先天性巨結腸的手術治療44例分析

瞿衛華 程光明 李榮萍 高冬梅

（曲靖市第一人民醫院兒外科 云南 曲靖 655000）

先天性巨結腸（Hirschsprung’s disease，HD），又稱為腸道無神經節細胞癥。病因為外胚層神經嵴細胞遷移發育過程中停頓，遠端病變腸管肌層間神經叢和粘膜下神經叢神經節細胞確如，病變腸斷呈持續痙攣狹窄狀態，導致近端腸管內容物淤滯，腸管代償性擴大，肥厚，形成巨結腸，臨床表現為胎糞性便秘，嘔吐，腹脹等為主的不完全性功能性腸梗阻。總發病率為1／2000到1／5000，男女比例約為4：1。手術治療是目前根治HD的唯一方法。目前常用的手術方式有：經腹會陰聯合術，經肛門根治術，腹腔鏡輔助巨結腸根治術等［1］。

常見的手術進路有：對保留直腸的長度，一般創口0．5到1厘米。對確診時年齡較大的患兒，建議保留到齒狀線上1到2厘米。對于長段型或系膜處理困難的患兒，腹腔鏡輔助的方法在臨床上取得了較好的收效。

1 病例資料

1．1 基本資料：選擇本科室自2008年10月至2012年10月收治的先天性巨結腸患者44例，其中男性35例，女性9例，年齡在3個月到16歲間，平均年齡3．7歲。常見型33例，長段型7例，短段型4例。

1．2 診斷方法：診斷依據：對嬰兒患者，表現為出生后胎便不能正常排出，腹部高度膨大并可觀察到大腸部分性狀。簡單診斷：直腸質檢。有大量氣體及稀便隨手指拔出而流出。鋇餐顯影。X 射線顯示狹窄腸管與腸段肥大，交接處成典型的“鳥嘴型”異常狹窄［2］。活檢取樣，病理檢查神經節細胞是否存在。確證后不基于進行手術，應探查腸道狀況，確定是否保留腸道。消化道炎癥的情況除外，有穿孔情況發生時，盡快實行手術。

2 治療結果

2．1 一期根治手術方法特點：術后恢復狀況Rehbein改良術。腹膜返折處向后斜行切斷直腸，直腸后壁正中縱行切開腸壁至齒狀線上1厘米，直腸后壁成V 字張開，擴大直腸段吻合口，切除無功能接腸段，結腸末端拉伸至盆腔與直腸端斜行吻合。手術形成的腸段吻合口大，發生吻合口的概率小。對實行Rehbein改良方法的15例手術中，有3例出現結腸回縮，重新手術。沒有術后并發癥發生。

2．2 Soave法：不需打開盆腔，保護骶叢神經、膀胱，創傷小，出血少，腹腔污染和腹腔臟器損傷少，術后腹壁裂開、腸粘連發生率低。術后護理相對簡單，對新生兒主要采用此類方法。一例術后感染，清理創口，及時給予抗感染治療后康復。

2．3 Swenson法：左下腹旁切口，探查狹窄和擴張的腸管，分離直腸后間隙和兩側直腸韌帶，確定保留的正常腸管，經肛門放入手術鉗在直腸上段結扎，經肛門套疊式拖出直腸和結腸。術中從肛門拖出腸管時，應注意防止腸扭轉發生。與腸內吻合相比，腸外手術視野較好，吻合口瘺發生率低。4例手術無手術意外，無術后吻合口狹窄和造口異常發生。

二期手術根治23例，其中乙狀結腸造瘺5例，降結腸造瘺12例，橫結腸造瘺3例，生結腸造瘺2例，回腸造瘺1例。全部由作者參與

2．4 手術。手術中實行結腸造瘺術的患者，主要是新生兒保守治療失敗后采用的緩解方法。其中3例病情較重，伴隨高度腸梗阻，手術中采用結腸造瘺術。由于梗阻時間較久，受累部分包括到升結腸和回盲部，造瘺術可幫助擴張的結腸回復基本功能。

一期手術根治21例，其中15例實行Rehbein法（經腹結腸切除，結腸直腸吻術），2例實行Soave法（直腸黏膜切除、結腸鞘內拖出術），4例實行Swenson改良法（肛門外套疊式拖出切除法）。一期手術主要用于癥狀較輕的患者。術前準備主要包括改善營養，排空腸內滯留物，調整全身水鹽平衡，服用緩瀉藥物，抗感染等。

3討論

對先天性巨結腸患者，手術時機的選擇范圍較大，臨床上尚沒有絕對的判斷標準，通常綜合考慮病變范圍，癥狀程度與全身營養狀況。對一歲以內的嬰幼兒，出現排便困難的情況，可先進行洗腸治療一周后，如果排便可恢復正常，則可出院，定期進行復查。研究表明，直腸壁神經節有稀少或異味的患兒，隨年齡增長，癥狀可得到緩解，提示腸壁神經系統有發育進一步發育的可能［3］。疑似巨結腸患者（巨結腸同源性疾病），可先多點取活檢進行病理檢查確診。暫時緩解的保守治療包括：口服潤滑劑，緩瀉劑，外用潤滑劑等，緩解低位腸梗阻狀況。

術中并發癥是手術治療先天性巨結腸必須注意的問題，開腹過程中注意周圍器官的保護，正常腸道解剖位置的維護，乙狀結腸系膜和直腸兩側輸尿管在游離腸壁時應當注意，男性小兒患者手術中揭開膀胱直腸反折腹膜后，注意與輸精管分離。保護腸系膜血管，減少出血［4］。術后并發癥主要有：吻合口狹窄，結腸回縮，直腸切口感染，肛周感染濃重，盆腔、腹腔感染。注意手術中操作，清潔腸道，手術前后給予抗菌抗感染藥物支持，改善患者營養狀況，能有效降低術后感染的發生［5］。吻合口嚴格禁止簡單縫合，應當采用吻合口狹窄發生率較低的斜行縫合，盡可能保留可利用的括約肌。

［1］ 趙錄，先天性巨結腸手術進展，重慶醫學，2012，41（27）：2895－2897

［2］ De La Torre L，Transanal endorectal pull－through for Hirschsprung’s disease：technique，controversies，pearls，pitfalls and an organized approach to the management of postoperative obstructive symptoms［J］．Semin Pediatr Surg，2010，19（2）：96－106

［3］ Kobaysashi H．et al．What are the diagnostic criteria for intestinal neuronal dysplasia［J］．Pediatr Surg Int，1995，10（4）：459

［4］ 易軍；蔣嘉萍；李濤 非開腹式經肛門結腸拖出術治療小兒先天性巨結腸癥［J］，中華小兒外科雜志，2001（05）

［5］ 馬繼東 等，先天性巨結腸根治手術時機與早期診斷的討論，中國醫刊，2001，36（9）：23－24