腸道間質(zhì)瘤致消化道出血1例

王素勤 吳倩希

（昆明同仁醫(yī)院內(nèi)科，云南 昆明650228）

腸道間質(zhì)瘤致消化道出血1例

王素勤 吳倩希

（昆明同仁醫(yī)院內(nèi)科，云南 昆明650228）

腸道間質(zhì)瘤；下消化道出血；手術(shù)

1 病例報道

1.1 一般資料

患者男性，34歲。主因發(fā)現(xiàn)黑便3d，惡心、腹痛3h入院。入科查體：BP 89//61mmHg，P 79次/分，R 20次/分，T 36.5℃。神清，精神差，瞼結(jié)膜蒼白，口唇無蒼白及發(fā)紺，淺表淋巴節(jié)未觸及腫大。頸軟，心肺（-）。腹平軟，肝脾未觸及，臍下2橫指處壓痛，無反跳痛，腸鳴音活躍，5～6次/分。雙下肢無水腫。門診血分析：WBC 4.7 ×109，RBC 5.76×1012，Hb 140g/L，HCT 42%。大便分析：黑色稀便、紅細胞3+、潛血陽性，腹部B超：輕-中度脂肪肝。入院診斷：①上消化道出血？②失血性休克；③輕-中度脂肪肝。處理：抗休克，制酸、止血、保護胃黏膜、維持水電解質(zhì)平衡及對癥支持治療。生長抑素25μg/h持續(xù)泵入，奧美拉唑40mg，q12h靜脈滴入，酚磺乙胺1g、氨甲苯酸0.3g靜脈滴入，蛇毒血凝酶1單位q12h肌內(nèi)注射，口服云南白藥、去甲腎上腺素及硫糖鋁粉。入科后解黑便3次，總量約800g。入院第二天突解血便2次，總量約1000mL。復查血分析：WBC 5.7 ×109/L，RBC 2.03×1012/L，Hb 61g/L，HCT 17%。AFP、CEA、CA125、CA15-3、CA19-9均陰性。動態(tài)觀察血常規(guī)：WBC 2.7× 109/L，RBC 1.63×1012/L，Hb 46g/L，HCT 0.14L/L。輸O型（Rh）陽性懸浮紅細胞3U糾正失血性休克。

1.2 輔助檢查

胸片：未見明顯異常。電子胃鏡：①慢性非萎縮胃炎；②黏膜貧血相；③十二指腸球炎；④食道、胃、十二指腸降段無出血。急診電子結(jié)腸鏡：進鏡40cm因腸腔內(nèi)黑色糞便多，視野不清，無法繼續(xù)進鏡而退鏡。腹主動脈增強掃描、CT成像：①空回腸交界區(qū)異常改變，考慮占位性病灶，間質(zhì)瘤可能性大，合并腸道內(nèi)出血；②中度脂肪肝；③腹主動脈及腹部分支血管未見明顯異常；④雙側(cè)胸膜腔少量積液。見圖1。

圖1

即轉(zhuǎn)外科行剖腹探查小腸占位病變切除術(shù)，術(shù)中見包塊位于空回腸交界處，大小約4cm×3cm×2cm，表面光滑，邊界清楚，質(zhì)硬，分別于據(jù)包塊遠近端10cm處切除包塊并吻合小腸，術(shù)中出血少。切除標本送病檢。病理診斷：（空回腸交界處肌壁間）考慮胃腸道間質(zhì)瘤。（梭形細胞：腫瘤4cm×2.5cm，核分裂1/50HPF，進展危險性評估：非常低）免疫組織化學染色結(jié)果：CD117（+），CD34（+）。見圖2。

圖2

出院前復查血分析：白細胞4.1×109/L、紅細胞4.48×1012/L、血紅蛋白139g/L、紅細胞比容0.43L/L、血小板164×109/L。出院后5d門診復診：患者未訴不適，查體切口II/甲愈合，拆線。囑其定期復查腹部CT+增強，至少2年，3月～6月復查1次。

2 討 論

2.1 胃腸道間質(zhì)瘤

Mazur和Clark于1983年首次提出“胃腸間質(zhì)肉瘤”的概念[1]。Gist是原發(fā)于胃腸道，大網(wǎng)膜和腸系膜的KIT（CD117干細胞因子受體）染色陽性的梭行細胞或上皮樣細胞的間質(zhì)腫瘤[2]。即：起源于胃腸道間質(zhì)干細胞Cajar細胞，屬于髓細胞樣干細胞且含有c-kit原癌基因（CD117和CD34呈陽性）[3-4]。KIT和PDGFRA的功能性突變是GIST形成的關(guān)鍵因素，其突變可使相應受體及下游的信號通路形成非配體依賴激活，從而導致細胞周期失控、細胞增殖、凋亡抑制[5]。Gist具有非定向分化的不同特征和生物學行為的腫瘤，占惡性腫瘤的1%～3%[6]。約占消化道腫瘤的2.2%，年發(fā)病率為0.02‰，主要發(fā)病年齡在50～70歲，無明顯性別差異[7]。發(fā)病年齡越小，腫瘤為惡性的概率越大[8]。GIST發(fā)生部位最常見于胃（60%～70%），其次為小腸（20%～30%），還可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜、后腹膜等部位；分為胃腸道及胃腸道外兩性[9-10]。

2.2 胃腸道間質(zhì)瘤診斷依賴于影像學和細胞免疫檢查

①CT掃描定位準確，密度分辨率高，其優(yōu)點是可以測量胃腸道壁的厚度，判斷淋巴結(jié)是否增大，了解病變與周圍臟器的關(guān)系，特別是多平面重建等重建技術(shù)的應用，能夠更全面觀察腫瘤本身的位置、形態(tài)等，還能通過腫瘤的強化特點對腫瘤的良惡性進行。國內(nèi)外學者作了大量的研究，認為GIST影像學表現(xiàn)具有一定的特征性：腫瘤位于胃腸道壁內(nèi)粘膜下，多呈圓形或類圓形，邊界絕大多數(shù)清晰光整，對周圍組織器官呈推壓改變，密度較均勻，生長方式可呈腔內(nèi)、腔外、腔內(nèi)外三種方式。②多種影像手段結(jié)合臨床資料綜合分析對胃腸道間質(zhì)瘤的術(shù)前診斷有重要價值，而胃腸道間質(zhì)瘤最后診斷依然依靠病理組織學檢查這個金標準。GIST的組織細胞學變化較大，細胞形態(tài)有梭行，上皮樣及二者混合型，其組織學形態(tài)往往存在部位差異性。GIST的免疫學檢測指標較多，其中CD117被認為是最敏感、最特異的檢測指標，約95%的GIST的陽性表達CD117。近年來，DOG1（Discovered On GIST-1）作為一種新的免疫學指標被用于GIST的診斷。DOG1蛋白由TMEM16A基因編碼，其陽性表達定位于細胞質(zhì)，較之CD117具有更高的特異性[16]。

2.3 胃腸道間質(zhì)瘤的手術(shù)治療

早期、徹底、完整的手術(shù)切除是局限性GIST的標準治療手段。由于GIST較少出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移，因此常規(guī)不作淋巴結(jié)清掃[17]。有文獻報道，即使完整切除腫瘤，仍有40%～70%的患者會出現(xiàn)腫瘤復發(fā)、轉(zhuǎn)移，而80%的復發(fā)、轉(zhuǎn)移病例發(fā)生在手術(shù)后2年內(nèi)。對于高危患者，應加強術(shù)后2年的隨診，建議3～6月復查CT[18]。

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