腎集合管癌1例報告并文獻復習

程玉峰，蔣立城，畢文浩，張英晨，成小建

(解放軍第148中心醫院泌尿外科，淄博 255300)

腎集合管癌是一種非常少見的腎惡性腫瘤，出現轉移早，惡性度高，有獨特的生物學行為和病理學特征。作者在臨床工作中收治一例患者，并做出規范化治療，并推薦給大家，對于臨床泌尿外科醫生對本病認識有一定益處。

1 病例資料

患者，女性，年齡67歲，因左側腰痛伴肉眼血尿2 h急診于2011－02－18晚9:00入院。患者腰痛不劇，血尿為全程肉眼血尿，無尿頻、尿急及尿痛，也無發熱。彩超檢查:左腎形態大小正常，包膜完整，左腎下極探及大小約4.8 cm×3.5 cm低回聲光團，邊界欠清晰。超聲提示左腎腫瘤。CT平掃:左腎形態欠規則，左腎下極見一類圓形腫塊，大小約5.0cm×5.2 cm×5.6 cm，密度不均，邊界欠清，CT 值30－49 Hu，局部腎盂腎盞受壓。腎周脂肪內見條索狀高密度影，腎周筋膜增厚。CT平掃提示:左腎腫瘤。但患者入院后第2天開始體溫升高，最高達38.9℃，后行增強CT掃描見:左腎功能差，左腎下極呈不均質低密度，MPR(多平面重建)顯示與正常腎實質界限清楚。腎周筋膜增厚。增強CT掃描提示左腎炎癥改變。隨后行抗感染治療12 d，期間患者低熱，體溫在38℃左右，仍訴左側腰痛，并偶有血尿。12 d后再次行增強CT掃描復查，見左腎下極不均質低密度影仍存在，范圍及形態無明顯改變，左腎周圍欠清晰。CT掃描考慮左腎腫瘤可能性大。

2011－03－04在全麻下行“根治性左腎切除術”。術后大體標本:左側腎臟下極見一約5cm×4cm×3.5cm腫物，切面灰白色，質硬。鏡下觀察:腫瘤細胞排列成腺管狀或腺管乳頭狀，部分腫瘤細胞呈靴釘狀突向腺腔內，瘤細胞胞質呈嗜酸性，細胞核異型性明顯，核分裂象易見。病理診斷:左腎集合管癌(圖1，見封3)。免疫組化染色腫瘤組織:Ki-67(+)≥50%、P53(－)、CgA(－)、Syn(－)、NSE(－)、EMA(+)、CK5/6(+)、CK7(－)。術后行干擾素及白介素－2生物治療及門診隨訪。

圖1 左腎集合管癌患者的病理組織切片

2012年1月左右，患者出現勞累后左側腰部疼痛，行CT檢查提示左側腎窩、腰大肌處約3cm×2cm×2cm結節影，提示局部復發，并給予125I粒子植入治療。

2012年9月，患者腰痛加劇，尤以咳嗽后加重，行腰椎MRI提示L2椎體壓縮性骨折;全身骨掃描提示L2椎體骨代謝異常，考慮骨轉移瘤。目前患者仍在隨訪中，一般情況尚可，生活能自理，仍訴腰痛，較消瘦。

2 討論

2.1 概述

腎集合管起始于腎皮質通過腎髓質下降到腎乳頭。在腎乳頭開口處上方一段集合管稱為直集合管(Bellini管)。腎集合管癌起源于這段直集合管細胞。腎集合管癌由Kennedy［1］在1955年首先報道;1976年Mancilla-Jimenez等［2］對本病的病理特征進行了詳細描述，并認為腫瘤起源于Bellini管。由于與腎細胞癌的起源不同，在 WHO腎腫瘤分類(1998)中將該癌與腎細胞癌并列而不是將其列入腎細胞癌的亞型。腎集合管癌的發生率甚少，國外報道約占腎腫瘤的1%［3］。

2.2 臨床特點

腎集合管癌多見于青壯年，男性略多于女性，血尿及腰腹部疼痛為最常見的癥狀，其次為腫塊、低熱及消瘦等。本例患者即以腰痛及血尿急診入院，入院后第2天開始低熱，體溫在38℃左右，行抗感染治療2周，體溫不下降。腎集合管癌呈浸潤性生長且侵襲性強，就診時約50%患者已發生轉移，進展快，病程短，約75%的患者在診斷后2年內死亡［4］。本例患者術后10月即發生腎窩、腰大肌處復發;術后1年6個月即出現L2椎體轉移。可見腎集合管癌侵襲性強、惡性度高。

2.3 影像學特點及診斷

腎集合管癌的術前診斷較困難，這與其低發生率及對此類腫瘤的影像學特點認識程度不足有關。超聲及CT術前很難區分腎透明細胞癌和腎集合管癌，對于一些小的、早期的腎集合管癌，影像學檢查還很容易誤診為腎臟炎癥、腎結核等。本例患者曾行增強CT掃描誤診為左腎實質炎癥而行12 d抗炎治療。

一般來講，腎集合管癌的CT平掃見腫塊起源于腎髓質，邊界不清，無假包膜，密度稍高于正常腎皮質和腎髓質;增強掃描后，強化程度明顯低于腎實質和腎髓質。與腎皮質的強化程度相比，腎集合管癌為低血供的腫瘤［5］。

