脾臟良性血管源性腫瘤的影像學表現及病理對照研究

劉海龍 肖文波 劉敏 許順良 顧亞萍

脾臟良性血管源性腫瘤的影像學表現及病理對照研究

劉海龍 肖文波 劉敏 許順良 顧亞萍

目的 通過分析脾臟富血供良性血管源性腫瘤的影像學特點，為臨床鑒別診斷提供幫助。 方法 回顧分析近6年來已確診的21例脾臟血管瘤、7例脾臟錯構瘤及5例竇岸細胞血管瘤CT及MR的影像學表現及臨床病理資料，總結其影像學特征性表現。 結果 脾臟血管瘤常為多發，病灶體積一般較小，增強掃描早期較少見到邊緣結節樣強化；MR檢查T2WI上為高信號，DWI上信號多高于周圍脾組織。7例脾臟錯構瘤均為單發，體積較大，病灶早期強化程度較血管瘤明顯且呈延遲持續強化；MR檢查T2WI及DWI上信號低于周圍脾組織。竇岸細胞血管瘤常表現為多發小結節，本組5例中4例伴有脾大、脾功能亢進的臨床表現，MR檢查T2WI及DWI上病灶信號高于周圍脾組織。 結論 脾臟良性富血供腫瘤雖然其增強方式較為相似，但病灶在T2WI及DWI上的信號有各自特點，可為臨床的鑒別診斷提供幫助。

脾臟良性富血供腫瘤 磁共振 體層攝影術，X線計算機

Primary splenic benign hypervascular tumorMagnetic resonance(MR)imaging Computed tomography (CT)

原發脾臟良性腫瘤較少見，其中以良性血管源性腫瘤為多見。臨床上脾臟良性腫瘤常沒有癥狀，多數由于影像學檢查偶然發現，或臨床偶然表現為自發的脾臟破裂、腹腔內岀血等征象發現病灶?，F對本院近6年來經手術病理證實的33例脾臟良性血管源性腫瘤患者的臨床資料作一分析，并結合文獻，總結該類腫瘤的影像學表現特點，以期對影像學鑒別診斷提供幫助。

1 對象和方法

1.1 對象 收集本院2005-01—2011-05臨床及影像學資料較完整的，并經手術切除病理檢查確診的脾臟良性血管源性腫瘤患者33例，其中男21例，女12例；年齡14～75歲，平均46歲；血管瘤21例，錯構瘤7例，竇岸細胞血管瘤5例。行CT平掃加增強及MR平掃加增強掃描16例，僅行CT平掃加增強或MR平掃加增強掃描17例。因臨床發現肝臟病變行影像學檢查24例，因上腹部不適行影像學檢查5例，因體檢發現脾臟增大及占位需進一步確診行CT或MR檢查4例。

1.2 儀器和方法 CT檢查使用東芝Aquilion 16排CT機及Philips Brilliance 64排CT機，掃描參數：電壓120kV，電流250mAs，層厚0.625mm，層間距0.625mm，重建層厚5mm。應用高壓注射器經肘靜脈注入優維顯（300mgl/ml）100 ml，注射速率為3 ml/s。CT增強掃描均為常規三期動態對比增強掃描，動脈期、門脈期及平衡期分別選擇在注射對比劑后20～30、60～70、120～150s。MR檢查使用GE Signa ExitrⅡ1.5T及GE Signa HDxt 3.0T磁共振儀，行上腹部常規T1WI、T2WI及DWI掃描；GE 1.5T DWI成像B值為500s/mm2，GE 3.0T DWI成像B值為1 000s/mm2。MR增強掃描為常規三期動態增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺，動脈期、門脈期及平衡期分別選擇在注射對比劑后25、60和125s。

