趙 巍 楊 晨 馮 衛 程志鵬 丁 雷 劉建國
(吉林大學白求恩第一醫院骨關節外科,吉林 長春 130021)
腫瘤性鈣質沉著癥(TC)是一種少見的良性病變,多見于兒童及青少年,老年人少見,以關節周圍軟組織內的鈣磷沉著形成腫塊為特征,主要見于大關節周圍,如髖關節、肩關節及肘關節。近日我科收治老年TC患者1例,現報道如下。
患者女,61歲,發現雙側臀部軟組織腫物4年于2012年7月9日入院。患者自訴4年前拍骨盆X線片時無意間發現雙側臀部外側高密度影,對應部位可觸及一軟組織腫物,約手指甲蓋大小,無疼痛,無搏動性,質韌,活動度可,此后腫物緩慢增大至鵪鶉蛋大小,期間未給予任何治療。入院后查體見雙側臀部均可觸及一腫物,呈橢圓形長條狀,大小約4 cm×2 cm,局部皮膚皮溫、皮色正常,無淺靜脈怒張,無疤痕及竇道形成,腫塊觸之質韌,呈顆粒感、活動度可,邊界清楚,無波動感,壓痛陰性。余肢體未見明顯異常。生理反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:骨盆正位片(2012-07-01):雙側大轉子上方軟組織內可見顆粒狀高密度影(圖1)。血離子檢查均無異常。入院診斷:雙側臀部腫物(性質待查),考慮骨化性肌炎可能性較大。入院后完善術前檢查后行雙側臀部腫物切除術,術中以腫物為中心,取左臀部縱行切口,長約6 cm,依次切開皮膚、皮下組織及淺筋膜,見有腫物呈顆粒狀,散在位于皮下脂肪層內,質硬,未見明顯包膜,與周圍軟組織無明顯界限。以同樣方式行右側手術將腫物送檢常規病理。常規病理回報:送檢為纖維組織及滑囊組織,其內可見多灶性異物伴巨細胞反應。病理診斷為:TC。患者無陽性家族史及其他部位鈣化。術后切口愈合良好,未見感染等并發癥。現術后8個月,腫瘤無復發。

圖1 患者骨盆正位片
2.1 病因 TC好發于關節附近,如髖、肩、肘關節,也可能涉及的小關節周圍如手足及膝部,主要為關節伸側,亦有少量個案報道位于頭面部、口腔、脊柱等〔1,2〕,可為單發或多發。此病一般20歲以前發病,但從新生兒到77歲老年皆有報道〔3〕;男性略多于女性(3∶2),特點是關節周巨大硬質腫塊,一般無明顯自覺癥狀,影響關節活動后才產生疼痛。破潰后見內部白堊樣物質流出。此病確切發病機制尚不清楚,曾認為與鈣磷代謝異常有關,但少數患者無鈣磷代謝異常,本病例即無異常;2/3患者有家族傾向,一般為同胞兄弟姐妹受累,未發現父母遺傳給子女的現象〔4〕。另外,慢性腎病長期血液透析患者,因甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍長期服用抗酸藥物而引起骨的破壞性腫瘤及感染等,由于過度溶骨和鈣的動員,都可引起關節周圍鈣質沉著,形成 TC〔5〕。
2.2 病理學特征 病理上將TC分為活動期和靜止期,兩期經常可以出現在同一病變中。活動期腫塊中央為無定形的顆粒性鈣化物,邊緣為增生的巨噬細胞、破骨細胞樣巨細胞以及慢性炎癥細胞,囊壁及間隔內襯肉芽組織;靜止期僅有鈣化物質,周圍繞以纖維組織,僅由纖維組織和膠原纖維構成;術前行穿刺病理檢查有助于診斷,但有一定局限性,一般臨床組織病理活檢時,由于取材深度和范圍所限,經常表現為無鈣鹽沉積存在的肉芽腫樣病變,并不能幫助診斷。本例病理為纖維組織內可見多灶性異物,并可見巨細胞反應,考慮可能為活動期及靜止期同時出現。
2.3 鑒別診斷 本病應與以下幾種疾病相鑒別:①骨化性肌炎:多繼發于外傷之后,病灶僅局限于外傷部位,呈點片狀骨化影。②營養不良性鈣化:腫塊比較小且體積不增大,常繼發于微小損傷,是一種缺血壞死或壞死性感染過程。因此,詳細了解臨床病史對診斷很有價值。
2.4 治療及預后 Gregosiewicz等〔6〕報道減少鈣給予量治療有明顯效果,但主要用于兒童患者。其他保守治療方法均可能無效或不能阻止復發。手術切除仍是最有效的治療方法,術中應將囊壁組織及其內容物徹底切除,如已形成竇道,應將竇道及周圍炎性組織一并切除以防止復發。對于代謝異常患者,手術治療后應配合糾正鈣磷代謝異常,可避免復發。
TC應及早手術治療,以防止腫物增大累及周圍肌腱等組織,或腫物過大影響關節活動,甚至增大手術難度。對于大關節伸側出現皮下腫塊的患者,如X線片示鈣化腫塊影,可考慮本病。完整切除腫物,基本可確保無復發。
1 Krstevska A,Gale S,Blair F.Tumoral calcinosis:a dental literature review and case report〔J〕.Dent Update,2012;39(6):416-8,421.
2 Kalani MY,Martirosyan NL,Little AS,et al.Tumoral calcinosis presenting as a deformity of the thoracic spine〔J〕.J Neurosurg Pediatr,2011;8(6):584-7.
3 Niall DM,Fogarty EE,Dowling FE,et al.Spontaneous regression of tumoral calcinosis in an infant:a case report〔J〕.J Pediatr Surg,1998;33(9):1429-31.
4 Domonkos AN,Arnoid HL,Odom RB.Andrews'disease of the skin〔M〕.7th ed.Phiiadeiphia:Sunders WB Co,1982:687.
5 鄧仲瑞,熊 敏.外科病理學〔M〕.第2版.武漢:湖北科學技術出版社,1998:1121.
6 Gregosiewicz A,Warda E.Tumoral calcinosis successful medical treatment.A case report〔J〕.J Bone Joint Surg,1989;71(8):1244-9.