皮質層狀壞死1例報告

付群穎，何志義，李蕾，鄧淑敏，劉芳，趙奕楠，孟肅

（中國醫科大學附屬第一醫院神經內科，沈陽 110001）

皮質層狀壞死（cortical laminar necrosis，CLN）也稱之為假層狀壞死（pseudo laminar necrosis），可發生于不同年齡［1］，最先由Sawada等于1990年提出，可見于多種原因造成的中樞神經系統氧和（或）糖的攝取障礙及腦能量代謝異常，有特征性的隨時間改變的影像學表現［2］。引起腦皮質層狀壞死的病因較多，臨床表現也多樣，尤其特征性的短T1影像學改變易被誤診為出血性疾病。現就本院1例診斷為CLN患者來探討其相關知識。

1 臨床資料

男性，56歲，十幾天前無明顯誘因出現視物不清伴右枕部頭疼，持續性，未緩解。不伴視物成雙及視物旋轉。入院前（2012-7-5）于門診完善顱腦磁共振成像+增強（magnetic resonance imaging+contrast，MRI+C）（2012-7-4，發病 2 周后）：右側枕葉腦梗死可能性大，并可見T1高信號。查體：神清語明，雙瞳孔等大正圓，直徑約為3.0 mm，光反應靈敏。顱神經查體未見明顯異常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，反射正常。Babinski（L：-，R：-）感覺查體未見異常，指鼻及跟膝脛雙側穩準。既往史：冠心病、高血壓病。入院后患者空腹血糖13.8 mmol/L；低密度脂蛋白3.38 mmol/L。仔細觀察患者顱腦MRI+C：可見典型T1皮質線樣高信號（圖1、2）。考慮出血不能除外，進一步完善磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging，SWI）（2012-7-9，發病 20 d 后）。檢查可見：右側枕葉腦鐮及天幕旁可見片狀高信號影（圖3）。即為非出血性病灶。診斷為腦梗死（CLN），糖尿病，高血壓3級（極高危險組），對癥給予患者降糖，控制血壓，改善循環后好轉出院。

2 討論

圖1 患者發病約2周枕葉T1WI腦回樣高密度影（如箭頭所示）

圖2 患者發病約2周右枕葉FLAIR同樣可見腦回樣高密度影（如箭頭所示）

圖3 患者發病約20 d右側枕葉腦鐮及天幕旁SWI可見片狀高信號影（如箭頭所示）

CLN典型的MRI所見是在T1WI上皮質呈邊界清楚的線樣高信號。Siskas等［3］研究顯示CLN影像學具有特征性時間變化：短T1信號在腦梗死后2周左右出現，1～2個月最明顯，3個月后開始消退，個別持續1.5年，最多可持續2年，并出現白質損害。CLN好發于頂枕葉皮質的分水嶺區，亦可累及基底核、丘腦、海馬、橋小腦［4］。Mc Kinney等［5］認為 T1WI高信號并不是常見的正鐵血紅蛋白或出血、鈣化等因素引起，而是反應性膠質細胞增生和富含脂肪的巨噬細胞沉淀所致。

灰質共有6層，其中第3層是對缺氧和缺糖損害最不耐受的，并且這種損傷在腦溝的兩側和底部的皮質要重于腦回表面的皮質［1］。CLN是皮質梗死的一種特殊類型，經常是因為廣泛性的缺氧而非因局部血管異常受累。缺氧、低血糖、癲癇持續狀態及缺血性卒中所引起的乏氧及缺糖常常是導致皮質層狀梗死的原因。免疫抑制劑治療藥物如環孢素A、他克莫司（FK506）、多種化療藥物（長春新堿、甲氨蝶呤）都曾被報道由于缺氧缺血損傷導致CLN［6］。CLN早期顯示的短T1改變，主要由于急性缺血的改變（組織水腫），常在發病2周后可見T1WI皮質高信號及低場MRI加速液體衰減反轉恢復（fluid attenuated inversion remove，FLAIR）高信號。

近年有學者提出磁共振彌散加權成像（diffusion-weighted MRI，DWI）可在早期24 d內顯示皮層高信號，對診斷缺血缺氧性腦病引起的CLN有重要意義。臨床許多疾病都可出現CLN改變。最多見的是腦梗死。一些學者指出CLN的出現常提示預后不良，若出現CLN之后又出現遲發的進行性白質病變的損害則提示預后更差［7］。

眾所周知，SWI對微量出血有獨特的敏感性［8］，特別適合鑒別CLN和出血性梗死：即出血局部顯示低信號。而Kesavadas等［9］研究報道SWI較其他MRI檢查更具優越性。其可以區分不同病因導致CLN，尤其是對乏氧性腦病及腦梗死的區分。乏氧性腦病可見腦回樣高信號，研究表示其是有選擇性的神經元死亡。而腦梗死則表現為線點樣高信號。因此，正如本例患者診治思路可見，筆者認為在無法鑒別的短T1出現時，可完善SWI加以鑒別，而重點需要與其鑒別的即為出血性疾病，尤其是梗死后出血，一般的梗死后出血T1WI高信號，呈斑片狀，無沿腦皮質層狀分布特點，DWI也不受限［10］。

綜上所述，T1WI腦回樣高信號和長時間FLAIR高信號是CLN的MRI特殊影像學特征，結合臨床病史，不難做出準確診斷。

［1］曲方.腦皮質層狀壞死的臨床研究進展［J］.中國實用內科學雜志，2007，27（1）：43-46.

［2］吳志國，劉人凱，肖波，等.10例皮質層狀壞死診斷分析［J］.中南大學學報（醫學版），2009，34（8）：781-784.

［3］Siskas N，Lefkopoulos A，Ioannidis I，et al.Cortical laminar necrosis in brain infarcts：serial MRI［J］.Neuroradiology，2003，45（5）：283-288.

［4］Khong PL，Ng KC，Kwong DL，et al.Cortical laminar necrosis in childhood intracranial germ cell tumor survivors［J］.Pediatr Blood Cancer，2004，44（4）：412-415.

［5］Mc Kinney AM，Teksan M，FeliceR，et al.Diffusion-weighted imaging in the setting of diffuse cortical laminar necrosis and hypoxic ischemic［J］.Am J Neuroradiol，2004，25（10）：1659-1665.

［6］Bargallo N，Burrel M，Berenguer J，et al.Cortical laminar necrosis caused by immunosuppresive therapy and chemotherapy［J］.Am J Neuroradiol，2000，21（3）：479-484.

［7］Sawada H，Udaka F，Seriu N，et al.MRI demonstration of cortical laminarnecrosisanddelayedwhitematterinjuryinanoxicencephalopathy［J］.Neuroradiology，1990，32（4）：319-321.

［8］Haacke S，Delproposto S，Chaturvedi V，et al.Imaging cerebral amyloid angiopathy with susceptibility-weighted imaging［J］.Neuroradiology，2007，28（2）：316-317.

［9］Kesavadas C，Santhosh K，Thomas B，et al.Signal changes in cortical laminar necrosis-evidence from susceptibility-weighted magnetic resonance imaging［J］.Neuroradiology，2009，51（5）：293-298.

［10］李曉夫，高穎，趙明.腦皮質層狀壞死的MR診斷［J］.醫學影像學雜志，2011，21（8）：1129-1131