硬腦膜動靜脈瘺的臨床治療進展

唐純海，楊鎮休

硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)是臨床較少見且復雜的腦血管病變，占腦血管畸形的10% ～15%，該病供血動脈多樣，通常由頸內、頸外及椎動脈的腦膜支供血，向附近正?；虍惓U張的靜脈引流，因其臨床表現多樣，血管構筑及引流多變，血流動力學復雜，病變部位多變，故臨床診治困難。但是隨著介入放射學的發展，對該病的臨床診斷率越來越高，另外隨著對該病血管構筑了解的深入，新型放射介入材料的發明，其臨床治愈率較過去明顯提高。本文參考國內外相關文獻后，就該病的臨床研究進展進行綜述。

1 病因和發病機制

DAVF 是發生于腦內硬膜及其附屬結構上的異常動靜脈短路［1］，其病因尚無確切定論，現在更傾向于認為該病是一種后天獲得性疾病，與DAVF 發生相關的因素可能有: (1)局部感染(乳突炎、蝶竇炎)，正常情況下部分硬腦膜動靜脈終止于靜脈竇附近，發出許多極細毛細血管分支營養竇壁硬膜并與靜脈竇有網狀相通，當發生炎癥時，可促使這些網狀交通擴大形成瘺; (2)體內雌激素變化(分娩、流產、更年期)等［2］，體內激素變化時，血管壁變薄、彈性降低、血管脆性增加、易形成瘺;(3)顱腦外傷及醫源性損傷導致靜脈竇血栓形成時，亦促進瘺的形成; (4)血管平滑肌發育不良，因血管彈性差，易破裂形成瘺。而區域性靜脈高壓可能是導致DAVF 的最終原因［3］，硬腦膜的超微結構顯示，硬腦膜有極其豐富的血管網，且動靜脈伴行，動脈吻合非常發達，且有50～90μm 直徑的正常動－靜脈交通。顱腦外傷、感染、手術及體內雌激素水平改變等均可導致靜脈竇血栓形成，而在其再通過程中，存在于硬膜上的生理性動靜脈吻合擴大，與再通的靜脈竇暢通部分形成異常交通，形成瘺口。

2 臨床表現與診斷

2.1 臨床表現 本病臨床表現多樣，主要和靜脈引流方向［4］、引流量的大小、瘺口所在部位相關，和動脈關系不大，向眼部引流者主要表現為球結膜充血水腫、眼球運動障礙、視力明顯下降;向橫竇、乙狀竇引流主要表現為持續耳鳴、顱高壓等;向皮質靜脈引流者表現為腦出血或神經功能障礙［5］;向腦干靜脈和頸髓髓周靜脈引流者則表現為脊髓功能障礙和(或)蛛網膜下腔出血［6］。

2.2 臨床診斷 頸動脈超聲檢查可以作為有癥狀患者的初步篩查，超聲多普勒檢查能夠發現病變側頸內動脈或椎動脈向顱內血流增加，部分可見粗大引流靜脈，如眼靜脈等。

CT 檢查可見硬腦膜竇明顯擴張，腦血管及顱骨異常，顱骨血管壓跡明顯，部分患者會出現局部腦水腫、腦積水、顱內占位效應等，其原因多為靜脈壓力增高所致。CTA 檢查能夠進一步明確診斷，能夠發現動靜脈之間的異常短路，進一步3D－CTA 能夠發現血管壁的情況，如靜脈竇血栓的存在，局部血管的鈣化，以及腦組織的情況與周圍病變以及顱骨之間的三維立體解剖關系。

MRI 能夠顯示瘺口緊鄰硬腦膜部位有明顯的流空信號，進一步增強掃描能清楚顯示供血動脈，引流靜脈及靜脈竇，DAVF 在MRI 上為無信號的迂曲成團血管流空影，另外其能顯示病變周圍局部腦組織的水腫，MRA 能準確反映軟腦膜及靜脈竇擴張，且無需注射對比劑，是真正的無創檢查方法。

選擇性腦血管造影，仍是目前DAVF 診斷的金標準，一般需要行全腦6 根血管造影，經此能夠了解供血動脈以及引流靜脈的情況，了解瘺口部位及腦血流變化情況，而且能夠根據患者病變情況進一步行血管超選擇造影，進一步明確病變供血以及引流情況。并能為進一步治療，特別是血管內治療提供良好的術前參考，但是該檢查為有創檢查，需要專門的設備，專業訓練的血管介入醫師操作。

3 臨床治療

目前認為DAVF 是硬腦膜上供血動脈與引流靜脈之間的短路，兩者之間存在一個或一個以上瘺口，且很少有畸形的血管團。完全地、永久地閉塞動靜脈瘺口是其治療原則［7］，但DAVF 多為數量眾多的較細動脈供血，存在多個瘺口，病變范圍較廣，引流靜脈常波及重要靜脈竇或皮質及深部靜脈，治療非常困難。因此DAVF 供血動脈的多少、形式、瘺口位置、靜脈引流方式密切影響治療方法的選取。