由于腎集合管癌的高侵襲性，癌細胞的生長方式是以腎臟間質為支架沿集合管擴散生長，無明顯分界，也無假包膜，故只有體積小的腫瘤有可能精確定位于腎髓質，當腫瘤較大時常浸潤至腎皮質、腎盂或腎門周圍，還可較早地發生局部淋巴結的轉移和遠處的血性轉移。實際上，腎集合管癌不同的病理狀態有不同的CT表現，而從文獻報道看，也多有作者將影像學表現與病理聯合報道研究［4－6］。

有作者根據腫瘤浸潤的部位不同，將腎集合管癌分為3種類型:①單純髓質型，又稱中央型。腫瘤僅位于髓質內，瘤徑一般＜4.5 cm，CT平掃表現為腎臟髓質內邊緣模糊的低密度灶，與正常腎組織無明顯分界，一般無壞死囊變及鈣化，腎臟的輪廓無改變，增強掃描顯示病變呈中等程度的均勻強化，邊緣仍模糊，腎皮質和腎盂無受累。本例患者即屬于此類。②皮質－髓質型。腫瘤起源于髓質，向周圍浸潤生長，累及腎皮質。CT平掃表現為腎臟皮、髓質內邊緣模糊的混雜密度腫塊，并可有囊變、鈣化;增強掃描表現為不均勻強化，腫瘤無包膜。③皮質－髓質－腎盂型。腫瘤起源于髓質，向周圍浸潤生長，同時累及腎皮質、髓質，以及腎盞、腎盂、腎被膜、腎周脂肪、腎筋膜。CT平掃表現為腎輪廓增大，腫瘤邊緣模糊，密度不均，可有囊變、鈣化;腎竇內脂肪密度消失，腎筋膜增厚。增強掃描表現為不均勻強化，腫瘤無包膜［6］。

2.4 鑒別診斷

腎集合管癌的鑒別診斷也因其不同的病理狀態及影像學表現而異。

當腫瘤較小，腎輪廓無改變時，需與腎實質炎癥、腎結核等鑒別。這時的鑒別主要還是抓住腎集合管癌的CT特征:腫塊位于腎髓質，平掃密度稍高于正常腎皮質和腎髓質，腫塊邊界不清，無假包膜，增強掃描后，強化程度明顯低于腎實質和腎髓質。而腎實質炎癥的血供是較豐富的。本例CT增強掃描曾誤診為腎實質炎癥，行抗感染治療12 d后復查見左腎下極不均質低密度影仍存在，范圍及形態無改變，左腎周圍欠清晰，才考慮左腎腫瘤可能性大，但因認識所限也未術前診斷為腎集合管癌。

當腫瘤較大，腎輪廓改變、外形增大，或腫瘤侵犯腎周脂肪、腎筋膜或腫瘤內囊性變、鈣化時，需與腎透明細胞癌、腎盂癌、囊性腎癌等鑒別。這時的鑒別也是抓住腎集合管癌的CT特征:腫瘤起源于髓質，腎臟皮、髓質內邊緣模糊的混雜密度腫塊，腫瘤無包膜，增強掃描后，強化程度明顯低于腎實質和腎髓質。而腎透明細胞癌一般有假包膜，CT增強掃描，無論在皮質期、髓質期或排泄期，腫瘤實性部分的強化程度均高于腎集合管癌。實際的情況是，此時的鑒別很難，而臨床上一般也止步于腎癌的診斷，其確診有賴于術后的病理診斷。

2.5 病理特征

根據文獻報道［7］，腎集合管癌有如下病理特征:①腫瘤切面呈灰白色，質韌，邊界不清，浸潤性生長，無假包膜，腫瘤發生于腎髓質，然后向腎皮質及腎盂侵襲。②光鏡下腫瘤細胞排列成不規則腺管狀或腺管乳頭狀結構，部分腫瘤細胞呈靴釘狀突向腺腔內。③細胞界限不清，核大，異型性明顯，核仁清晰。④腫瘤間質纖維組織增生明顯，有較多淋巴細胞及漿細胞浸潤。⑤腫瘤臨近集合管細胞有異型增生，部分可見集合管原位癌。

2.6 治療

腎集合管癌的治療目前仍以根治性腎切除為主。因腎集合管癌惡性度高，侵襲性強，對放療、化療及生物治療均不敏感，預后較差。Milowsky等［8］主張聯合阿霉素和2，2－二氟脫氧胞嘧啶核苷的化療方案作為患者的首選治療措施。

［1］Kennedy SM，Merino MJ，Linehan WM，etal.Collecting duct carcinoma of the kidney［J］.Hum Pathol，1990，21:449－456.

［2］Mancilla-Jimenez R，Standly RJ，Blath RA.Papillary renal cell carcinoma:a clinical，radiologic and pathologic study of 34 cases［J］.Cancer，1976，38:2469－2480.

［3］郭應祿，曾荔.臨床泌尿外科病理學［M］.北京:北京大學醫學出版社，2003:104

［4］史時芳，任國平，余心如.腎集合管癌(附5例報告)［J］.中華泌尿外科雜志，1994，15:337－339.

［5］朱慶強，王中秋，朱文榮，等.腎集合管癌的多層螺旋CT診斷［J］.中華醫學雜志，2012，92(27):1922－1924.

［6］龐濤，劉群，馬祥興，等.腎臟集合管癌的CT診斷［J］.中華放射學雜志，2004，38:1094－1097.

［7］Jorda M，Manoharan M.Collecting duct carcinoma of kidney differential diagnosis of neoplasms involving the renal medulla［J］.Pathol Case Rev，2006，11:191－196.

［8］Milowsky MI，Rosmain A，Tickoo SK，etal.Active chemotherapy for collecting duct carcinoma of kidney:a case report and review of the literature［J］.Cancer，2002，94(1):111－116.