胸部孤立性纖維瘤2例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侍明杰王占宇

胸部孤立性纖維瘤2例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侍明杰1王占宇2

胸部；孤立性纖維瘤；CT診斷

孤立性纖維瘤（Solitary Fibrous Tumor,SFT）是一種臨床上少見的梭形細(xì)胞腫瘤。1931年，Klemperer和Rabin首次報道起源于胸膜的孤立性纖維性腫瘤，之后相繼報道了發(fā)生在肺、縱膈、心包、眼眶、腹膜、腎臟等部位的SFT，病理表現(xiàn)為良性或低度惡性。胸部SFT影像表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，易與肺癌、硬化性血管瘤、胸膜間皮瘤混淆。

1 臨床資料

1.1 病例1 患者，女，55歲，于2009年1月無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.6℃，無咳嗽、咳痰、咯血，無胸痛、氣短，給予消炎對癥處理后癥狀無明顯緩解。2月至北京軍區(qū)總醫(yī)院就診，腫瘤標(biāo)記物篩查示CA125及鱗癌抗原指標(biāo)高（CA125指標(biāo)49.31U/ml，SCC6.98ng/ml），同時胸部平片、CT檢查示：右肺下葉后基底段腫物，考慮肺癌；右肺上葉感染。2009年3月2日為行進(jìn)一步診治，入海軍總醫(yī)院放射腫瘤科，予以抗癌綜合治療。纖維支氣管鏡檢查報告：各葉、段支氣管通暢，氣道內(nèi)未見異常贅生物；氣管刷片查抗酸桿菌（－）；刷片細(xì)胞學(xué)病理報告示未見癌細(xì)胞。后給予肺穿刺活檢，病理報告示少許穿刺組織可見梭形細(xì)胞伴大量玻璃樣變性，血管豐富，考慮為良性或低度惡性纖維性腫瘤（見圖1～5）。

圖1 胸片正位示右側(cè)心緣旁可見邊界清晰的軟組織密度塊影

圖2 胸部CT肺窗示右后下椎體旁可見類圓形軟組織密度塊影

圖3 縱膈窗

圖4 增強CT，示病灶輕中度不均勻強化

圖5 CT引導(dǎo)下穿刺。

1.2 病例2 患者，男，42歲，于2010年4月21日體檢時發(fā)現(xiàn)左肺上葉縱隔旁可見一巨大軟組織腫塊，邊緣較光整，最大徑約8.6×7.2cm，外緣部分緊貼胸壁，內(nèi)側(cè)與縱隔邊界尚清楚，增強掃描可見明顯不均勻強化，并可見左肺門血管進(jìn)入腫塊；CT診斷：左上肺腫物，考慮縱隔來源惡性腫瘤可能性大，肉瘤？手術(shù)后病理證實為低度惡性孤立性纖維性腫瘤（見圖6～9）。

圖6 胸片正位示左上肺類圓形團(tuán)塊影

圖7 肺部CT肺窗示左上肺緊貼胸膜可見軟組織密度塊影

圖8 肺部CT增強縱膈窗示病灶輕中度強化

圖9 肺部CT增強縱膈窗示病灶輕中度強化

2 討論

SFT是一種少見的間葉源性腫瘤。大多數(shù)SFT的生物學(xué)行為呈良性或交界性，MSFT非常罕見，確診主要依靠病理及免疫組化。以往認(rèn)為腫瘤起源于間皮細(xì)胞，好發(fā)于胸腔，常為孤立性病灶；超微結(jié)構(gòu)研究認(rèn)為SFT起源于一種CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特性，可發(fā)生于身體多處部位，如上呼吸道、乳腺、軀干、縱隔、頭頸部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。SFT任何年齡段均可發(fā)病，多見于20～70歲，文獻(xiàn)報道最小9歲，最大79歲，無明顯性別差異。臨床表現(xiàn)依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異，多以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者，因腫瘤阻礙腦脊液回流，引起顱內(nèi)壓升高，可出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者還會出現(xiàn)副腫瘤綜合征、Doege-Potter綜合征，主要表現(xiàn)頑固性低血糖、甲狀腺功能低下、上腔靜脈綜合征等。

孤立性纖維瘤的鑒別診斷顯示：肺硬化性血管瘤：較少見，通常為單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清楚，密度均勻，增強掃描腫塊中等程度強化，可部分強化、部分不強化，與瘤內(nèi)反復(fù)出血纖維化有關(guān)，病灶內(nèi)常見鈣化，與本病區(qū)分較困難。胸膜間皮瘤：來源于側(cè)胸膜及縱隔胸膜的SFT主要與胸膜間皮瘤鑒別。直徑＜50mm的SFT與良性單發(fā)性胸膜間皮瘤CT鑒別較為困難，主要依靠病理及免疫組化檢查。SFT與惡性胸膜間皮瘤鑒別相對容易，前者常表現(xiàn)為單發(fā)的較大腫塊，邊緣光滑，臨床癥狀相對較輕；后者多表現(xiàn)為胸膜表面多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊影，常伴有胸腔積液，臨床癥狀較重，呈進(jìn)行性胸痛、氣促。神經(jīng)源性腫瘤：來源于縱隔胸膜的SFT需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別。前者呈實性，密度多較均勻；后者多見于脊柱旁，長軸與脊柱平行，多為囊實性病變，可見椎間孔擴大。來源于側(cè)胸膜的神經(jīng)源性腫瘤部分可見肋骨受壓或見硬化邊。周圍性肺癌：發(fā)生于肺內(nèi)的SFT與其它肺內(nèi)良性腫瘤鑒別困難，與肺內(nèi)惡性腫瘤鑒別相對容易。后者邊緣多不規(guī)則，多有分葉、毛刺，常伴縱隔、肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或胸腔積液，增強掃描血管成像可見肺動、靜脈穿過腫瘤或受侵襲、包繞。肺內(nèi)SFT可出現(xiàn)淺分葉，但邊緣仍光滑，一般不會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或胸水征象。

綜上所述，SFT常表現(xiàn)為胸腔內(nèi)較大腫塊，多緊貼胸膜生長，密度相對較均勻，增強后呈延遲強化，邊緣多較光滑，鄰近組織器官常受壓迫，臨床癥狀相對較輕。當(dāng)腫塊生長迅速、邊緣不規(guī)則或侵犯鄰近組織器官、出現(xiàn)胸腔積液或轉(zhuǎn)移灶等，提示惡變可能。

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R730.262

A

1673-5846(2013)03-0289-03

1內(nèi)蒙古呼倫貝爾市中蒙醫(yī)院影像科，內(nèi)蒙古呼倫貝爾 021000

2北京市海軍總醫(yī)院影像科，北京 100048