惡性外周神經鞘膜瘤的影像學表現

周應媛 梁文杰 許順良

惡性外周神經鞘膜瘤的影像學表現

周應媛 梁文杰 許順良

惡性外周神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種少見的外胚層間充質起源的惡性梭形軟組織腫瘤，既往國內多為個案報道，少有詳細的影像學表現分析。我們收集了13例經病理檢查確診的MPNST患者的影像學資料，結合相關文獻，對其影像學表現作一分析。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2006-06—2012-04在兩家醫院就診且影像學資料完整的MPNST患者13例（長興縣中醫院2例，浙醫一院11例），其中男9例，女4例，年齡22～85歲，平均（47.2±18.3）歲。臨床表現有右前臂酸脹1例，左腰部脹痛1例，血便1例，腹脹2例，左大腿酸脹1例，右側鼻塞伴頭暈1例，其余6例均為無癥狀腫塊。9例患者行CT平掃加增強掃描，病變位于后腹膜3例，左大腿、右大腿、右前臂、右臀、盆腔和左頸部各1例。4例患者行MR平掃加增強掃描，病變位于右頸部、右臀、右側鼻腔和左大腿伴頭皮、右側腮腺各1例。行病灶切除術10例，病變穿刺活檢3例。經病理組織學加免疫組化檢查均診斷為MPNST。

1.2 方法 使用Toshiba Aquilion 16多排螺旋CT掃描儀和（或）GE1.5或3.0T MR掃描儀。多排螺旋CT掃描儀參數如下：探測器數目16排,管電壓120kV，管電流260mA，層厚5～7mm，螺距1。掃描范圍為覆蓋整個腫瘤的連續掃描。增強掃描時前臂靜脈團注非離子型碘對比劑60～80ml，注射流率2～4ml/s。4例行MR常規序列加增強掃描，重復時間3 500ms，回波時間80ms，激勵次數2，視野38cm×30cm，矩陣320×224，層厚5～7mm，間隔1mm，增強掃描采用脂肪抑制序列，經肘靜脈快速注入0.1mmol/kg對比劑。

2 結果

2.1 頭頸部MPNST 頸部病變患者1例CT表現為右側咽旁間隙一不規則腫塊，邊界欠清，大小約4.3cm× 6.6cm，內部密度不均勻，下界向胸廓內延伸，上界向顱底延伸，氣管受壓左移，增強掃描呈不均勻強化；另1例MR表現為右側頸動脈鞘區域一類圓形異常信號灶，大小約3.2cm×2.0cm，邊界清晰，呈囊實性，T1WI呈等信號，其內可見更低信號區，T2WI病灶周邊稍高信號，中央呈高信號，還可見斑片狀短T2信號，周圍血管受壓外移，增強后病灶實性部分明顯強化。1例鼻腔病變患者MR表現為右側鼻腔后方近鼻咽頂部一軟組織腫塊，邊界欠清，大小約1.4cm×2.4cm，呈稍長T1、T2信號，增強后可見病灶呈不均勻片狀強化。

2.2 軀干MPNST 后腹膜病變患者腹部CT表現為后腹膜巨大腫塊（其中1例表現為左腎腫塊），大小分別為9.8 cm×15.1cm、7.2cm×8.8cm和8.2cm×15.5cm，2例病灶內部不均勻，邊緣不清，周圍組織受壓，增強掃描均呈輕中度或明顯不均勻片絮狀強化（圖1）。1例伴有盆壁及盆腔內多發軟組織腫塊，1例伴有肺內多發轉移瘤。盆腔病變1例患者CT表現為膀胱直腸間隙間大小約7.4cm×7.8cm×11.4cm囊實性軟組織腫塊，邊緣不清，增強掃描實性部分不均勻強化。臀部病變患者1例CT表現為右臀下方一2.5cm×3.0cm軟組織腫塊，邊緣不清，增強掃描不均勻強化；1例MR表現為右臀部肌間隙團塊狀異常信號，T1WI呈不均勻稍低信號，T2WI呈混雜高信號，大小約14.2cm×16.3cm，邊緣不清，增強掃描明顯不均勻強化。

2.3 四肢MPNST 大腿病變患者CT表現為大腿或前臂不規則團塊，大小分別為4.2cm×5.3cm、5.4cm×6.8和8.5cm×9.2cm，邊緣均不清，鄰近肌肉組織及骨質有受累表現；增強掃描均呈不均勻片狀或絮狀強化；其中1例MR表現為左大腿外側間隙團塊狀異常信號，T1WI病灶上部呈等信號，下部呈稍高信號，T2WI呈高信號為主，病灶內見絮狀低信號，增強掃描呈團片狀不均勻強化（圖2）。另1例大腿病變合并頭皮及腮腺腫塊患者MR表現為左側大腿中段股內側肌結節狀等T1稍長T2信號，范圍約3.5cm×1.8cm×1.4cm，邊界較清，周圍肌肉及及間隙內見片狀水腫信號，增強掃描呈片狀強化；右額部皮下及左腮腺區均見一類圓形軟組織腫塊，呈T1WI低信號T2WI高信號，信號欠均勻，大小分別約8.5cm×5.5cm和1.5cm×1.5cm，增強后病灶較輕中度不均勻強化。有1例出現肺部多發轉移瘤。

