小兒縱隔腫瘤的診斷與外科治療

李小兵 沈 立 謝業偉 龔 瑾 張儒舫

上海市兒童醫院 上海交通大學附屬兒童醫院胸心外科，上海 200040

小兒縱隔腫瘤為兒科常見腫瘤，國外有學者報道約占小兒腫瘤的7%[1]，病理類型較多包括胸腺腫瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫、畸胎瘤、胸腺瘤、心包囊腫、神經源性腫瘤和惡性腫瘤。縱隔所處位置特殊，腫瘤在其內生長容易對氣管和心臟大血管產生壓迫癥狀，引起相關呼吸和循環系統臨床癥狀，但無癥狀的縱隔腫瘤亦較多。早期發現早期治療，外科手術為主要手段。本研究對手術治療及病理診斷的小兒縱隔腫瘤臨床資料進行分析，現報道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2009年3月～2012年9月上海市兒童醫院手術治療及病理診斷的小兒縱隔腫瘤43例，其中男22例，女21 例；年齡 2 個月～13 歲，平均（4.8±3.67）歲；體重 5.5～57.0 kg，平均（18.30±10.71）kg。臨床首發癥狀:咳嗽 8 例（18.6%），發熱 8例（18.6%）；胸痛、胸悶 8例（18.6%）；檢查復發 2例（4.7%）；其他癥狀8例（18.6%），包括右上肢體皮溫降低1例（2.3%），頸部腫塊1例（2.3%），陣發性頭痛伴嘔吐1例（2.3%），發現心臟雜音伴咳嗽1例（2.3%），白血病化療期間并發后縱隔腫塊1例（2.3%），背痛1例（2.3%），眼瞼及顏面部水腫1例（2.3%），自幼發現腫塊8年1例（2.3%）；無臨床癥狀9例（20.9%）。

1.2 胸片與CT表現

胸部正側位片可以初步確定腫瘤的部位、形狀和大小。因為原發性腫瘤來源于縱隔中不同的組織，有其各自的好發部位，在術前的初步診斷對術前準備和手術思路有較大的幫助。CT對本病具有較高的分辨率，橫斷面不重疊，易觀察腫瘤的部位、范圍和解剖層次及密度，除了有準確的定位和一定的定性價值外，結合CT值，還有助于判斷腫瘤的性質，明確腫瘤有無向外侵潤及轉移。全組患兒均行胸片和CT檢查，部分患兒行增強CT掃描，增強CT可進一步顯示腫瘤范圍、內部結構及其與氣道、大血管、胸壁關系。三維重建后腫瘤更為直觀，為手術方案提供重要參考。

1.3 手術方法與并發癥

手術治療前參考CT的定位，結合術前腫瘤性質良性或惡性可能的預測，決定胸部手術的徑路及范圍。上縱隔和前縱隔腫瘤可選擇胸骨正中切口、前外側切口和右側腋下縱切口，但正中切口不作為首選。后縱隔腫瘤可根據腫瘤位置來選擇患側的后外側肋間切口徑路，肋間隙位置可根據腫塊上、中、下的范圍而定。在小兒一般不需作肋骨切斷，撐開器可以將上下肋骨撐開，手術視野暴露較滿意。全組患兒正中切口5例，前外側切口13例，右側腋下縱切口6例，左后外側切口11例，右后外側切口8例。全組術后滲血1例，術后4 h胸腔引流液共300 mL，給予止血，輸注紅細胞1單位、血漿100 mL治療后，未再滲血，第4天拔出胸引管；肺不張2例，霧化吸入，拍背吸痰，鼓勵患兒咳嗽后肺復張。沒有復張性肺水腫發生，但有其他文獻報道有該并發癥均發生[2-4]。

2 結果

43例患兒中惡性腫瘤19例（44.2%），良性腫瘤24例（55.8%）。以節細胞神經腫瘤最多9例（20.9%），其次為成熟畸胎瘤5例（11.6%）和神經母細胞瘤4例（9.3%），余為其他散發病例類型；以后縱隔最多15例（34.9%），其次為前縱隔12例（27.9%）和上縱隔11例（25.6%），中縱隔5例（11.5%）最少。詳細情況見表1。

完整切除腫瘤22例（51.1%），其中包括與神經外科合作切除侵入椎管內腫瘤2例，與頭頸外科合作切除侵入頸部腫瘤2例。未完整切除腫瘤20例（46.5%），行活檢術1例（2.3%）。術后隨訪2個月～3.5年，良性腫瘤術后恢復較好，其中1例淋巴管瘤復發。15例惡性腫瘤轉入血液科化療，病情控制較好；1例放棄治療，出院后3個月死亡；2例放棄化療后失訪；1例術后回當地醫院化療，目前病情平穩。

