雙側(cè)先天性上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘 要】目的：總結(jié)先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合的病因、臨床表現(xiàn)及診治方法。方法：總結(jié)1例雙側(cè)先天性上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合患者的臨床資料并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果：先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合患者前臂畸形固定于某一位置，旋前旋后功能喪失，肘關(guān)節(jié)伸屈活動(dòng)基本正常，患肢功能嚴(yán)重障礙。患肢X線片可見上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合。結(jié)論：先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合臨床少見，是由于胚胎期骨分化障礙所致，手術(shù)治療矯正嚴(yán)重畸形，可改善手的功能。

【關(guān)鍵詞】先天性；上尺橈關(guān)節(jié)；融合

先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合臨床少見，我院2013年1月診斷1例雙側(cè)先天性上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合病例，現(xiàn)總結(jié)其病因、臨床表現(xiàn)、分型及診治方法，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，報(bào)告如下。

1 病例資料

患者 男，16歲，主因“右踝關(guān)節(jié)扭傷2h”步行入院，出生史正常，無外傷史，無陽性家族史，父母非近親結(jié)婚。

體格檢查：左、右肘關(guān)節(jié)伸屈活動(dòng)正常，雙前臂固定于中立位，旋前、旋后不能，肱動(dòng)脈和橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常，無神經(jīng)系統(tǒng)異常，全身其他關(guān)節(jié)均正常。

X線片顯示（圖a：左側(cè)，圖b：右側(cè)）：雙側(cè)上尺橈關(guān)節(jié)完全融合，無肱橈、肱尺關(guān)節(jié)融合，無橈骨小頭輪廓。臨床診斷：雙側(cè)先天性上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合（I型）。患者父母拒絕作進(jìn)一步檢查及治療。

2 討論

雙側(cè)先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合臨床少見，發(fā)病機(jī)制是骨分化障礙所致。胚胎3—4周時(shí)，沿肢芽長軸出現(xiàn)單個(gè)中胚層聚集。胚胎6—10周時(shí)，通過軟骨化和骨化逐漸形成上肢的骨和關(guān)節(jié)，在此期間，任何引起胚胎發(fā)育異常的原因，都可能導(dǎo)致先天性關(guān)節(jié)融合畸形的發(fā)生。臨床表現(xiàn)為：前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙，固定于某一位置，不伴有疼痛；多有吃飯、寫字、洗臉等日常活動(dòng)受限；部分患者伴有同側(cè)肘關(guān)節(jié)伸直受限、肘內(nèi)、外翻；極少數(shù)波及腕關(guān)節(jié)；同側(cè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)均正常[1]。許瑞江[2]把先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合分為三型：I型 即真正骨性融合型，無橈骨小頭輪廓，尺橈上段完全融合；II型：橈骨小頭后脫位與尺骨近端融合；III型：為纖維連接，表現(xiàn)為旋后障礙，X線表現(xiàn)無異常，易漏診。

對(duì)先天性上尺橈關(guān)節(jié)骨性融合的治療，要根據(jù)患者的具體情況確定治療方案。前臂在旋轉(zhuǎn)中立位至輕度旋前15～30°位，旋轉(zhuǎn)不能，但有肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)活動(dòng)的代償，功能障礙輕，一般無需治療。當(dāng)前臂旋前嚴(yán)重不能旋后，日常吃飯、寫字、洗臉等困難時(shí)，可考慮對(duì)其進(jìn)行治療，只能是手術(shù)治療。重建前臂旋轉(zhuǎn)功能的手術(shù)是最為理想的治療方法。但由于上尺橈關(guān)節(jié)融合的同時(shí)，前臂存在有筋膜組織短縮、纖維走向異常、骨間膜狹窄和旋后肌異常或缺如等病理改變，手術(shù)單純切除尺橈骨融合部分不可能獲得前臂旋轉(zhuǎn)功能的改善。多年來，國內(nèi)外整形外科醫(yī)生努力探索各種手術(shù)治療辦法，包括尺橈骨骨間膜切除和置入脂肪、肌肉、筋膜，甚至有機(jī)玻璃、金屬柱等方法[3]，均未實(shí)現(xiàn)恢復(fù)前臂旋轉(zhuǎn)的治療目標(biāo)。有鑒于此，先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合的手術(shù)治療，多以改善手的使用功能為目的。手術(shù)方法很多，有橈骨或尺橈骨截骨術(shù)、Kelikian氏橈骨部分切除金屬旋轉(zhuǎn)軸置換術(shù)、失部裕法、尺橈骨聯(lián)合部截骨術(shù)等。Green等認(rèn)為[4] Green法 尺橈骨聯(lián)合部旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)是目前最可靠的手術(shù)方法，能使前臂達(dá)到較好的功能及理想的位置，而對(duì)雙側(cè)病例其寫字側(cè)放在滿意的旋前位，對(duì)側(cè)放在旋后20～35°位。這樣，在肩和腕關(guān)節(jié)的功能代償下，雖沒有尺橈骨之間的旋轉(zhuǎn)活動(dòng)，手的前臂功能亦有很好的效果。手術(shù)適應(yīng)癥是前臂旋前大于60°，若旋前在15～60°、肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)存在病變，則為手術(shù)的相對(duì)適應(yīng)癥。手術(shù)最好在兒童期進(jìn)行，可早期促進(jìn)患者活動(dòng)功能的培養(yǎng)；隨著年齡的增大，骨和軟組織畸形固定，術(shù)后發(fā)生血管、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥增多，要引起我們的高度重視。

參考文獻(xiàn)

[1]馮峰，王得璽，張善才等.先天性尺橈骨近端骨性聯(lián)接[J].中華骨科雜志，1994.

[2]許瑞江.小兒矯形外科[M].北京：科學(xué)技術(shù)出版社，2002.

[3]Sachar F， Akelman E， Ehrlich MG.Radioulnar synostosis. Han Clin 1994；8：399.

[4]Green WT，Mital MA. Congenital radioulnar synostosis：surgical treatment.J Bcne Joint（AM），1979.