng) 保持環(huán)境安靜，空氣流通，檢查、治療、護(hù)理盡量集中，動(dòng)作輕柔，避免不良刺激，防止患兒情緒激動(dòng)和哭鬧，必要時(shí)給予適量鎮(zhèn)靜劑，減輕心臟負(fù)擔(dān)。根據(jù)患兒心功能情況安排適當(dāng)活動(dòng)，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)的患兒絕對(duì)臥床休息，取半臥位，減少靜脈回流，一般心功能恢復(fù)到Ⅱ級(jí)后，可在床邊間斷活動(dòng)。

2.1.2 飲食 對(duì)于年長(zhǎng)兒給予清淡、低鹽、易消化飲食，少食多餐，可適當(dāng)吃一些水果，如香蕉、橙子。小嬰兒無力吸吮，可給予支持療法或鼻飼喂養(yǎng)。心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)的患兒，根據(jù)醫(yī)囑嚴(yán)格控制入量及輸液速度，準(zhǔn)確記錄24h出入量。

2.1.3 保持大便通暢 慢性心功能不全患兒需長(zhǎng)期臥床，常會(huì)發(fā)生便秘。用力排便時(shí)，可使心功能不全進(jìn)一步加重，甚至突然出現(xiàn)心跳停止。根據(jù)病情可協(xié)助患兒適當(dāng)進(jìn)行床上活動(dòng)，鼓勵(lì)患兒多吃新鮮水果、青菜等含纖維素較高的食物，排便時(shí)應(yīng)密切觀察，必要時(shí)使用開塞露協(xié)助排便。

2.1.4 密切觀察生命體征的變化 由于心功能不全患兒病情變化快且反應(yīng)差，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)巡視，注意觀察患兒有無胸悶、氣促等病情變化，遵醫(yī)囑持續(xù)或間斷吸氧，流量為0.5～1.0L／min。吸氧可提高動(dòng)脈血氧飽和度，有利于心肌對(duì)氧的利用。同時(shí)密切觀察心率的變化，發(fā)現(xiàn)心率異常，顏面、眼瞼、下肢水腫，或心音低鈍，出現(xiàn)奔馬律，肝臟進(jìn)行性腫大，均要考慮是否有心功能不全加重的可能。

2.1.5 觀察使用洋地黃制劑及利尿劑后的反應(yīng)洋地黃主要作用是加強(qiáng)心肌收縮力，減慢心率，使心搏出量增加，從而使動(dòng)脈灌注量增加，減少靜脈系統(tǒng)的瘀血，從而減輕心衰。但洋地黃治療量和中毒量較接近，給藥應(yīng)精確。洋地黃治療期間密切觀察患兒有無藥物中毒癥狀，如食欲不振、黃視、心率減慢，新出現(xiàn)的心律失常，尤其是房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)耐心聽取患兒主訴，仔細(xì)聽診患兒的心率、心律。詢問患兒看圖畫的顏色，了解有無黃視的傾向。使用利尿劑期間應(yīng)觀察患兒有無血電解質(zhì)紊亂的臨床征象，準(zhǔn)確記錄用藥時(shí)間及出入量。

2.2 心律失常的護(hù)理 有文獻(xiàn)報(bào)道［3］，心肌致密化不全的心肌血流灌注減少可導(dǎo)致心律失常，且多為致命性室性心動(dòng)過速，可引起暈厥、猝死。入院時(shí)立即記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，記錄24h動(dòng)態(tài)心電圖，密切觀察心電圖波形的異常情況，及早發(fā)現(xiàn)室性心律失常、室顫。若發(fā)現(xiàn)頻發(fā)性期間收縮，床邊放置除顫儀，以備急用，保持靜脈通路的暢通，以便搶救用藥，加強(qiáng)夜間巡視，以防心源性猝死。

2.3 栓塞護(hù)理 血栓形成原因可能是房性心律失常或心臟收縮功能受損，心肌致密化不全的肌小梁隱窩易形成血栓，脫落后可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞。本組NVM患兒無一例血栓形成，與成人NVM血栓發(fā)生率高不同［4］，可能與小兒病程短，發(fā)生血栓的危險(xiǎn)因素如心房顫動(dòng)在小兒罕見有關(guān)［5］。本組25例患兒均給予小劑量阿司匹林預(yù)防血栓，阿司匹林對(duì)胃腸道刺激性大，宜飯后服用。抗凝治療期間注意患兒有無牙齦出血，皮下瘀斑等出血傾向，定期復(fù)查凝血功能、心肌酶譜等指標(biāo)，若患兒出現(xiàn)視物不清，主訴心前區(qū)疼痛、肢體活動(dòng)障礙等癥狀時(shí)，應(yīng)高度警惕栓塞發(fā)生的可能。

2.4 心理護(hù)理 心肌致密化不全的預(yù)后不良，目前尚無特效治療方法，需長(zhǎng)期治療隨訪。由于患兒病情危重，家屬易出現(xiàn)緊張、焦慮、煩躁甚至絕望，心理壓力大，同時(shí)也會(huì)影響年長(zhǎng)兒的情緒。護(hù)士應(yīng)爭(zhēng)取家屬對(duì)患兒的積極支持，盡量滿足患兒的合理要求，鼓勵(lì)患兒以積極樂觀的態(tài)度配合治療及護(hù)理，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒生活質(zhì)量。

2.5 出院指導(dǎo) 向家屬說明慢性心功能不全、栓塞、心律失常對(duì)此病的影響及可能發(fā)生的情況，督促家長(zhǎng)每月至少復(fù)診一次，定期門診復(fù)查超聲心動(dòng)圖及心電圖，告知藥物不良反應(yīng)的表現(xiàn)，教會(huì)服用抗凝藥的患兒家屬觀察有無出血現(xiàn)象，教會(huì)家長(zhǎng)心功能分級(jí)，按心功能情況制定患兒活動(dòng)量。外出期間要有家屬陪同，以不感到疲勞為宜。預(yù)防上呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，給予低鹽、易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富飲食。當(dāng)患兒出現(xiàn)心前區(qū)疼痛、氣促、心悸，或喂養(yǎng)困難，顏面或下肢水腫，無尿，牙齦出血、咯血、便血、皮膚瘀斑，突然神志改變、視物不清、肢體活動(dòng)障礙等情況，應(yīng)及時(shí)就診。告知患兒及其家屬長(zhǎng)期治療的重要性，幫助建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃并督促遵行，從而提高患兒生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患兒的生命。

［1］Weiford BC，Subbarao VD，Mulhern KM.NoncomPaction of the ventricular myocardium［J］.Circulation，2007，109（24）：2965－2971.

［2］Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncomPaction：A step towards classification as a distinct cardiomyopathy［J］.Heart，2001，86（6）：666－671.

［3］張萍，高云華.心室肌致密化不全［J］.心臟雜志，2004，16（6）：578－579.

［4］蔣桔泉，丁世芳，向惠娟，等.心肌致密化不全患者的臨床特征及隨訪觀察［J］.中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2010，24（1）：31－33.

［5］鄧淑珍，孫東明，王瑞耕，等.心肌致密化不全25例［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2011，27（1）：33.

Children patients Myocardial noncompaction Nursing

曾小燕（1974－），女，本科，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)，從事兒科臨床護(hù)理工作

R473.72，R473.54

B

1002－6975（2013）05－0451－02

2012－07－09）