胃腸道間質瘤34例臨床病理學分析

程 英

(上饒市第五人民醫院病理科,江西 上饒 334000)

胃腸道間質瘤在WHO定義為胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，它是有別于平滑肌或神經源性腫瘤的一種獨立腫瘤類型，起源于原始的間葉多能干細胞，有獨特的基因改變：c-kit突變型（80%～85%）、PDGFRA突變型（5%～10%）、野生型GIST（10%）［1］。本文通過對上饒市第五人民醫院2006年1月至2011年12月收治的34例胃腸道間質瘤患者的臨床病理資料進行回顧性分析，探討胃腸道間質瘤的臨床表現、病理組織形態學和免疫組織化學特點及良惡性參考指標。

1 材料和方法

1.1 材料

34例胃腸道間質瘤均經手術病理確診，其中男20例，女14例，年齡30～73歲，平均51歲，首診以腹部不適、腹痛、腹脹、上消化道出血及腹部包塊而入院手術。

1.2 方法

34例患者手術標本制成厚4μm的切片，經4%中性甲醛固定、常規脫水、石蠟包埋，采用免疫組化PV-9000法檢測，選用CD117、CD34、S-100、SMA、Des、Ki-67抗體（北京中杉試劑公司）。

2 結果

2.1 大體觀察

送檢腫物最小直徑0.5 cm，最大直徑20 cm，切面實性，質地韌、硬、脆嫩及魚肉狀，切面灰白、灰紅色伴出血、黏液變、膠原化、鈣化及潰瘍壞死等繼發改變。34例胃腸道間質瘤發生部位：胃17例，小腸5例，結腸2例，直腸2例，腹腔8例；分別位于腔內8例，壁內9例，腔內-外型2例，腔外型7例，胃腸道外型8例；腫瘤多發1例，28例單發，5例合并胃癌。

2.2 鏡下觀察

胃腸道間質瘤主要由梭形細胞和上皮樣細胞構成，梭形瘤細胞，胞界不清楚，胞質嗜伊紅，核梭形，核端鈍園，梭形細胞可出現核端空泡；上皮樣瘤細胞，胞界清楚，胞質豐富，透明空亮，核圓形或卵圓形，上皮樣細胞可有印戒樣細胞。梭形細胞多以束狀、旋渦狀、柵欄狀排列，上皮樣細胞呈彌漫片巢狀、器官狀、花瓣狀排列；依據梭形細胞和上皮樣細胞的比例可分為上皮樣型、梭形細胞型、混合型；34例胃腸道間質瘤其中梭形細胞型27例（封三圖1－2），上皮樣型3例（封三圖3），混合型4例（封三圖4）。

2.3 免疫表型

抗體CD117、CD34顯示于瘤細胞胞質和胞膜上，抗體SMA、Des、S-100顯示于胞質上。CD117陽性率95%，CD34陽性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱陽性或陰性表達，Ki-67表達不一。

2.4 胃腸道間質瘤的病理分級

胃腸道間質瘤的生物學行為從良性到顯著惡性不等，判斷其生物學行為需綜合考慮腫瘤的大體、組織形態和臨床情況，根據2001年NIH/NCI召集發起的研討會上關于胃腸道間質瘤預后的共識指南將腫瘤分為4組：依據腫瘤大小和核分裂數目將胃腸道間質瘤分為極低危、低危、中危和高危（表1）［2］。本組34例胃腸道間質瘤其中極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。