3.1 血管壓迫治療 患者對側手壓迫同側頸總動脈，開始10s/次，4 ～6 次/h，逐漸增加時間，一般最長不要超過30min/次，一般不超過3 周。部分患者，尤其是海綿竇區DAVF 早期Ⅰ型患者可治愈［8－9］。此型被認為是良性病變，且海綿竇內有大量纖維梁，血流速度較慢，易形成血栓。主要由頸外動脈的腦膜支參與供血，癥狀輕、瘺口小、血流量少，頸內靜脈與頸總動脈同時受壓，不僅能減少動脈血供，而且能增加靜脈壓，減少瘺口處動靜脈壓力梯度，利于海綿竇內血栓的形成。

3.2 立體定向治療 立體定向治療DAVF 的原理:放射線照射瘺口處血管及損傷病變處靜脈竇壁的內皮細胞，使平滑肌細胞不斷增生，血管內膜進行性增厚，最終致使管腔閉合以達到治療目的。國內外已有很多文獻證實了立體定向治療DAVF 的有效性，但病例數均不多。據報道單純采用立體定向治療及結合血管內栓塞治療海綿竇型DAVF，治愈率分別為80% 和87%［10－11］。

3.3 手術治療 手術方法主要包括傳統的頸總動脈壓迫結扎、開顱靜脈竇孤立、開顱夾閉瘺口等。傳統的頸總動脈壓迫結扎的方法因側支循環建立會使病情復雜，并失去寶貴的血管治療通路，基本已被淘汰。靜脈竇孤立術，由于DAVF 患者血管情況復雜，且往往部位深且血供豐富、周圍重要神經組織較多，手術難度及風險很大，難以實現，臨床應用亦越來越少。Houdart 等［12］指出:DAVF 有下列情況時可選擇外科手術治療:(1)因引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，占位效應明顯;(2)合并顱內血腫等占位效應;(3)栓塞或保守治療無效者。多數學者認為上矢狀竇及側竇型DAVF 最適合手術治療。周良輔等［13］報道了一組開顱手術治療天幕區DAVF 病例，術后造影復查瘺口全部消失且無任何并發癥，患者全部恢復正常生活和工作。

3.4 血管介入治療 隨著放射介入學的發展以及新的材料器械的發明，血管介入治療逐漸成為DAVF 的主要治療方法。

介入治療材料的選擇:早期選用主要是顆粒和彈簧圈等栓塞材料，但其通常只能閉塞供血動脈主干，而不能閉塞瘺口，且由于硬腦膜動脈吻合豐富，常只能緩解癥狀而不能治愈，且容易 復 發［14］，現已基本淘汰。α－氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)是20世紀80年代常使用的液體栓塞材料，但由于其黏管嚴重、彌散性差、臨床治愈率低。而Onyx 具有不易黏管、彌散性好、注射易控制等優點，且易通過動脈將引流靜脈栓塞，從而達到治愈的目的，尤其對除海綿竇區以外的DAVF 臨床療效顯著，在栓塞治愈動靜脈瘺的同時，保留了主要靜脈竇的通暢［15］。

血管治療通路選擇，DAVF 因為供血以及引流復雜，治療通道需根據患者具體供血動脈或者靜脈引流方向綜合決定，對于單純頸外動脈分支供血、供血動脈較粗大、無明顯迂曲患者，經動脈途徑一般可以達到理想治療效果，或者經靜脈途徑治療困難患者亦可選擇經動脈途徑。經動脈途徑治療需注意盡量超選擇進入瘺口附近，以避開供血動脈之間的危險吻合。經靜脈途徑栓塞治療DAVF，理論上更理想，可以直接栓塞瘺口，更易達到解剖治愈［16］，但是因DAVF 患者靜脈引流多樣，引流靜脈粗細不一，經靜脈有時較困難。術中采取的靜脈途徑主要包括皮質引流靜脈、固有靜脈竇、未顯影靜脈竇及通過手術暴露靜脈或靜脈竇直接穿刺。經靜脈栓塞需解決的問題主要有:決定栓塞的靜脈有無正常引流功能、如何到達栓塞部位、采取何種方法栓塞等。目前除海綿竇區，通常不主張栓塞其他部位和區域DAVF 的引流靜脈竇，因為從長期效果看，保留靜脈竇對患者有益。

總之，雖然DAVF 臨床表現多樣、治療復雜，但是隨著介入放射學的快速發展以及對該病血管構筑了解的深入，臨床治愈率必將近一步提高。

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