妊娠期急性脂肪肝17例臨床分析

龍 麗，王玉玨，楊業洲

(四川省醫學科學院·四川省人民醫院婦產科，四川 成都 610072)

妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)是一種妊娠晚期罕見的并發癥，也被稱為急性肝脂肪變性(acute fatty metamorphosis)或急性肝黃色萎縮(acute yellow atrophy)，以黃疸、凝血功能障礙、肝臟脂肪變性及肝性腦病為特征［1，2］。最新報道AFLP發病率約為1/10000［3］。近年來隨著對本病的進一步認識，早期診斷、及時治療和終止妊娠，母兒預后已明顯改善;但其發病兇險，母兒死亡率高，臨床處理缺乏經驗往往造成對該病估計不足。現將我院2003年1月至2012年12月收治的17例AFLP患者的臨床資料進行分析，探討其臨床特點、診治及母兒預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2003年1月至2012年12月由四川省人民醫院婦產科出院診斷為 AFLP的患者共17例，其中初產婦14例(82.4%)，經產婦3例(17.6%);年齡19 ～ 36 歲［(23±4.5)歲］;發病孕周 32～41 周［(36.5±3.1)周］;分娩孕周 32 ～41 周［(37.1±3.8)周］;剖宮產 15 例(88.2%)，陰道分娩2例;胎兒男性12例，女性5例，其中雙胎1例。

1.2 研究方法 回顧性分析17例AFLP患者的臨床資料，總結癥狀、體征、實驗室檢查及治療情況。

2 結果

2.1 臨床表現及實驗室檢查結果 17例AFLP患者中有16例(94%)以消化道癥狀就診;4例(23.5%)孕婦以胎兒窘迫或胎死宮內入院。13例外院肝腎功能異常而轉入我院，其中11例在入院后24小時根據實驗室結果和(或)分娩后出現腹水、尿少、難治性產后出血等表現確診。另有4例入院時診斷妊娠期肝內膽汁淤積癥或伴胎兒窘迫。17例中5例伴妊娠高血壓綜合征，4例伴妊娠期肝內膽汁淤積癥。實驗室檢查主要表現為肝腎功能異常及凝血機制障礙，谷草轉氨酶(AST)、總膽紅素(TBIL)、血糖(Glu)、腎肌酐清除率(Cr)等指標檢測值明顯升高;而纖維蛋白原(Fib)及血小板等檢測指標大多數患者表現為降低，見表1。

表1 17例AFLP患者入院時主要實驗室檢查結果

2.2 治療與轉歸 17例患者均在我院分娩，其中1例入院時診斷為死胎，1例宮口近開全，采取陰道分娩+助產，其余15例行剖宮產分娩。10例發生產后出血;14例發生新生兒窒息。17例孕產婦存活15例，死亡2例(11.2%)，死因分別為多臟器功能衰竭、肝性腦病及DIC、腦出血。圍產兒存活15例，胎死宮內1例(11.2%)。產后并發癥:并發腹水15例(88.2%)、肝性腦病7 例(41.2%)、低血糖 8 例(47.1%)、產后出血10 例(58.8%)，出現多器官功能障礙綜合癥(MODS)2例(11.2%)，傷口裂開4例(23.5%)，傷口感染 1 例(5.9%)。

3 討論

AFLP是妊娠期特發疾病，進展迅速，早期診斷并及時治療對改善母胎預后至關重要。治療應采取綜合措施，在保肝、糾正水電解質紊亂、穩定內環境的基礎上，加用止血、利尿、改善微循環等，適當給予輸注白蛋白、新鮮血等支持療法。迅速終止妊娠和給予最大限度的支持治療是最主要的治療措施［4，5］。

目前國內外學者一致認為，根據患者臨床表現和異常的實驗室指標，肝血清指標(陰性)，排除重度子癇前期、HELLP綜合征即可作出AFLP的初步診斷［6，7］。對可疑或不典型患者可行肝穿刺活檢。本組17例患者中16例(94%)較早出現消化道癥狀，這提示我們在工作中如果遇到類似癥狀的患者就診，一定在疾病診斷的臨床思維中，考慮到AFLP的可能;再結合患者既往病史及實驗室檢查肝酶及肌酐升高，凝血機制障礙及腹部超聲檢查異常聲像圖等結果，AFLP的診斷基本成立。我們認為對該病的早期診斷是影響其預后的最關鍵因素。

AFLP的綜合治療，防治MODS是其良好預后的重要保障。AFLP的病理生理變化可以用目前現有理論解釋清楚，因此只要對其診斷及時準確，是可以做到針對性治療并取得較好療效的。由于多數患者出現嚴重肝腎功能衰竭、肝性腦病、DIC等并發癥，所以在做出產科處理的同時，積極的綜合治療是搶救成功的關鍵。包括補充血容量，糾正低血糖、電解質紊亂及酸中毒，補充凝血因子，抗感染及糾正DIC，保肝治療，腎上腺皮質激素保護腎小管等一系列對癥處理。另外，可通過大劑量輸入新鮮血漿和白蛋白減輕黃疸，改善預后，但腎功能衰竭時慎用白蛋白，可于腹腔留置橡膠引流管，以達到腹膜透析作用，有助于肝臟解毒，還可緩解腹脹等癥狀［8，9］，肝功能異常可以在產后治療開始時即出現好轉，并在1 周圍回復至正常［10］。

AFLP患者應以何種方式終止妊娠目前國內外尚無統一結論。多數學者認為，雖然陰道分娩和剖宮產短期內均可加重心、肝、腎等臟器的負擔，但陰道分娩的AFLP患者產后病情加重迅猛，在凝血功能障礙的基礎上易發生產后宮縮乏力，引起難以控制的產后出血。病情嚴重時胎兒已處于宮內缺氧狀態，耐受產道擠壓能力下降，從而出現胎兒窘迫、死胎、死產等，使治療處于被動，導致搶救失敗。剖宮產雖不能完全預防產后出血，但較陰道分娩更為積極主動，可以減少肝功能進一步損傷，提高患者存活率［11］。有學者通過回顧性分析發現，AFLP患者陰道分娩時產婦及圍產兒死亡率均明顯高于剖宮產組［12，13］。陰道分娩只適用于宮頸條件成熟、胎兒較小、已臨產、估計短期內能經陰道分娩者。手術麻醉選擇硬膜外麻醉或局部麻醉，慎用全身麻醉，以免加重肝臟負擔。對于出現凝血功能障礙者術前應輸冰凍血漿、新鮮血液、血小板等，糾正凝血功能，術中在盆腔留置引流管以觀察出血量，出血不止者經保守治療無效時及時行子宮切除術。

綜上所述，隨著對AFLP的認識及重視程度加深，根據其臨床表現及實驗室檢查應盡早做出臨床診斷，一旦確診或高度懷疑該病，應迅速終止妊娠并給予綜合治療，可以降低母胎死亡率，改善AFLP患者母胎結局。

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