空洞型肺錯構瘤1例并文獻復習

何方李 顧翔月

空洞型肺錯構瘤1例并文獻復習

何方李 顧翔月

肺錯構瘤的發生率在肺部良性腫瘤中居于第1位，根據發生部位可分為肺實質型和支氣管內型，后者易與肺癌及肺結核球混淆。近年我院收治1例，并結合文獻進行分析，現報道如下。

患者男，63歲。因“咳嗽、發熱伴胸痛10d，咯血3d”于2012年3月入院。患者10d前無明顯誘因下出現陣發性咳嗽，咳少許黃痰伴畏寒、發熱，體溫一般在38.0℃。自覺胸部隱痛，與深呼吸無關。3d來出現痰中帶血絲。門診X線胸片提示右下肺腫塊。查體未見異常。既往5年前體檢時發現右下肺腫塊，大小約5cm×4cm，診斷肺良性腫瘤，未予診治。入院體檢：淺表淋巴結未及腫大，右下肺呼吸音減低，叩診濁音。入院后肺部CT增強掃描提示右肺下葉后基底段腫塊，大小約5cm× 4cm，邊界光整，周邊強化，內密度低，見圖1。擬診“肺囊腫感染？肺隔離癥伴感染？”，給予哌拉西林他唑巴坦聯合左氧氟沙星抗感染，體溫降至正常，咳嗽、咳痰減輕，無痰中帶血絲。實驗室檢查：血常規、血氣分析正常，血腫瘤因子正常，ANA、ANCA系列均陰性。治療7d后予CT引導下肺穿刺活檢，穿刺前常規肺部平掃發現右下肺病灶內新月形空洞形成，見圖2。肺穿刺組織病理：右下肺小片肺組織伴灶性肺泡上皮增生，間質內見平滑肌組織瘤樣增生，錯構瘤可能；免疫組化：單克隆抗體及癌基因檢測：HMB45（-），TTF1（肺泡上皮+），CD31（血管+），Ki-67（-），D2-40（少量淋巴管+），CK7（肺泡上皮+），ACTin（平滑肌+）。診斷為肺錯構瘤病。

圖1 患者治療前肺部CT表現[A：肺窗；B：縱隔窗（增強）；右肺下葉后基底段腫塊，大小約5cm×4cm，邊界光整，周邊強化，內密度低]

圖2 患者治療后肺部CT表現（A：肺窗；B：俯臥位肺窗；C：俯臥位縱隔窗；右下肺病灶內新月形空洞形成）

討論肺錯構瘤是肺內常見的良性腫瘤，占肺部良性腫瘤的80%以上，在所有肺實性結節中占8%[1]。發病機制目前仍不清楚，近年通過細胞遺傳學研究表明肺錯構瘤患者染色體6p21和14q24存在異常[2]。病理學特點是正常組織的不正常組合和排列，其主要成分是軟骨，還可見脂肪、平滑肌和上皮組織等。

筆者收集2008年以來中國期刊網全文數據庫報道的資料完整的160例肺錯構瘤病例，分析總結如下：肺錯構瘤發病年齡跨度大，以40～70歲居多。男性多于女性。多數患者無臨床癥狀或臨床癥狀不典型。常見癥狀依次為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛、咯血及發熱。患者的臨床癥狀與腫瘤的位置、大小和有無壓迫周圍肺組織及阻塞支氣管有關。錯構瘤分為肺內型（周圍型）和支氣管內型（中央型），前者多見，后者很少見[3]。肺內病灶合并支氣管內病灶罕見。王慶淮等[1]報道X線檢查對肺錯構瘤的定性診斷價值不大。CT掃描可以提高對肺錯構瘤的確診率。病灶多為孤立圓形或橢圓形陰影，部分可見肺部病灶邊緣毛糙分葉，病灶內可見鈣化。林吉珍等[4]報道，CT上錯構瘤的重要診斷標準是腫瘤內的脂肪。部分病例的CT值呈現脂肪與鈣化密度值（特征性影像），脂肪在錯構瘤中發生率大約為89%，而在肺癌、肺結核球、炎性假瘤中無此現象。本病較難與肺癌、結核球相鑒別，誤診率高[5]。盡管本病為良性腫瘤，但隨著時間延長，病灶逐漸增大，壓迫氣管。同時本病也有惡變的可能[6]。多采取手術治療，包括開胸手術及胸腔鏡手術。術式包括腫瘤摘除、肺葉切除、肺契形切除等。肉眼觀腫瘤為實性，呈圓形、類圓形結節，質地韌，邊界清晰，切面呈白色或灰白色，可見軟組織結構。鏡下多見肋骨、脂肪、平滑肌、腺體和上皮細胞。瘤內無碳末沉積。

本例肺錯構瘤病灶大小約5cm× 4cm，內可見空洞，實屬罕見。肺部增強掃描發現病灶周邊強化，類似結核球的環狀強化，與后者及肺囊腫難以從影像學上進行鑒別。間隔7d后再次肺部掃描發現病灶有新月形空洞形成，改變體位時能活動，需與侵襲性肺曲菌病、肺曲菌球鑒別。

[1] 王慶淮.11例肺錯構瘤手術治療的臨床分析[J].臨床肺科雜志,2011,16(5):792.

[2] 李軍,何靖康,朱江,等.肺錯構瘤30例臨床分析[J].臨床肺科雜志,2012,17(1):156-157.

[3] 劉克強,劉吉福,趙京,等.肺錯構瘤42例臨床分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2008,15(2): 138-139.

[4] 林吉珍,李紹科,曹伯峰,等.肺錯構瘤的CT表現及其相關病理研究[J].實用放射學雜志, 2004,20(6):500.

[5] 滑炎卿.孤立性肺結節的鑒別診斷:肺錯構瘤的CT征象[J].上海醫學影像,2008,17(2):86.

[6] 溫立新,羅欣,劉通,等.32例肺錯構瘤的診斷與外科治療[J].中華實驗外科雜志,2007, 24(5):530.

2012-06-27）

（本文編輯：胥昀）

313300 安吉縣人民醫院呼吸科