眼肌麻痹86例

孫 覬 馬滌輝 (吉林大學白求恩第一醫院，吉林 長春 3002)

眼肌麻痹是常見的一組臨床癥狀，包括眼瞼下垂、眼球運動障礙、復視及瞳孔改變。本文通過回顧性總結以眼肌麻痹為主要首發癥狀，且不伴有肢體癱瘓的住院患者的各項資料，對引起眼肌麻痹的病因及相應的臨床特點進行分析。

1 臨床資料

回顧性總結我院1999～2009年收治的以眼肌麻痹為主要首發癥狀且不伴有肢體癱瘓的住院患者86例。男44例，女42例;年齡18～82歲，平均(53±12)歲。排除核上性眼肌麻痹、艾迪綜合征、外傷、先天性疾病如先天性麻痹性斜視、眼眶部占位性病變、入院時有意識障礙者。收集性別、年齡、既往史、病前誘因、起病形式、神經及肌肉的受累分布、伴隨癥狀與體征、輔助檢查等資料。

2 結果

2.1 病因與年齡分布 86例患者中，糖尿病性眼肌麻痹25例，動脈瘤25例，炎癥性病變22例，包括痛性眼肌麻痹綜合征11例、非特異性炎癥3例、吉蘭-巴雷綜合征(GBS)6例、腦脊髓膜炎1例、腦干腦炎1例;其他病因包括腦干梗死2例、海綿竇血栓1例、腫瘤(腦膜瘤1例、垂體瘤卒中1例、鼻咽癌轉移1例)、重癥肌無力(MG)7例、甲狀腺相關眼病(TAO)1例，共14例。其中糖尿病性眼肌麻痹以50歲以上多見(96%);而動脈瘤引起的眼肌麻痹以40～59歲多見;炎癥性病變引起的眼肌麻痹以60歲以下多見。

2.2 78例神經受累所致眼肌麻痹的病因與眼動障礙類型分布 見表1。

表1 78例神經受累所致眼肌麻痹的病因與眼動障礙類型分布(n)

2.3 8例肌肉受累所致眼肌麻痹的病因與眼動障礙類型分布7例由于MG所致眼肌麻痹患者中，單側病變3例，雙側病變4例，其中包括雙側完全性眼肌麻痹1例，雙側不全眼肌麻痹3例，7例患者中6例累及提上瞼肌。1例由于TAO所致的眼肌麻痹患者為下直肌受累。

3 討論

3.1 糖尿病性眼肌麻痹 多數認為與糖尿病微血管病有關，也有部分認為糖尿病多數單神經病變的發生與免疫介導的微血管炎有關。本組多數患者無明顯伴隨癥狀或僅有眼部發脹不適感，少數伴有頭痛、眼眶痛。

3.2 動脈瘤 動脈瘤引起眼肌麻痹幾乎見于30歲以上的任何年齡段，均經DSA、CTA或MRA確認動脈瘤為責任病因。本組患者以急性起病居多，均伴有劇烈頭痛，神經受累以單側動眼神經麻痹為主，為同側后交通動脈瘤病變引起，且全部伴有瞳孔括約肌受累，其中雙側瞳孔直徑之差≥2.0 mm的有14例，均伴有瞳孔對光反射消失。此外另有1例患者出現單側外展神經麻痹，為頸內動脈海綿竇段動脈瘤壓迫所致，該患者無明顯頭痛癥狀。Stiebel-Kalish等〔1〕研究發現，單獨外展神經受累者占17%，僅次于Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經同時受累者(18%)，因此僅表現外展神經麻痹也不能排除為動脈瘤病變所致。