1.3 病理檢查 手術切除標本經10%中性甲醛溶液固定，常規石蠟切片，HE染色，光鏡觀察。并均行EnvisionTM免疫組織化學染色。

2 結果

21例血管瘤中，多發病灶16例，腫瘤直徑多＜3cm；單發病灶5例，腫瘤大小不等，最大1枚病灶直徑約5.7cm，直徑＞5cm的4例。病理檢查證實毛細血管型血管瘤6例，海綿狀血管瘤15例。CT平掃示腫瘤從實性到囊性，4例病灶邊緣見弧形及點狀鈣化。行MR檢查的15例病灶在T1WI上呈低/等信號，T2WI上大部分為高信號，DWI上多呈低信號。CT及MR增強掃描示毛細血管型血管瘤明顯均質性強化。CT平掃示多數海綿狀血管瘤呈低密度，少數為等密度；而增強方式呈多樣性，12例在增強掃描靜脈期呈分隔狀或花斑狀強化，延遲期呈逐漸由周圍向中央充填的強化趨勢，但大部分病灶沒有完全被對比劑填充（圖1-2）；3例在延遲期掃描僅在病灶邊緣有少許斑片狀強化表現。術后病理檢查證實，未強化部分為血栓及瘢痕形成或病灶內出血所致。

圖1 脾臟多發海綿狀血管瘤MR檢查所見（A:平掃見脾臟體積增大，脾臟內多發點狀及圓形低密度灶，較大病灶邊界清楚；B: T2WI上病灶呈高信號，邊界尚清；C:DWI上病灶呈低信號，邊界尚清；D:增強掃描后期病灶仍部分為未強化的低信號灶）

圖2 與圖1為同一脾臟海綿狀血管瘤患者的病理切片（腫瘤由管腔擴張的大小不一的薄壁血管組成，管壁內襯以扁平的內皮細胞。HE染色，×200）

7例錯構瘤均為單發病灶，腫瘤直徑2～7.8cm，為圓形或橢圓形。CT平掃呈等或稍低密度；2例病例邊緣呈條片狀鈣化。4例行MR檢查，T1WI上病灶多為等信號，T2WI上為等/稍低信號或等信號中間雜不均質條片狀高信號，邊界較清；DWI上病灶大部分為稍低信號，間雜不均質條片狀稍高信號。增強掃描早期腫瘤密度/信號不均勻明顯強化，高于正常脾臟實質，后期密度/信號尚均勻，與周圍脾臟密度/信號相似或稍高（圖3）。術后病理檢查顯示，腫瘤均為孤立性病灶，境界清楚，腫瘤由內襯脾竇內皮細胞的不規則排列的扭曲的血管腔隙組成，由髓索樣成分及纖維樣成分分開，腫瘤實質基本上是由混雜的紅髓組織構成（圖4）。病史較長者可見硬化及鈣化。

竇岸細胞血管瘤5例，4例有脾臟體積增大、脾臟功能亢進表現。5例病灶均為多發，大小不等，直徑從數毫米到數厘米不等，且所有病灶均未見鈣化灶。CT平掃病灶顯示欠清，部分呈低密度，部分與脾實質密度相仿，不易發現。3例行MR檢查，病灶在T1WI上呈稍低或等信號，T2WI上呈高信號，DWI上大部分為高信號。增強掃描早期病灶呈不均勻強化，延遲期呈均勻強化并與周圍脾組織信號密度相仿或增高（圖5）。術后病理檢查顯示，腫瘤均為多發性散在結節。組織學上，腫瘤表現為相互吻合的狹窄血管腔隙中散在分布有擴張的血管腔和灶狀假毛細血管，大部分區域可見假乳頭狀結構，血管腔內襯肥胖細胞，核呈卵圓形。所有腫瘤免疫組化染色檢查顯示內皮標記物（Ⅷ因子相關抗原和CD31）及組織細胞標記物（CD68、CD163）陽性（圖6）。

