涎腺黏液腺癌1例

姚甜　張麗慧　趙業　鄭亞鴿　吳蘭雁

[摘要] 黏液腺癌是一種少見的上皮性惡性腫瘤，好發于闌尾、胰腺、乳腺等部位，發生于涎腺者罕見。本文報道1例發生在涎腺的黏液腺癌，并對相關文獻進行復習。

[關鍵詞] 黏液腺癌； 涎腺腫瘤； 涎腺

[中圖分類號] R 780.2 [文獻標志碼] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.02.023

黏液腺癌是一種少見的上皮性惡性腫瘤[1]，發生

于涎腺者更罕見。本文報道1例發生在涎腺的黏液腺癌，以提高對其的診斷、治療及預后的認識。

1 病例報告

患者男性，53歲，2011年11月因腭部包塊1年余到四川大學華西口腔醫院就診。檢查：腭部有5.0 cm×3.0 cm大小的實性占位，黏膜表面部分破潰，邊界不清，質中，無明顯壓痛，左鼻腔不通。臨床診斷：惡性混合瘤。行切取活檢術，送檢組織多塊，總體積約0.9 cm×0.9 cm×0.5 cm大小。鏡下觀察見圖1。

從圖1可見，圓形、不規則形的腫瘤細胞呈團塊、條索或單個瘤細胞漂浮在細胞外黏液湖中，細胞界限不清；可見黏液細胞襯里的囊腔或腺腔結構，腔內充滿黏液，黏液成分占腫瘤的90%，骨組織有破壞（病理號：3423-11），病理診斷：黏液腺癌。

2 討論

涎腺黏液腺癌的發病率目前還不明確。Ellis等[2]報道，黏液腺癌占涎腺上皮性腫瘤不足0.1%；Li

等[3]、Subhashraj[4]報道，涎腺黏液腺癌占涎腺腫瘤的0.1%、涎腺惡性腫瘤的0.4%。

目前涎腺黏液腺癌有詳細報道者共20例（包含本

例），其中女性6例，男性14例；腭部10例，舌、唇、口底各2例，腮腺、頰、舌下腺、頜下腺各1例[5-17]。

僅報道發病部位、未作其他報道的涎腺黏液腺癌8例[3-4，18]，其中腮腺3例，腭部2例，舌、頰、唇部各1例。1996年Ellis等[19]報道了5例涎腺黏液腺癌，其中女性1例，男性3例，1例未知性別；發病年齡41～83歲；腮腺2例，頜下腺3例。這些報道表明：MAC好發于老年人，發病年齡41～83歲，平均62.7歲，未發現兒童及青少年患此病；男性多于女性，其構成比為2.4∶1（17/7）；最好發于腭部（36%，12/33），其次為腮腺（18%，6/33）、頜下腺（12%，4/33），也可發生于頰、舌、唇和口底，發生于舌下腺的僅1例；發病病程1個月～8年不等，平均23個月；大多數病變侵及腺體外組織，發生在腭部者大部分還造成骨的破壞；隨訪病例15例，其中1例復發，4例發生轉移（3例淋巴結轉移，1例遠處轉移），同時出現復發及轉移者共4例，5年內僅1例死于此病，此外還有1例

死于其他疾病。建議徹底地手術切除和輔助化療[4]。

涎腺黏液腺癌的免疫組織化學表現為：腫瘤上皮細胞pankeratin AE1/3、細胞角蛋白（cytokeratin，CK）7、8、18、19陽性表達；CK5/6、10、14、17、20和平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）陰性表達；雌激素受體（estrogen receptor，ER）及孕酮受體陰性表達[1，7，16]。

病理學上涎腺黏液腺癌應注意與黏液表皮樣癌、富含黏液的涎腺導管癌、囊腺癌、發生在面部的脊索瘤以及轉移性黏液腺癌相鑒別[1，12]。黏液表皮樣癌中除可見黏液細胞及細胞外黏液外，還可見表皮樣細胞和中間細胞，黏液細胞體積較大、胞質多。當黏液腺癌有腺泡樣分化時，應與腺泡細胞癌相鑒別。腺泡細胞癌可見腺泡細胞和空泡細胞，無大片黏液湖形成。脊索瘤的組織學表現有時類似黏液腺癌，但腫瘤細胞同時表達s-100、Vimentin和角蛋白，容易與其鑒別。乳腺、卵巢黏液腺癌腫瘤細胞同時表達ER和CK7[1]。通過CK7、CK20、雌激素以及孕酮

受體，可以鑒別涎腺原發性和轉移性的黏液腺癌[7]，原發性涎腺黏液腺癌CK7（+）、CK20（-），而腸黏液腺癌CK7（-）、CK20（+）；雌激素及孕酮受體陽性表達于原發于皮膚和乳腺的黏液腺癌，而在涎腺黏液腺癌中陰性表達。Uchida等[5]報道了小涎腺黏液腺癌的DNA拷貝數與結腸黏液腺癌的DNA拷貝數不同。

關于涎腺黏液腺癌的組織發生目前還不清楚。從發病部位上看，大部分發生在以黏液性腺泡為主的涎腺分布區；從組織學形態上看，可見腫瘤細胞有黏液性腺泡樣的排列，因此推測此腫瘤來自于涎腺的黏液性腺泡細胞，但也有發生在腮腺的報道，因此來自于腺體的導管儲備細胞的可能性也不能排除[12]。目前對黏液腺癌的惡性程度認識不一，高巖

等[12]認為其為中度以上惡性程度的腫瘤，Ide等[7]因黏液腺癌有顯著的局部復發、淋巴結轉移和死亡風險，認為小涎腺黏液腺癌是一種高度惡性腫瘤。

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（本文編輯 李彩）