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過去曾認為BECTS患兒不存在智力缺陷,最近幾十年以來應用專業的神經心理學測試,發現患病兒童學習困難和在學校的表現低于正常同齡兒童,大約1/4的BECTS患兒在癲活動期表現為某種程度的認知缺陷[4,5]。
目前對認知的研究仍為熱點問題,有人甚至提出認知功能的損害遠甚于肢體功能的損害。本實驗是通過對BECTS患兒進行認知功能測評,評價該病兒童是否存在認知損害以及認知與臨床、腦電圖的關系。而且目前MMN被認為是反映大腦自動加工的金指標,聽覺通道的MMN已被研究且已應用于臨床,像精神分裂癥[6]、抑郁癥[7]、昏迷患者[8]以及帕金森病所引起的認知缺陷等,近年來也有應用視覺通道誘發 MMN的方法[9]。國內外對這個癲綜合征患兒認知與P300、MMN的關系研究報道不一,因此有必要繼續深入研究,為臨床診斷提供客觀依據,且為臨床上早用藥或康復干預提供依據,對以后改善患兒的生活和生存質量,減輕社會及家庭的負擔有著重要的意義 。
1.2 排除標準:合并神經系統或精神障礙性疾病;合并有視力聽力或語言表達障礙的影響智力測試的病變;頭顱影像學檢查存在顱內病變。
1.3 所需儀器、設備 韋氏兒童智力量表(CWISC);腦電記錄儀;聽覺誘發電位儀。
1.4 分組:BECTS組(患兒組)和健康對照組(對照組)。
1.5 技術路線:收集病史、一般資料及實驗室資料;行韋氏兒童智力量表測驗;描記24h動態腦電圖;行P300和MMN檢查。
1.6 統計學處理:采用SPSS11.5軟件。各組數值用±s表示,兩組之間比較采用非獨立樣本t檢驗,多組之間比較采用單因素方差分析法,P<0.05為差異有統計學意義;探討各因素與智力水平的相關性以及智力與P300、MMN的相關性采用Spearman等級相關性分析。
2.1 BECTS患兒臨床方面
入選患兒中首次發病年齡2~10歲,平均發病年齡9歲,其中男16例,女14例,無明顯性別差異。入選的BECTS患兒中5例發作1次,18例發作2~5次,7例發作多于6次。癲部分性發作有25例,泛化為全身強直-陣攣發作的5例,20例在剛入睡不久后發作。2例患兒有高熱驚厥史。2例患兒有家族史,均為其母幼年時有過抽搐發作。
2.2 BECTS患兒腦電圖方面
腦電波形表現為棘波、棘慢綜合波,或尖波、尖慢綜合波,入睡后放電頻率增加,尤其在非快速眼動睡眠I、II期明顯增加;棘波或尖波位于中央區5例,中顳區5例,中央和中顳區20例;中央-顳部棘波數量(CTS)在右半球的12例,左半球的11例,雙側均有的7例;每分鐘CTS數量21例患兒是1~6次,9例多于6次。
2.3 BECTS組與對照組智商的比較,見表1。
2.4 BECTS組與對照組VIQ各子項的比較見表2。2.5 在C-WISC中智商和因子智商與首次發病年齡、總發作次數及腦電圖CTS數量之間的關系(Spearman相關系數和P)見表3。
2.6 BECTS患兒組全量表、操作量表、言語量表智商與P300、MMN的相關性分析,見表4。

表1 BECTS組與對照組智商的比較

表2 BECTS組與對照組VIQ各子項的比較
本組患兒的臨床方面,首次發病年齡最小的2歲,最大的10歲,平均發病年齡為9歲,與文獻報道一致;5例僅發作1次,18例發作2~5次,7例發作多于6次,體現了BECTS患兒臨床發作少的特點。該病一般睡眠中發作,我們也發現多數患兒在剛入睡不久后發生(20例),發作形式則以部分性發作多見(25例),少數患兒泛化成全身性發作(5例)。

表3 在C-WISC中智商和因子智商與首次發病年齡、總發作次數及腦電圖CTS數量之間的關系(Spearman相關系數和p)

表4 在C-WISC中智商和P300、MMN之間的關系(Spearman相關系數和P)
分析入組患兒腦電圖發現正常或接近正常的腦電基線活動99%;棘 波 位 于 中 央 區16.7%;棘波 位 于 中顳區16.7%;位于中央和中顳區66.6%。中央-顳區棘波數量:21例患兒是每分鐘1~6次,9例多于6次。這與以往觀察到腦電圖表現類似。
在應用C-WISC對BECTS患兒組與健康對照組智商進行比較時我們發現,盡管BECTS患兒總智商在正常的界限內,但言語智商受到不同程度的損害,與健康對照組相比有明顯差異。
在對BECTS患兒認知功能與首次發病年齡、總發作次數和腦電圖上每分鐘棘波發放次數的研究發現,患兒的全量表、言語、操作智商及因子智商中言語理解、記憶和注意力集中方面均與首次發病年齡呈正相關,發病年齡越早,患兒越易出現認知功能下降,這與Fonseca等報道一致。
本次實驗還發現BECTS患兒的全量表、操作及言語智商與P300的潛伏期、波幅相關性不明顯,而與MMN的潛伏期有明顯相關性,且為負相關,說明患兒的智商越高,MMN的潛伏期越短,MMN可作為評價BECTS認知功能的一項客觀而敏感的指標。
1 左啟華主編.小兒神經系統疾病.第2版.北京:人民衛生出版社,2002.288.
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