圖3 脾臟錯構瘤CT和MR檢查所見（A:CT平掃示脾臟下極密度尚均勻，僅見輪廓向外膨?。籅:CT增強掃描后期見病灶密度均勻，與周圍脾臟密度相似；C:MR檢查T2WI上病灶呈稍低信號，邊界尚清，其內間雜條片狀高信號；D:MR檢查DWI上病灶信號改變與T2WI上相似呈低信號，邊界尚清，其內間雜條片狀高信號）

圖4 與圖3為同一脾臟錯構瘤患者的病理切片（腫瘤由內襯脾竇內皮細胞的不規則排列的扭曲的血管腔隙組成，由髓索樣成分及纖維樣成分分開；HE染色，×200）

圖5 脾臟竇岸細胞血管瘤MR檢查所見（A:T2WI上脾臟內見多發大小不等的高信號灶，邊界尚清；B:DWI上多發病灶呈高信號；C:增強早期見病灶仍呈低信號，邊界欠清；D:增強后期病灶較為明顯強化，信號大部分高于脾組織信號）

圖6 與圖5為同一脾臟竇岸細胞血管瘤患者的病理切片（左為HE染色，腫瘤呈相互吻合的狹窄血管腔隙伴有擴張的血管腔，可見假乳頭狀結構，內襯肥胖細胞，×200；右為免疫組化染色，CD31陽性，×200）

3 討論

脾臟良性血管源性腫瘤主要包括血管瘤、錯構瘤及竇岸細胞血管瘤。而其中血管瘤是脾臟最常見的原發良性腫瘤，發病率為0.3%～14%；其次為錯構瘤，發病率為0.024%～0.13%；竇岸細胞血管瘤最為少見，多為個案報道[1-2]。3種血管源性腫瘤均可發生于任何年齡，無性別差異。脾臟血管瘤中多數為海綿狀血管瘤。錯構瘤又被稱為脾瘤、脾髓增殖性脾大或脾臟的結節樣增生。病灶由紅髓為主的正常脾成分異常混合構成，少數以白髓為主。目前尚不能肯定本病是發育異常、腫瘤，還是外傷所致。而竇岸細胞血管瘤又稱脾襯細胞瘤，病因不明。由Falk等[3]于1991年首次報道，起源于脾特有的紅髓竇內的上皮細胞（竇岸細胞），具有內皮細胞和巨噬細胞的特點。本病僅發生于脾臟，且常伴有脾臟增大。3種腫瘤均為血管源性腫瘤，但其各自的病理基礎及腫瘤組織結構不同，因此，雖均為富血供腫瘤，但其影像學表現尚有各自的特點。

有文獻報道，脾臟血管瘤可以表現為類似于肝臟血管瘤的增強方式，強化早期呈外周結節狀增強，逐漸向內充填，最后和周圍正常脾臟組織相比為高密度或等密度病灶[4-5]。但本組患者的多數病灶增強早期未見邊緣結節狀明顯強化改變，而靜脈期或延時期呈點狀、分隔狀或花斑狀強化，呈逐漸向內充盈趨勢。而多發病灶的血管瘤，病灶在三期增強掃描延遲期時仍大部分為未強化區域。其原因可能為脾臟增強掃描早期花斑狀強化明顯，掩蓋了部分病灶早期邊緣結節狀強化影。海綿狀血管瘤病灶內出血、壞死、血栓形成易見，因此在延遲期強化，病灶部分仍呈低密度或低信號[1-2，5]。

脾臟錯構瘤由各種正常脾臟組織混雜而成，主要成份為紅髓、纖維組織以及少量白髓組織，而紅髓由裂隙狀紊亂排列的血竇樣腔隙和擴張的血管組成[1-2]。因此本組7例病灶CT平掃時僅呈稍低或等密度，2例病灶僅表現為脾臟輪廓向外膨隆而密度未見異常。雖然脾臟錯構瘤增強掃描早期明顯強化并呈漸進性明顯強化，密度趨于均勻。這種強化方式與血管瘤非常相似[2，6-7]，但本組3例病灶MR檢查T2WI上信號較正常脾組織略偏低，其內間雜條片狀高信號，術后病理檢查證實病灶內纖維組織成份多并有擴張的血竇結構。這與血管瘤在T2WI上呈高信號明顯不同，可以作為鑒別診斷依據。

