椎管內硬膜外浸潤型血管脂肪瘤1例報告

孫玉學， 張 博， 閆 旭， 洪新雨， 吳宣萱， 胡熙桐， 黃海燕

血管脂肪瘤為包含成熟脂肪細胞及異常血管的良性腫瘤，多發于軀干及四肢皮下組織，發生于椎管內少見，尤其浸潤型發生率更低，隨著MRI的應用的普及對此類腫瘤認識的程度增加，相應報道有所增加。現將我院經病理確診的1例胸椎椎管內硬膜外浸潤型血管脂肪瘤報告如下。

1 臨床資料

患者，男，68歲，因雙下肢麻木無力1年就診。患者1年前因蹲位時間長后出現雙下肢麻木，后逐漸出現雙下肢無力，癥狀進行性加重入院。神經系統查體:平肚臍下3cm以下痛覺、溫度覺減退，雙下肢腓腸肌萎縮，左下肢肌力4-級，右下肢肌力4級，雙下肢肌張力減弱，雙下肢膝腱反射減弱，跟腱反射未引出，雙側Chaddock征陽性。

MRI表現:胸10-11椎體水平椎管內脊髓外可見不規則形T1WI低信號，T2WI高信號(見圖1A、B)，壓脂像呈高信號(見圖1C)。靜脈注入Gd-DTPA后觀察，胸10-11椎體水平椎管及相應水平左側椎間孔內見不規則形明顯均勻強化影，局部硬膜囊及脊髓受壓移位，受累椎間孔增寬、硬膜囊后緣見條狀強化及椎體明顯被侵襲受壓。(見圖2A、B)

手術所見:術前給予患者甲強龍沖擊，以T10/11為中心做后正中切口，骨膜剝離器將椎旁肌肉推向兩側，完全顯露T10-11椎板，咬除10-11椎板及其間黃韌帶，見腫瘤位于硬膜外脊髓左側，脊髓被壓至右前方，腫瘤質軟，形狀不規則，紅褐色，病變長約4cm，腫瘤有包膜包裹，部分腫瘤突破包膜包繞神經根，沿神經根突向左側椎間孔外，腫瘤組織與硬膜輕度粘連。術中胸10-11左側椎間孔較正常增大，腫瘤包繞神經根，沿神經根突向椎間孔外，其前方第10椎體骨皮質部分被腫瘤組織侵襲，找到腫瘤組織上下端，將腫瘤與硬脊膜電灼分離，將兩端切斷，將椎管內腫瘤給予切除，可見受侵襲椎體處出血較多，給予電灼及骨蠟止血，術區見受侵襲椎間孔較正常明顯擴大，沿擴大椎間孔，將腫瘤與神經根完全分離剝離，將腫瘤組織給予完全切除，可見硬脊膜搏動良好。術后給予患者營養神經藥物及甲強龍沖擊3d應用，未見明顯并發癥。術后隨訪半年患者恢復良好。

術后病理診斷:血管脂肪瘤。低倍鏡下見:腫瘤富于血管，下方可見少許被分離的脂肪組織，細胞無明顯特異性(見圖3)。免疫組化:CD34(+)，Ki-67(+ ＜1%)，S100(+)，EMA(-)。

圖1 A、B:胸10-11椎體水平椎管內脊髓外可見不規則形T1WI低信號、T2WI高信號;圖1C:壓脂像呈高信號

圖2 A、B腫瘤增強明顯強化，矢狀位腫瘤明顯侵及椎體，冠狀位椎間孔明顯增大

圖3 腫瘤富于血管，下方可見少許被分離的脂肪組織細胞無明顯特異性

2 討論

血管脂肪瘤為椎管內少見腫瘤，在1890年由Berembruch等首次報道［1］，1960年Howard和Heluig將其首次詳細闡述為包含成熟脂肪和增生的血管的腫瘤［2］，直至1966年Gonzalez-Crussi報告首例血管脂肪瘤侵犯椎體［3］，根據MRI表現及腫瘤生長方式將腫瘤分為兩種不同的類型:浸潤型和非浸潤型浸潤型多發生于脊髓前側或前外側，而非浸潤型多靠近背側［4］;此類腫瘤多以脊髓壓迫癥狀導致肢體感覺、運動障礙發病，少部分人群以神經根刺激導致肩背部疼痛發病，極少數人群可因腫瘤血栓形成和/或出血導致病情急劇惡化導致的突發癥狀發病［5，6］。