表1 胃腸道間質瘤分級標準

3 討論

胃腸道間質瘤是一組來自胃腸道間葉源性腫瘤，其起源尚不肯定，認為起源胃腸道更原始的間葉多能干細胞，它是有別于平滑肌或神經源性腫瘤的一種獨立腫瘤類型，患者以50～70歲最多，且無性別差異，整個消化道均可發生，最常見于胃（60%～70%）和小腸（20%～30%），結直腸（5%）和食管（2%）較少見，大網膜、腸系膜和腹膜后均可發生，胃腸道間質瘤轉移以肝臟最常見（54%～65%），其次為腹腔種植（20%～21%），還有骨（6%）和肺（2%）等［3］。本組34例胃腸道間質瘤發生部位：胃17例，小腸5例，結腸2例，直腸2例，腹腔8例；分別位于腔內8例，壁內9例，腔內-外型2例，腔外型7例，胃腸道外型8例；腫瘤多發1例，28例單發，5例合并胃癌；其中極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。此病診斷依據常規HE和免疫組化，CD117陽性率95%，CD34陽性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱陽性或陰性表達，Ki-67表達不一。胃腸道間質瘤以手術治療為主，手術切除率100%，主張早期切除腫塊連同周圍包繞的正常組織、受累臟器一并切除，對于手術后復發或轉移的胃腸道間質瘤可施行分子靶向治療［4］。

胃腸道間質瘤應與胃腸道的其他間葉腫瘤區別，它們組織來源、免疫表型和遺傳學特征均不同，在光鏡下難以區分，因此免疫組化在胃腸道間質瘤診斷非常重要。胃腸道間質瘤須與以下腫瘤鑒別［3］：1）平滑肌瘤：由梭形細胞呈束狀排列而成，胞漿豐富，明顯嗜伊紅，核卵圓形或長形似雪茄煙樣，無核端空泡；CD117-、CD34-、SMA+（彌漫陽性）、Des+（彌漫陽性）。2）雪旺瘤：腫瘤體積小，境界清，切面淡黃色，瘤細胞呈長梭形，胞漿少，核長，腫瘤邊緣常有淋巴細胞套圍繞；CD117-、CD34-、SMA-、S-100+。3）腸系膜纖維瘤病：可累及胃和腸壁，質堅實，白色，鏡下為大量膠原纖維背景中稀疏分布的細長的梭形細胞；CD117-、CD34-、SMA+/-、S-100-。4）炎性肌纖維母細胞瘤：常位于網膜或腸系膜，可與胃和腸壁粘連，類似胃腸道間質瘤，但發生于兒童與青少年，而胃腸道間質瘤好發于老年，瘤細胞梭形或呈上皮樣，有較多炎癥細胞浸潤；CD117-、CD34-、SMA+。通過多個回顧性研究［5－7］后得出共識，對大多數胃腸道間質瘤病例而言,利用腫瘤大小和核分裂像計數可比較準確地預測胃腸道間質瘤的臨床行為。根據2001年NIH/NCI召集發起的研討會上關于胃腸道間質瘤預后的共識指南將腫瘤分為4組:極低危組、低危組、中危組、高危組。各危險組的預計中位生存期為：極低危組和低危組＞16年，中危組14.2年，高危組3.4年；危險性越高,其惡性潛能和復發危險越高［2］。外科不完全切除的胃腸道間質瘤與治愈性手術比較,存活率和生存期明顯降低［4］。本組34例胃腸道間質瘤極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例，只有2例合并胃癌患者死于胃癌轉移外，其余32例均存活。

［1］白月奎，邵永孚，曹文蘭，等.胃間質瘤臨床病理及預后分析［J］.中華胃腸外科雜志，2007,10（1）：21-25.

［2］中國胃腸道間質瘤病理專家組.中國胃腸道間質瘤病理共識意見［J］.中華病理學雜志，2007，36（10）：704-707.

［3］紀小龍.消化道病理學［M］.北京：人民軍醫出版社，2010：217-231.

［4］何裕隆.胃腸間質瘤共識解讀和個體化治療［J］.中國實用外科雜志，2010，30（4）：254-256.

［5］黃玉寶，葉長生，劉民鋒.1294例中國人胃腸道間質瘤薈萃分析［J］.廣東醫學，2008,29（1）：95-97.

［6］余劍波，姚光飛.31例胃腸道間質瘤臨床分析［J］.腫瘤學雜志，2007，13（3）：235-236.

［7］張云，曹暉，汪明，等.181例胃腸間質瘤的臨床病例及預后分析［J］.中華胃腸外科雜志，2009,12（2）：151-154.