韓 剛,陳宇東,劉偉英,楊保凱,郭瑞峰,王領軍,王志鵬,王 強,苑海波,劉同偉,殷曉松,李春吾,喬 剛,張 倩
男,59歲,主因發現會陰部腫塊伴發熱2周入院?;颊哂?個月前因后尿道狹窄行尿道狹窄冷刀內切開術,術后留置16 F雙腔氣囊尿管,擬1個月后拔除尿管。2周前發現會陰部出現一雞蛋大小腫塊,伴低熱,門診以會陰部炎性腫物收入院。查體:陰囊后方可捫及一約4 cm×4 cm×3 cm大小腫塊,表面光滑,與皮膚及陰囊內容物無粘連,質地稍偏硬,壓痛明顯,基底部位于會陰部,活動度差。直腸指診:直腸黏膜光滑,未觸及腫物,指套拔出無血跡。醫技檢查:行CT及超聲檢查提示會陰部炎性腫塊。初步診斷:①會陰部炎性腫物;②后尿道狹窄術后。治療:入院后給予抗感染、活血化瘀及局部微波理療1周余,局部癥狀無好轉,仍偶有低熱。后于超聲引導下行腫物穿刺活檢術,病理結果:會陰部泄殖腔原癌(圖1)。經相關科室會診后,考慮患者體質較差,無法耐受手術,遂行會陰部腫瘤局部區域三維立體適形放射治療,劑量220 cGy/次,療程為45 d,同時靜脈滴注順鉑40 mg,d 1~2,療程順利,療程結束腫塊縮小至2 cm×2 cm×1 cm。隨訪6個月,患者一般情況好,病情穩定。

圖1 泄殖腔原癌活檢病理切片(HE×100)
齒狀線部位,即直腸和肛管移行部,是胚胎發育期相互連接的部位,即胚胎一穴肛殘余。在這一寬0.3~1.3 cm的環形區域中有移行上皮、柱狀上皮、鱗狀上皮、腺體及肌肉等相互重疊交織在一起[1]。其中的移行上皮發生的癌變稱一穴肛原癌,又名泄殖腔原癌,系罕見惡性腫瘤,在光鏡下表現類似膀胱移行上皮,但超微結構不同[2]。該腫瘤好發于齒狀線附近,亦有發生于會陰部其他部位[3-4]。其高發年齡為40~60歲,女性發病率為男性的2倍,病因不明[5]。Deans 等[6]報道,其病因與吸煙及性行為有關,特別是經肛性行為。泄殖腔原癌臨床表現無特異性,早期以便血、排便習慣改變、肛門下墜及肛門腫物為主,與直腸癌相似[7],但惡性程度相對較低,淋巴轉移較晚,預后與細胞分化程度及有無轉移有關[8]。治療方案以手術為主,腫瘤較大、浸潤較廣泛者,應行腹會陰聯合切除術,永久性結腸造瘺,腫瘤較小者可行局部切除,并輔以放療和化療[9-10]。
本例誤診的原因:①既往有尿道狹窄手術史,短期內突發會陰部腫塊伴低熱,且超聲及CT檢查均提示炎性改變,經治醫生考慮尿道手術致尿瘺,從而誤診為會陰部炎性腫物。②本例病變位于會陰部,并非常見好發部位,直腸指診無異常發現,追問病史,患者訴數月前曾有2次大便帶血,未能引起經治醫生重視。③泌尿科醫生缺乏對該病的認識,入院后經抗感染、活血化瘀治療后癥狀曾一度好轉,導致經治醫生進一步確認會陰部炎性腫物診斷。
對于該病例的診治過程,我們的教訓是對于近期出現的軟組織腫塊,盡管影像學檢查提示炎性可能,如數日內經有效抗感染治療不能使局部癥狀明顯改善,則需懷疑炎性腫物診斷的準確性,及時給予活檢,不應盲目認定細菌耐藥,造成診斷延誤。
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