圖1 1例后腹膜MPNST患者CT表現（A：CT腹部橫斷位平掃后腹膜可見團塊狀軟組織密度影，邊緣分葉，其內密度欠均勻，邊緣欠清，周圍肝臟及胃腔明顯受壓、移位；B-D：各期增強掃描病變內可見片狀及絮狀強化）

圖2 大腿MPNST的MR表現（A、B：臀部MR平掃冠狀位左側大腿外側肌肉間隙可見團片狀異常信號，T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈等高信號，邊緣不清；C：增強掃描，病變內可見團片狀較明顯強化實性成份）

3 討論

1994 年WHO以MPNST代替以往的“惡性神經鞘瘤”、“惡性許旺氏瘤”、“神經源性肉瘤”和“神經纖維肉瘤”等名稱，它是指起源于神經外膜或外周神經的脈管系統的一類腫瘤。MPNST約占全部軟組織肉瘤的3%～ 10%，該病傾向復發并且容易轉移，是一種惡性程度很高的惡性腫瘤[1]。MPNST的發病無性別及種族差異，大多數患者發病年齡在70歲左右，而與1型神經纖維瘤病相關的病例常發生在30～40歲左右[2]。MPNST與1型神經纖維瘤病有很高的相關性，約4%～10%的1型神經纖維瘤病將發展成為MPNST[3]。約10%的MPNST患者其發病與各種疾病導致的放射治療有關，約發生在初次治療后15年左右[4]。

術前采用CT及MR檢查進行評估，對手術方式的選擇、組織切除的范圍及術后評價都有重要的意義。結合有關文獻及本組患者的資料，筆者總結MPNST的影像學表現特點如下：（1）MPNST好發于軀干，其次為四肢，頸部等少見部位亦有報道[2，5]。本組患者同樣以軀干部好發（6/13）。值得一提的是本組1例患者有多發病灶，更提示全面的術前影像學評價是必要的。（2）MPNST病灶長徑4～12cm，平均約7cm，與1型神經纖維瘤病相關者更大，約8.0～15.0cm，平均約10.0cm[2]。本組患者中與纖維瘤病相關的MPNST亦表現為外形較大。既往的研究強調了MPNST較大且邊緣浸潤為影像學重要特點[6]。筆者認為當病灶位置較表淺或壓迫重要器官時，MPNST可能被較早發現，此時病灶尚較小。偶爾病變浸潤不明顯時，病灶邊緣亦可表現清晰。（3）MPNST在CT上多表現為不均質軟組織腫塊[7]；在MR的T1WI序列上，與周圍肌肉信號相比，大致表現為等信號；在T2WI序列上MPNST多表現為高信號，信號多不均勻，增強掃描呈不均勻強化[7]。筆者認為MPNST內部不均勻片絮狀強化是其影像學表現的重要特征，本組患者中除2例較小病灶強化較均勻外，大部分病灶均呈不均勻片狀或絮狀強化。這可能與腫瘤惡性程度較高有關，在腫瘤快速生長過程中腫瘤血管未能滿足腫瘤血供需要而容易發生缺血壞死，直至導致囊變。（4）MPNST遠處器官轉移最常發生在肺，骨、肝臟及淋巴結轉移亦可見[2]。本組有2例發生肺部轉移。

不同部位的MPNST需要與其它的腫瘤或非腫瘤性病變相鑒別。軀干MPNST需要與纖維瘤、平滑肌肉瘤、間質瘤等相鑒別。四肢MPNST需要與橫紋肌肉瘤、良性神經源性腫瘤、炎性腫塊等相鑒別。頭頸部MPNST需要與神經鞘瘤、頸動脈體瘤、放療術后炎性改變等相鑒別。1型神經纖維瘤病病史及放射性治療史等臨床信息提示我們需要考慮MPNST的可能性。本組患者尚有3例病灶短期快速增大，提示了良性神經源性腫瘤惡變。鑒別診斷時“靶征”被認為常常出現在纖維瘤而非MPNST，有助于兩者的區別[8]。其它鑒別點包括：相對纖維瘤，MPNST通常較大（長徑＞5cm），邊界不清并且病灶內部成份不均勻[7-8]。有研究證實，MR檢查中，T1WI高信號及腫瘤內分葉樣結構高度提示MPNST[9]。另有研究則認為，囊變、瘤周水腫樣區域對MPNST同樣有診斷價值[10]。分析本組患者，筆者發現病灶不規則片絮狀強化是MPNST影像學診斷與鑒別診斷的又一個重要特征。

總之，MPNST是一種少見的惡性程度較高的軟組織腫瘤，以軀干部多見，其影像學表現具有一定特點，但其最終診斷需病理檢查明確。

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2012-06-21）

（本文編輯：沈叔洪）

313100 長興縣中醫院放射科（周應媛）；浙江大學醫學院附屬第一醫院放射科（梁文杰、許順良）

許順良，E-mail：shunliangx@163.com