1991 年Falk等[3]根據免疫組化的病理特點第一次提出另一種血管源性腫瘤的不同亞型，即竇岸細胞血管瘤。這種腫瘤同時表達內皮細胞和組織細胞抗原，由脾臟紅髓相連的血管性腔道構成，通常它以多結節的方式累及整個脾臟[8]。脾臟竇岸細胞血管瘤極為少見，本組中的5例均為多發病灶，4例有脾臟增大及脾臟功能亢進表現，這與文獻報道相符合。但其影像學表現卻為多種形式[9-10]。本組5例雖為多發病灶，但病灶大小不一，其中較大1枚直徑達3.5cm，較小的病灶可僅為點狀。CT平掃及增強以及MR檢查T2WI上呈高等混雜信號以及漸進性強化均與血管瘤相似，但MR檢查DWI上可以發現竇岸細胞血管瘤病灶大部分為高信號，而海綿狀血管瘤大部分為低信號。其原因可能是各自病灶的組織結構不同所致，竇岸細胞血管瘤雖然是由類似脾臟血竇的相互吻合的血管腔組成，但其腔隙內可見假乳頭樣結構突入到腔隙內，乳頭樣結構內為不等量的纖維結構及內皮樣細胞，因此病變實為實質性病灶，因而在DWI上為高信號；而脾血管瘤由脾竇增大的血管腔構成，管腔間為纖維組織組成的薄壁間隔，因此血管瘤在DWI上為低信號。錯構瘤亦因在脾臟正常成份基礎上間雜較多纖維組織，因此MR檢查DWI上以及T2WI上均為偏低信號。

3種血管源性的脾臟腫瘤雖然CT及MR增強掃描有共同的特點，但因其組織結構的不同，影像學表現有其各自的特點，在T2WI以及DWI上的特點有助于影像學的鑒別診斷。而竇岸細胞血管瘤雖是良性病變，但亦有報道腫瘤可復發或轉移等惡性生物學行為[11]，因此術前的正確診斷對及時手術治療尤為重要。

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2012-01-18）

（本文編輯：沈叔洪）

浙江省教育廳資助項目（Y200907521）

310003 杭州，浙江大學醫學院附屬第一醫院放射科（劉海龍系在職研究生，現在浙江省立同德醫院放射科工作；劉敏系紹興市第二醫院放射科進修醫師）

許順良，E-mail:xsl511016@126.com

【 Abstract】 ObjectiveTo assess the imaging features of primary splenic benign hypervascular tumors. Methods The imaging findings of 33 surgically treated patients were retrospectively analyzed including 21 cases of splenic hemangioma,7 cases of splenic hamartoma and 5 cases of Littory-cell angioma. Results Splenic hemangioma commonly presented as small size and unhomogeneous mass;the enhancement mode was similar to classic liver hemangioma,but peripheral nodular-like enhancement was seldom found;axial T2-weighted MR image showed several high-signal-intensity masses,but axial DWI MR image showed several low-signal-intensity masses.Splenic hamartoma was generally homogeneous and large mass,it was significantly enhanced comparing with splenic hemangioma;axial T2-weighted and DW MR image showed low-signal-intensity masses.Littory-cell angioma was generally multiple nodules,4 of 5 cases had clinical symptoms of splenomegalia and hypersplenia;the enhancement mode was similar to splenic hemangioma;axial T2-weighted and DW MR image showed high-signal-intensity masses. Conclusion The CT and MRI findings of hypervascular tumors of the spleen show some distinct characteristic signs.MRI is particularly useful in the differential diagnosis of benign hypervascular splenic tumors.