唐氏綜合征兒童的言語訓練①

賈革紅，李愛霞

唐氏綜合征是并發精神發育遲滯的綜合征之一，俗稱先天愚型或21-三體綜合征。它是最常見的一種染色體疾病，嬰兒中的發病率為1/800~1/600，無人種間差異。神經發育和行為功能缺陷為本病的主要癥狀，多為中重度智力低下(智商25~49)，且隨著年齡增長，智商逐漸降低；開始說話的年齡平均遲至4~6歲，95%有發音缺陷，表現為音量低，聲調受限[1]。唐氏綜合征兒童有增加的趨勢[2]，給患兒及其家庭帶來很大困難。言語訓練有著重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2009年3月~2011年3月在河北省兒童醫院腦癱康復中心和中國康復研究中心北京博愛醫院就診并進行言語訓練的唐氏綜合征患兒共30例，其中男性20例，女性10例；年齡1~10歲；言語訓練時間3~24個月，平均7.6個月。均符合唐氏綜合征的診斷標準[3]。根據年齡分為3組：幼兒期、學齡前期、學齡期。見表1。

1.2 方法

對患兒進行言語訓練，每次30 min，每日1次，共6個月。

表1 患兒一般情況(n)

1.2.1 口腔知覺訓練 ①口腔脫敏訓練：用手輕輕從患兒雙肩撫摸到面頰，再至口周；用果珍、可樂或雪碧等口腔較敏感的食物進行脫敏訓練；②口腔按摩：戴粗面橡膠手套，按摩患兒口腔頰部、軟腭、舌面[4]；③咀嚼訓練：進食各種形狀、質地的食物。

1.2.2 構音器官運動功能訓練 ①舌：舌外伸，用壓舌板輔助做舌的左右、上下運動；②唇：突展唇運動，先模仿，再主動運動。

1.2.3 理解訓練 根據患兒檢查結果制定計劃。語言前階段：①交流態度的訓練；②事物的操作訓練。語言階段：①識實物；②識卡片；③范疇詞訓練；④形容詞訓練；⑤句子水平的理解訓練。表達訓練：①口型模仿；②發單音，如a、u、i；③復述單字；④復述單詞；⑤矯正發音。

1.3 評定方法

治療前后用韋氏學齡前兒童智力量表(WPPSI)檢查患兒智商；用兒童語言發育遲緩檢查法(S-S法)和構音障礙檢查評定兒童語言發育。

1.4 統計學分析

2 結果

治療前，患兒交流態度良好，為Ⅰ群。無明顯表情變化，容易適應環境，對人、對物有注視、追視，注意力集中時間短暫，對熟人的日常生活交流有部分回應(如目光、手勢和表情等)。言語理解好于表達，但理解、表達及操作均落后于實際年齡，年齡越大，落后越多。70%患兒的表達均為被動，需要提醒。表達時音量較低，清晰度欠佳，韻律、聲調異常。75%患兒不僅喜歡手勢模仿，而且可以進行主動的手勢語表達。患兒口腔敏感度較高，口腔異常反射(咬合及吸吮反射等)殘存。舌運動以前后運動為主，靈活性較差，運動速度慢；下頜運動以上下運動為主；舌唇運動相對較好。13%左右患兒不會用吸管，口腔內有食物殘留。16%患兒有伸舌綜合征的表現，有的患兒伸舌綜合征比較明顯，造成口唇干裂流血，影響正常進食。

訓練后，80%患兒交流態度良好，注意力集中時間延長，對他人的反應較前敏感。70%可以用單詞回答問題，偶爾可以進行簡單的提問，與熟悉的人會話時主動語言較多。可以用單詞較主動地表達自己的意愿，主動表達的詞匯增多，單詞水平的清晰度改善，但音量、聲調、韻律無明顯改善。口腔敏感度降低，可以進食普食，口腔內食物殘留明顯減少，舌運動范圍較前充分，速度加快，穩定性較好。3組患兒智商均提高(P<0.05)；除學齡期外，患兒理解、表達、操作月齡提高(P<0.05)，學齡期只有理解月齡提高(P<0.05)。見表2。

表2 患兒言語訓練前后智商及S-S法評分變化

3 討論

唐氏綜合征患兒的語言發育嚴重滯后[5]。語言是獨立生活的必要功能，語言理解是表達的基礎[6]。幼兒期是智力發展的關鍵期，是一生中可塑性最強的時期[7]。6歲以上的兒童大腦發育基本接近成人，本組學齡期患兒訓練后，表達與操作均改善不明顯，愈后較差。因此要及早進行語言康復。

要根據患兒的年齡制定訓練計劃。對于幼兒期患兒，首先要解決進食問題，改善其構音器官的運動，提高構音器官的運動速度范圍、穩定性和持續性[8]。訓練時要考慮兒童的興趣，訓練內容不要過于呆板，食物要多樣化。咀嚼訓練不僅能改善患兒的進食，還能為發音訓練做準備。訓練后理解能力的提高，可以減少兒童的不良習慣，如亂咬東西。

學齡前期以及學齡期患者可根據S-S法檢查結果進行理解、表達方面的訓練。因患兒視覺記憶很強，可以先從手勢語表達訓練開始，逐漸過渡到口語表達。表達要在理解達到一定水平后才能進行訓練。45%患兒有主動口語表達能力，但清晰度較差，這就需要進行發音矯正訓練。

訓練時治療師要注意自己的行為，以免影響患兒。患兒一般比較膽小，訓練時要以鼓勵為主，讓患兒在輕松氛圍中進行訓練。

言語訓練能改善唐氏綜合征患兒的智商及語言理解、表達、操作能力，但年齡越大，效果越差。本組樣本量較小，有一定的局限性。以后將擴大樣本量，進一步細致觀察言語訓練對該類患兒各方面的影響。

[1]Albertini G,Bonassi S,Dall'Armi V,et al.Spectral analysis of the voice in Down Syndrom[J].Res Dev Disabil,2010,31(5):995-1001.

[2]Weijerman ME,de Winter JP.Clinical practice.The care of children with Down syndrome[J].Eur J Pediatr,2010,169(12):1445-1452.

[3]黃昭鳴,杜曉新.言語障礙的評估與矯治[M].上海:華東師范大學出版社,2006:121-122.

[4]竇祖林.吞咽障礙的評估與治療[M].北京:人民衛生出版社,2010:301-302.

[5]艾里克·J·馬施,大衛·A·沃爾夫.孟憲璋,譯.兒童異常心理學[M].2版.廣州:暨南大學出版社,2004:363.

[6]李勝利.言語治療學[M].北京:求真出版社,2010:205-208.

[7]范篆玲,王麗茹.康復教育對先天愚型兒童的影響[J].中國臨床醫學,2009,2(3):261.

[8]李勝利.語言治療學[M].北京:人民衛生出版社,2008:111-114.