表1 術后病理診斷、分型及部位（例）

3 討論

3.1 臨床癥狀

縱隔腫瘤為胚胎組織殘余所形成的異常組織或來至縱隔組織的原發或轉移性腫瘤。其發病年齡為出生至各個年齡階段均可發病。縱隔內組織和器官較多，胚胎組織來源多樣，故縱隔腫瘤來源和類型較多，全組43例，共計有22種病理類型，且病理類型與其他文獻報道也有所不同[3]。有文獻報道小兒各類縱隔腫瘤各類神經源和淋巴性腫瘤居多[5]。與本研究結果有所差異，考慮與樣本量有關系。臨床表現出現多樣性。從X線檢查偶發的無癥狀到侵襲、擠壓癥狀和全身癥狀均可出現。小兒胸腔容量小，故更易出現癥狀，常見癥狀為胸痛、胸悶、咳嗽、發熱。尤其是前縱隔腫瘤壓迫氣道可出現急性呼吸窘迫、端坐呼吸和喘鳴等呼吸系統癥狀[6]。全組咳嗽8例，發熱8例；胸痛、胸悶8例；亦有其他表現，如本組有壓迫上腔靜脈、頭面部出現水腫癥1例，右上肢體皮溫降低1例，頸部腫塊1例，陣發性頭痛伴嘔吐1例，發現心臟雜音伴咳嗽1例，白血病化療期間并發后縱隔腫塊1例，背痛1例。沒有臨床癥狀9例。所以縱隔腫瘤的臨床表現多樣性，臨床工作中不明原因非典型癥狀應考慮到本病。

3.2 檢查與診斷

縱隔腫瘤大多應用胸部X平片首先發現，現在影像學發展日新月異，但X平片仍未被淘汰，由于其價格低廉、檢查快捷和輻射小的優點，也是兒童腫瘤術后隨訪的主要手段[7]。胸部X平片可以發現和了解腫瘤部位、大小及形態。有文獻報道其準確率可達93%[8]。CT檢查可準確顯示縱隔組織相互關系，并明確病變部位范圍、解剖層次及密度。可據組織密度鑒別囊腫、脂肪性、血管性、骨性及鈣化點，從而對腫瘤定性，可確定有無侵潤及淋巴結轉移，利于手術范圍的評估。全組患兒均行胸部X平片和CT掃描。超聲可了解腫瘤部位、大小囊性或實性，全組患兒有3例使用。磁共振多方位成像，可清楚顯示腫瘤與鄰近組織的關系，特別是可清楚顯示腫瘤與椎體、椎間孔的關系，以及對脊髓有無壓迫。3.0 T的磁共振應用于臨床后，對縱隔腫瘤的診斷有重要作用[9]。全組行磁共振檢查5例。這幾種檢查均可靠，但CT帶來的輻射較大，兒童CT檢查放射劑量是普通X線平片的數十倍到數百倍[10]。原則上診斷要確切，又要對小兒損傷最小。磁共振檢查較為安全，但鎮靜要求較高，在我院應用不多。綜合各種檢查結果，更好的為外科診斷、手術提供指導。

3.3 外科治療

小兒縱隔腫瘤一旦發現，均應手術切除以明確病理診斷[11]，以便進一步治療。不同類型縱隔腫瘤處理方式和預后不盡相同。國外文獻報道良性胸腺瘤預后良好，侵襲性胸腺瘤合并或不合并轉移，放化療生存率較高，完整切除可提高治愈率[12]；不成熟畸胎瘤需要嚴密隨訪進展，惡性需要強化化療及有效控制措施如手術或放療以確保遠期生存率[13]；頸部縱隔淋巴管瘤術中不宜強求完整切除，殘留囊腔敞向胸腔可減少術后復發[14]。術后處理方式影響術后遠期結果，縱隔腫瘤應采取不同的治療策略，不同病理類型的縱隔腫瘤與發病部位、年齡有一定關系，輔助治療方式、腫瘤部位均影響總生存時間[15]。筆者的原則是對于手術難以切除或侵襲重要器官、血管的惡性腫瘤，先行活組織檢查，據病理診斷行化療或放療，待腫瘤縮小后再行切除，術后繼續行化療或放療。但也有學者認為，術前放、化療可能會改變腫瘤組織解剖結構，造成縱隔內組織壞死纖維化，增加手術難度，影響腫瘤的根治性切除[16]。對于巨大縱隔占位且有嚴重壓迫癥狀的的患兒，應急診手術切除腫塊，延誤手術可能會造成嚴重后果。全組完整切除腫瘤22例，其中包括與神經外科合作切除侵入椎管內腫瘤2例，與頭頸外科合作切除侵入頸部腫瘤2例。未完整切除腫瘤20例，行活檢術1例。術后隨訪2個月～3.5年，良性腫瘤術后恢復較好，1例淋巴管瘤復發。15例惡性腫瘤入血液科化療，病情控制較好；1例放棄治療，3個月后死亡；2例放棄化療后失訪；1例術后回當地醫院化療，目前病情平穩。但全組隨訪時間較短，均在密切隨訪中。手術切口選擇要遵循術野暴露好、生理干擾小、易于擴大的原則。全組采用常規手術切口治療。近年胸腔鏡手術及其輔助下的小切口微創手術發展較快，術后患兒恢復快、痛苦小。國外報道合并肺或縱隔損害的腫瘤應用微創手術治療安全、有效[17]。國內報道應用腔鏡手術治療小兒良性、囊性縱隔腫瘤可行且安全有效[18]。

綜上所述，小兒縱隔腫瘤臨床可無特異性癥狀，胸部X片及CT檢查是診斷的主要依據，確診依賴病理診斷。外科手術為主要治療方法，術前應評估患兒臨床癥狀、腫瘤形狀、大小、部位及全身情況，制定相應手術方案。

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