3.3 炎癥性病變 痛性眼肌麻痹綜合征可以出現Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經單支或多支麻痹的癥狀。所有患者均伴有不同程度的眼眶部疼痛及頭痛，予類固醇激素治療后疼痛于72 h內緩解。Miller Fisher綜合征4例表現為雙側動眼神經+滑車神經+外展神經受累(2例瞳孔對光反射減弱)，另1例表現為左側外展神經、右側動眼神經+外展神經受累;腦神經型GBS表現為雙側動眼神經+外展神經麻痹，同時伴有三叉神經(Ⅰ)、面神經、舌咽、迷走神經及舌下神經受累。研究發現Miller Fisher綜合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者有血清抗GQ1bIgG活性升高〔2〕;同時實驗室研究顯示動眼、滑車和外展神經上GQ1b的含量明顯高于其他周圍神經〔3〕，抗GQ1b抗體可以特異性地結合在上述三對腦神經的髓外神經節旁區，故推測抗GQ1b抗體可能與Miller Fisher綜合征及伴有眼肌麻痹的GBS患者中眼肌麻痹癥狀的發生相關〔2〕。

3.5 海綿竇血栓形成 1例海綿竇血栓形成引起眼肌麻痹的患者病前有齒齦感染史，急性起病，考慮為齒齦病灶導致全身感染后引起海綿竇血栓形成，海綿竇擴大，靜脈回流障礙，壓迫支配眼球運動的神經，從而引起眼肌麻痹〔5〕。海綿竇血栓形成如病變輕微時臨床上與痛性眼肌麻痹綜合征表現類似，因此早期搜尋局部及全身感染病灶，及時行腦脊液及影像學檢查尤為重要。

3.6 腫瘤病變 由于腫瘤病變引起眼肌麻痹的患者共3例，年齡均在45歲以上。其中1例腦膜瘤患者MRI示病灶位于顱中凹及鞍上池并累及右側海綿竇，故出現右側動眼神經麻痹癥狀，同時因視神經受壓，伴有雙眼視力下降。1例垂體瘤卒中患者MRI示垂體瘤伴出血、雙側海綿竇受壓、視神經受壓明顯上抬以左側明顯，患者出現左側動眼神經完全性損害，同時左眼無光感、左側角膜反射減弱。1例鼻咽癌轉移患者表現為左側外展神經麻痹，同時伴有左面部痛覺減退，顱底CT示左側鼻咽癌侵及左側顳骨巖部和蝶骨體，故出現巖尖綜合征的表現。

3.7 MG Kusner等〔6〕研究認為上瞼下垂在MG患者中最為常見;其次為負責眼球運動的眼外肌麻痹，可以表現為類似中樞或外周神經損傷導致眼肌麻痹的多種形式，瞳孔一般不受累;同時還可合并眼輪匝肌無力，當上述三種情況同時出現時應高度懷疑MG。

3.8 TAO TAO可見于甲狀腺功能亢進、正常及減退的患者，眼部癥狀可發生于甲狀腺功能異常之前、之后或與之同時發生。TAO臨床上可有眼外肌麻痹、眼瞼退縮、眼球突出、視神經功能障礙等癥狀，可以單眼或雙眼先后發病，其中以下直肌受累較多〔7〕。

1 Stiebel-Kalish H，Kalish Y，Bar-On RH，et al.Presentation，natural history，and management of carotid cavernous aneurysms〔J〕.Neurosurgery，2005;57(5):850-7.

2 Chiba A，Kusunoki S，Obata H，et al.Serum anti-GQ1b IgG antibody is associated with ophthalmoplegia in Miller Fisher syndrome and Guillain-Barre syndrome:clinical and immunohistoch-emical studies〔J〕.Neurology，1993;43(10):1911-7.

3 李海峰，袁錦楣.Miller Fisher綜合征發病機制和臨床〔J〕.中國臨床神經科學，2001;9(4):410-3.

5 王維治，黃 山.海綿竇血栓形成的臨床特點及診治〔J〕.中國實用內科雜志，2007;27(21):1655-8.

6 Kusner LL，Puwanant A，Kaminski HJ.Ocular myasthenia:diagnosis，treatment，and pathogenesis〔J〕.Neurologist，2006;12:231-9.

7 Bartalena L，Pinchera A，Marcocci C.Management of Graves'ophthalmopathy:reality and perspectives〔J〕.Endocr Rev，2000;21:168-99.