骨皮質增生伴血小板計數增高2例報告

林鳳珠 余小塘 黎錦靈 劉梅香

廣東省廣州市社會福利院兒科，廣東 廣州 510520

骨皮質增生癥是一種少見的骨骼系統疾病，現將近來本院診斷的2例骨皮質增生癥伴血小板計數增高病例報道如下。

1 病例報告

例1:患兒，女，2歲，唐氏綜合征患兒。因反復出現雙下肢腫脹3個月，再發伴發熱2周于2012年8月1日入院。患兒3個月前反復雙下肢交替出現腫脹，經青霉素、頭孢等抗菌素治療1周無效，入院查體:T38.3℃，P 27次/分，R 120次/分，體重6kg，頭圍42cm，心肺部 (－)，腹部皮下脂肪0.3cm，彈性差。四肢肌張力增高，肌力Ⅲ級。左大腿中部至脛腓骨上部局部腫脹，捫診邊界不清，質地較硬，無波動感，壓之無凹陷，局部皮膚無發紅、潰破，皮溫稍高，觸痛明顯，局部淋巴結不腫大，膝關節功能受限，無叩擊痛及骨擦感。右下肢股骨中上段扁平，骨菲薄，下端增粗;輔助檢查:血液紅細胞沉降率 (ESR)(魏氏法)80.00 mm/h;血常規提示:白細胞計數 (WBC)7.4×109/L，紅細胞計數 (RBC):2.8×1012/L，血紅蛋白(HGB)67.6 g/L，血小板計數 (PLT)622×109/L;X線表現:雙側股骨中、下段骨皮質明顯增厚，內層骨膜密度稍增高，增厚最寬處骨膜與骨干比1∶1，髓腔未見增寬，骨骺及干骺端未見病變累及 (見圖)。意見:雙側股骨骨皮質增生癥。

臨床診斷:骨皮質增生。予以口服潑尼松5mg，1次/日、外用硫酸鎂、紫金錠2次/日，治療3天后局部腫脹明顯減輕，疼痛癥狀基本消失。2周后局部腫脹、疼痛癥狀消失，精神食欲好，大小便正常，查體:僅雙下肢股骨中上扁平，骨菲薄，下端增粗。

例2:患兒，男性，1歲6個月，因反復出現雙下肢腫脹4個月，再發伴發熱1周入院。患兒4個月來反復出現雙下肢腫脹于門診診斷骨皮質增生癥，近1周出現煩燥、發熱、雙下肢腫脹;既往有嚴重營養不良病史;為唐氏綜合征患兒。入院查體:T38.8℃，P 29次/分，R 122次/分，WT 6.2Kg，體消瘦，營養差，眼距寬，眼裂小，兩外眼角上翹，耳位低，鼻梁低平，舌頭常往外伸出，咽部充血，雙肺呼吸音粗，雙肺聞及痰鳴音。心部 (－)，腹部皮下脂肪消失;雙股骨中下段部至脛腓骨上部局部腫脹，為彌漫性，不紅稍熱，觸痛，壓之無凹陷，質硬，無潰破化膿，局部淋巴結不腫大，膝關節功能受限，無叩擊痛及骨擦感。雙下肢股骨中上段扁平，骨菲薄，下端粗鈍;白細胞計數(WBC)7.3×109/L，紅細胞計數 (RBC)2.5×1012/L，血紅蛋白 (HGB)55.5 g/L，血小板計數 (PLT)308×109/L;X線表現:雙側股骨中、下段骨皮質明顯增厚，內層骨膜密度稍增高，增厚最寬處骨膜與骨干比1∶1，髓腔未見增寬，骨骺及干骺端未見病變累及。意見:雙側股骨骨皮質增生癥。臨床診斷:骨皮質增生。予以口服潑尼松5mg，1次/日，外用硫酸鎂、紫金錠2次/日，治療2周后，右下肢局部腫脹明顯減輕，疼痛癥狀基本消失，左側局部腫脹明顯減輕，疼痛癥狀好轉。精神食欲好，大小便正常，查體:僅雙下肢股骨中上扁平，骨菲薄，下端粗鈍。

2 討論

2.1 病因學 骨皮質增生癥是一種少見的骨骼系統疾病，主要侵犯骨骼及其鄰近的筋膜及肌肉，病因至今不明。有人認為:①可能為染色體顯性遺傳病;②感染與中毒［1］。本組病例2患兒在下肢腫脹前均伴有發熱也應證了上述觀點。故我們認為本病可能由于感染而致骨骼系統血管改變引起骨骼的一系列變化。本組2例病兒臨床上有突然起病，局部軟組織腫脹、血沉增高、血小板計數增高，可能由于血小板增多可引起靜脈血栓形成而導致骨皮質增生，血小板增多，血液高凝狀態產生血管炎，產生中毒［2］;我們認為血小板和骨皮質增生癥具有一定的相關性，但由于病例較少有待于進一步探索。

2.2 治療與預后 骨皮質增生癥是一種自限性疾病，據報道一般可在6～9個月左右自愈，輕癥可不需治療或對癥處理，抗生素治療無明顯效果［3］。如血小板計數高可加用抗凝藥物潘生丁治療;超短波理療、腎上腺皮質激素治療可使局部腫脹減輕，疼痛緩解，急性臨床癥狀消退，但對骨質病變無效，對促進骨皮質增生吸收有一定價值。

［1］張恒育，等．重慶醫藥，1985;14(4):382．

［2］賈和庚，李熙鴻，王曉陽，鄭有伯．嬰兒性骨皮質增生癥4例報告［J］．罕少疾病雜志，2001，8(4):54．