原發性胃腸道淋巴瘤致梗阻性黃疸一例

王 金，趙一潔，尚培中，賈國洪，李曉武，苗建軍

原發性胃腸道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma，PGIL)是最常見的來源于結外淋巴組織的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占 NHL的 4%～20%［1-3］。發病部位以胃部多見，其次為小腸、回盲部，結腸和直腸較為少見［4］。我院收治1例 PGIL致梗阻性黃疸，現報告如下。

1 病例資料

女，42歲，主因間斷性上腹部疼痛1個月，皮膚及鞏膜黃染20 d入院。近半月進食后即出現嘔吐，嘔吐物為胃內容物，未見咖啡色樣物質。25年和11年前先后2次在當地醫院行剖宮產，2年前因反酸、胃灼熱、噯氣行電子胃鏡診斷為胃潰瘍。入院查體:皮膚及鞏膜黃染，雙側鎖骨上窩觸及腫大淋巴結。全腹平坦，上腹部輕壓痛，無反跳痛，無液波震顫，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及明顯異常，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區無叩擊痛。血常規:白細胞計數23．25×109/L，中性粒細胞絕對值22．1×109/L，紅細胞計數3．62 ×1012/L，血紅蛋白 105 g/L，中性粒細胞0.950;肝功能:堿性磷酸酶266．5 U/L，直接膽紅素284．1 μmol/L，間接膽紅素 126．30 μmol/L，總膽紅素410．4 μmol/L。胸片示:右上縱隔占位性病變。64排螺旋CT示:左肺上葉舌段可見條索狀高密度影，增強掃描后雙肺野未見明確強化影，縱隔窗示雙側鎖骨上窩、前縱隔、弓旁、氣管前間隙、上腔靜脈旁可見多發大小不等軟組織結節影。肝膽脾胰彩超示:膽囊正常形態消失，肝內外膽管擴張，肝門部肝外膽管內徑2．0 cm，第一肝門部胰頭部結構雜亂。磁共振成像(MRI)示:肝門部－腹膜后－胃竇部周圍見團狀、多發結節狀稍長T1稍長T2信號腫物影，部分融合，彌散像示高信號，增強掃描見輕度強化;胃竇部周圍腫塊與胃壁分界欠清晰，膽總管于此處截斷，上端肝內外膽管高度擴張，膽囊皺縮，腔內呈等T1等T2信號，增強掃描膽囊壁見強化;胰腺形態大小信號正常，胰管未見擴張;脾臟正常。門靜脈起始部管腔窄，局部呈充盈缺損。肝、脾周圍見少量液性信號影。考慮:①肝門部－腹膜后－胃竇部周圍病變，考慮惡性腫瘤(來源于胃竇部?)并肝門部、胰頭周圍多發淋巴結轉移，不完全除外淋巴瘤的可能;壓迫膽總管致梗阻性肝內外膽管擴張。②門靜脈起始部受壓，門靜脈局部充盈缺損，考慮血栓形成。③少量腹水(圖1)。入院初步診斷:梗阻性黃疸、膽管惡性腫瘤或惡性淋巴瘤。

本例發生雙側鎖骨上窩及縱隔轉移，已喪失手術根治時機，可行手術減黃及改善飲食。本例在全麻下行膽總管T形管引流、空腸造瘺術，術中探查:腹腔內有黃色腹水約400 ml，胃竇部可觸及一8 cm×8 cm×6 cm的腫物，質硬，膽囊、十二指腸、大網膜與腫物粘連嚴重。肝門部多發淋巴結腫大，部分淋巴結融合，大網膜、小網膜及腸系膜可見散在黃豆大病灶。取大網膜上部分病灶送病理檢查，術中在膽總管放置T形管引流，并行空腸造瘺術。術后病理:彌漫性大B細胞淋巴瘤，非生發中心起源。免疫組化:CD20++，CD30+，CD43－，CD3－，MUM1+，BCL－，CD10－，CK7－，CK20－，TTF1－，CDX2－，Villin－，Ki67＞75%，P53－(圖2)，診斷為非霍奇金惡性淋巴瘤(彌漫大B細胞性，ⅢAE期)，查無化療禁忌證，應用CHOP方案(環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松)化療7個療程，28 d為1個療程，過程順利。化療過程中T形管引流膽汁逐漸減少，后無膽汁流出，于術后6個月行數字化T形管造影見膽總管、膽囊及肝內膽管顯影，未見狹窄及充盈缺損，十二指腸內可見造影劑(圖3)。拔除T形管，患者已存活8個月。

圖1 胃腸道淋巴瘤磁共振膽胰管成像示肝內外膽管擴張，膽總管梗阻

圖2 病理示彌漫性大B細胞淋巴瘤(HE×100)

圖3 術后半年數字化T形管造影示膽總管下端通暢

2 討論

PGIL臨床表現無特異性，主要為腹痛、腹脹、腹部包塊以及便血、盜汗、乏力和貧血等［5］，血白細胞計數一般正常，CT等影像學檢查缺乏特異性，易造成漏診、誤診。有資料顯示臨床術前對此類疾病誤診率高達 81．3%［6］。Fischbach［7］提出，采用內腔鏡活檢及內鏡超聲診斷來決定采取手術切除或是放、化療，指導臨床治療方案的制訂。PGIN組織學類型以B細胞來源居多［8-9］。大量流行病學研究表明，PGIN患者幽門螺桿菌(Hp)感染率高達90%［10］。目前PGIL尚無統一的最佳治療方案，首選手術切除還是放化療目前仍存在爭議。

淋巴瘤對化療敏感，常規化療方案有效率為60%～80%，因此對于此類腫瘤臨床更趨向于化療而非手術治療［11］。周海濤等［12］對98例 PGIN 進行回顧性研究，發現手術治療組與非手術治療組的5年存活率差異無統計學意義，且1例先行化療再行手術切除的組織病理檢查示已無腫瘤殘存。但是，據統計，13%～25%的PGIN可發生局部病灶引起的出血、梗阻或穿孔等并發癥［13］。另有文獻報道，在單純化療的17例胃NHL中，2例因發生穿孔、出血而接受手術治療［14］。因此，一般認為有可能切除原發灶、無手術禁忌的患者應行根治性手術切除［15］，但不能防止遠處轉移和復發，因此手術與放化療結合的綜合療法是治療PGIL尤其是腸道惡性淋巴瘤的最佳選擇［16-17］。PGIN的預后除反映治療敏感性外，臨床分期是判斷預后的最重要因素［18］。

本例以腹痛、黃疸為首發癥狀，同時伴有食欲缺乏、惡心、嘔吐等癥狀，MRI示肝門部－腹膜后－胃竇部周圍病變，考慮惡性腫瘤，并肝門部、胰頭周圍多發淋巴結轉移，壓迫膽總管致梗阻性黃疸，淺表淋巴結及縱隔多發轉移。患者術前食欲缺乏、黃疸、肝功能異常、營養狀況差，不適宜化療，決定行手術探查，術中發現胃竇部原發灶，腹腔內多處臟器受到侵犯，且肝門部、胰頭周圍多發淋巴結轉移，無法行根治性切除。術中取部分組織送病理檢查，術后根據病理結果進一步明確病理分型及臨床分期，有助于制訂化療方案。通過手術行膽總管T形管引流，減輕黃疸，改善肝、腎功能，行空腸造瘺術改善營養狀況，糾正水、電解質紊亂和酸堿失衡，為術后化療創造條件。患者后期經化療，飲食好，膽道再通。本例采取姑息性手術切除、術后化療，效果明顯。

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