肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表現(xiàn)（附2例報告并文獻復習）

劉世恩，于東升，郭啟振

（青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院，山東 青島 266003 1 放射科； 2 介入醫(yī)學科）

肺淋巴管平滑肌瘤病為臨床上一種罕見病，以CT檢查為主要的影像學診斷方法。本研究將我院診治2例病人的臨床資料及CT表現(xiàn)進行分析，并結(jié)合文獻進行復習，旨在提高對該病的認識。現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

例1，女，36歲，突發(fā)胸痛、胸悶憋氣1 d。既往有活動后氣短及咯血史。X線透視示左側(cè)氣胸及雙肺網(wǎng)格狀改變。例2，女，42歲，游泳后胸悶、氣短并咯血1 d。自述以往身體健康。X線透視見雙肺彌漫性毛玻璃樣陰影，透亮度減低。

1.2 研究方法

回顧性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的常規(guī)肺CT和HRCT表現(xiàn)，并進行比較。

2 結(jié) 果

病人常規(guī)CT平掃示雙肺多發(fā)的大小不等的低密度透光區(qū)，邊緣模糊（圖1①）；HRCT示雙肺多發(fā)大小不等的囊狀低密度影，囊壁清晰可見（圖1②）。結(jié)合臨床病史及HRCT表現(xiàn)診斷為肺淋巴管平滑肌瘤病。

圖1 肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表現(xiàn)

3 討 論

肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見病，發(fā)病率為（0.029～1.000）／100萬，幾乎均發(fā)生于女性，育齡期多見，也有發(fā)生于男性的報道［1－3］。50%左右的病人并發(fā)腎血管平滑肌脂肪瘤，進行性呼吸困難及反復發(fā)作的氣胸是最常見的臨床表現(xiàn)，亦可出現(xiàn)咯血及乳糜性胸水［4］。

肺淋巴管平滑肌瘤病在病理上可見肺間質(zhì)及支氣管、細支氣管、靜脈、淋巴管周圍平滑肌呈編織狀圍繞以上結(jié)構(gòu)增生，形成外套樣結(jié)構(gòu)，具有向鄰近肺泡管及肺泡壁延伸的跡象。細支氣管阻塞引起空氣貯留及肺泡過度擴張，導致肺大泡和氣胸的發(fā)生；靜脈和淋巴管亦可因平滑肌的增生而發(fā)生阻塞，導致局灶性肺出血、乳糜性胸水［5］。

肺淋巴管平滑肌瘤病HRCT具有特征性：兩肺彌漫分布形態(tài)相似的圓形或多邊形、邊緣清晰、囊壁規(guī)則的薄壁囊狀改變，隨機分布于肺內(nèi)，直徑為2～20 mm，其間的肺組織正常，有時可見毛玻璃樣病變，不伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)影、小葉間隙增厚或肺結(jié)構(gòu)變形扭曲改變。HRCT由于具有最小的容積效應和極好的空間分辨率，故大多數(shù)常規(guī)CT上僅顯示為小透亮區(qū)的陰影，在HRCT上均能清晰顯示其囊壁，而且可發(fā)現(xiàn)常規(guī)CT未能發(fā)現(xiàn)的更小囊狀影，因此，HRCT比常規(guī)CT不僅能發(fā)現(xiàn)更小病變，而且能清晰顯示其囊性結(jié)構(gòu)，對本病的早期診斷和鑒別診斷更具價值。同時，HRCT所顯示的病變范圍與疾病的嚴重程度相關(guān)，因此，HRCT對本病診斷和預后判斷非常重要，有人認為具有典型HRCT表現(xiàn)的病人不需肺活檢即可診斷肺淋巴管平滑肌瘤病［6－9］。另有人建議對懷疑肺淋巴管平滑肌瘤病的病人應進行腹部CT檢查，以證實是否并發(fā)腎血管平滑肌脂肪瘤及淋巴管肌瘤，以便及早進行外科治療，最大限度地保留腎功能［2］。

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