據文獻報道該病占所有脊柱腫瘤的0.14% ～1.2%，占所有椎管內硬膜外腫瘤的2%～3%，占所有脊柱脂肪瘤的16% ～35%［7～9］。在國內查閱文獻至今共報導血管脂肪瘤52例，而浸潤型血管脂肪瘤僅12例，僅占21%，據國外文獻［10］報道從1890年～2008年共報道血管脂肪瘤120例，浸潤型僅15例，不足12.5%，可見浸潤型血管脂肪瘤為少見發病類型。血管脂肪瘤由血管與脂肪兩部分構成，當腫瘤以脂肪為主時，MRI平掃T1WI為高信號，T2WI為中等信號，但較硬膜外脂肪信號稍低，當腫瘤以血管成分為主時，T1WI為平掃低信號，可表現為斑駁影像、或者為條狀信號影［11］。

本例報道的腫瘤為浸潤型，MRI表現沿一側椎間孔向椎管外生長，受侵潤的椎間孔校正常明顯增大，第10椎體明顯受到侵蝕，T1WI為低信號，T2WI為高信號，壓脂T2WI為高信號，增強明顯強化。術后病理診斷為血管脂肪瘤，MRI對該類疾病的診斷給以證實其可靠性及其特征性診斷意義。病理免疫組化表現Ki-67(+＜1%)，與相關文章報導的低增值系數表達相符［12，13］。根據文獻報道的患者術后隨訪低復發率完全符合［10］。

此類腫瘤為具有侵襲性的良性腫瘤，因此手術過程中應該注意當腫瘤侵襲到重要神經時，應該最大程度的進行保留神經功能進行腫瘤切除，切忌為完全將腫瘤全切導致損傷神經組織影響感覺及術后效果。同時應該注意此類腫瘤的骨質侵襲性，當腫瘤嚴重侵襲椎體時可影響脊柱的穩定性，注意復查，當腫瘤侵襲椎體影響穩定性時應行早期切除，如果影響脊柱穩定性時，同時給予患者進行脊柱內固定。

［1］Berenbruch K.Ein fall von multiplen angiolipomenkombiniert mit eniem angiom des ruckenmarks［J］.Tubingen，1890，13:30-31.

［2］Howard WR，Helwing EB.Angiolipoma［J］.Arch Dermatol，1960，82:924-931.

［3］嚴 寧，侯鐵勝，曾紹林.椎管內血管脂肪瘤9例報告［J］.中國矯形外科雜志，2008，16(23):1834-1835.

［4］Lin JJ，Lin F.Two entities in angiolipoma:a study of 459 cases of li-poma witll review of literature on infiltrating angiolipoma［J］.Cancer，1974，34:720-727.

［5］Anson JA，Cybulski GR，Reyes M.Spinal extradural agiolipoma:a report of two cases and review of the literature［J］.Surgical neurology，1990，34(3):173-178.

［6］Labram EK，El-Shunnar K，Hilton DA，et al.Revisited:spinal angiolipoma，three additional cases［J］.Br J Neurosurg，1999，13:25-29.

［7］Dogan S，Arslan E，Sahin S，et al.Spinal extradural angiolipomas.Two cases reports［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2006，46:157-160.

［8］Gelabert-Gonza’lez M，Agulleiro-Diaz J，Reyes-Sant’as RM.Spinal extradural angiolipoma with a literatura review［J］.Childs Nerv Syst，2002，18:725-728.

［9］Stookey B.Intradural spinal angiolipoma:report of a case and symptoms for 10 years in child aged 11:review of literature［J］.Arch Neurol Psychiatry，1927，18:16-43.

［10］Miguel Gelabert-Gonza’lez，Alfredo Garc’a-Allut.Spinal extradural angiolipoma:report of two cases and review of the literature［J］.Eur Spine J，2009，18:324-335.

［11］胡春洪，丁 乙，王雪元，等.椎管內硬膜外血管性脂肪瘤的MRI表現［J］.中華放射學雜志，2004，378:1176-1179.

［12］Ferna’ndez JJ，Abad RM，Ribas T，et al.Spinal angiolipoma causing acute paraplegia.Report of two cases［J］.Neurocirugia，1994，5:242-245.

［13］Petrella G，Tamburrini G，Lauriola L，et al.Spinal epidural angiolipoma complicated by an intratumoral abscess［J］.J Neurosurg，2005，103:166-169.