首診于眼科的椎管內(nèi)畸胎瘤1例

尚姍姍 韋企平

患者李××，男，28歲，因“雙眼視力下降1年余”于2013年4月5日就診于我院門診。患者2012年5月因“雙眼視物模糊、頭痛較重3個(gè)月”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“雙眼視盤水腫原因待查”，行顱腦MRⅠ示：“鞍區(qū)異常信號，考慮表皮樣囊腫或皮樣囊腫破裂，脂肪組織進(jìn)入腦室及蛛網(wǎng)膜下腔可能性大，輕度腦積水”。患者遂前往北京某醫(yī)院咨詢，給予與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院相同診斷，未予明確治療方案，患者返回當(dāng)?shù)亍?月下旬，患者突然出現(xiàn)發(fā)燒、排尿困難、腰痛等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿科經(jīng)檢查后診斷為“雙腎積水、膀胱憩室、腎功能不全”，因疑患者為神經(jīng)源性膀胱，遂行腰椎MRⅠ，結(jié)果示：L1、L2水平椎管內(nèi)腫瘤性病變（圖1）。患者7月上旬前往北京某醫(yī)院神經(jīng)外科住院欲行手術(shù)治療，術(shù)前眼科檢查視力：右眼0.3，左眼0.07，矯正不提高。診斷為“雙眼視盤水腫，雙眼高血壓性視網(wǎng)膜病變”（圖2），給予止血、神經(jīng)營養(yǎng)等對癥治療。患者行“椎管內(nèi)占位切除術(shù)”，術(shù)后病理提示：成熟型畸胎瘤。術(shù)后患者雙眼視力僅存光感，眼底檢查同前。患者出院后前往多家醫(yī)院診治，均考慮不除外腦積水引起雙眼視盤水腫、雙眼底出血。為此9月初患者行“腦室-腹腔分流術(shù)”，術(shù)后顱腦CT示：腦室擴(kuò)張程度較術(shù)前明顯減輕。2013年4月5日患者首次就診于我院門診，檢查：視力：右眼：無光感，左眼：手動/20 cm，雙眼矯正視力不提高，眼壓：Tn。雙眼瞳孔大，右眼對光反射消失，左眼對光反射遲鈍，雙眼視盤蒼白，篩板不顯，動靜脈呈白線狀，視網(wǎng)膜污穢（圖3）。診斷：雙眼繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮（高顱壓所致）。

討論

視盤水腫是某些全身性、顱內(nèi)和眼部疾病所表現(xiàn)的一種眼部癥狀，其中以顱內(nèi)壓增高所致者為最常見〔1〕，而引起雙眼視盤水腫最常見的疾病是顱內(nèi)腫瘤。近年來隨著神經(jīng)眼科的發(fā)展，眼科醫(yī)師在懷疑顱內(nèi)壓升高所致視盤水腫時(shí)，首先會想到行顱腦MRⅠ以排除顱內(nèi)占位性病變，但常忽視椎管內(nèi)的原發(fā)病灶。

椎管內(nèi)病變引起的視盤水腫近年來國內(nèi)外臨床報(bào)道均較少，有過的個(gè)案報(bào)道也多在MRⅠ普及之前，且多由神經(jīng)科醫(yī)師來報(bào)告〔2-4〕，而由眼科醫(yī)師報(bào)告的更為罕見〔5-6〕。 勞遠(yuǎn)琇教授〔5〕曾報(bào)告過椎管內(nèi)占位引起的視盤水腫，然而臨床眼科醫(yī)生對該病仍然認(rèn)識不足。從神經(jīng)科角度來講，腦積水所引起的顱內(nèi)壓增高不僅要考慮顱內(nèi)的病變，還要考慮椎管內(nèi)的病變〔7〕，這是由于椎管內(nèi)的病變一方面通過阻塞腦脊液的循環(huán)通路而引起顱內(nèi)壓升高，另一方面通過引起腦脊液內(nèi)蛋白成分增高〔8〕，蛋白質(zhì)或脫落的腫瘤細(xì)胞機(jī)械性阻塞蛛網(wǎng)膜顆粒〔5〕，從而影響蛛網(wǎng)膜顆粒對腦脊液的吸收，使顱內(nèi)壓增高繼而引起視盤水腫。

本病例中，患者以雙眼視盤水腫、頭痛首診于眼科，行顱腦MRⅠ后僅懷疑腦積水引起腦水腫，未進(jìn)一步排查其他病因，直至患者出現(xiàn)排尿困難等馬尾神經(jīng)受壓癥狀，才由泌尿科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)腰椎椎管內(nèi)腫瘤性病變。但因術(shù)后未能監(jiān)測顱內(nèi)壓，使腦積水所致的顱內(nèi)壓增高繼續(xù)損害視神經(jīng)。從患者首診于眼科到行“腦積水腦室-腹腔分流術(shù)”最終解除高顱壓對視神經(jīng)的損害，時(shí)間長達(dá)4個(gè)月，使患者失去了盡早消除病因并復(fù)明的機(jī)會。對于本病例，還有一個(gè)值得思考的問題，為什么在解除腦積水引起顱內(nèi)壓增高的問題后，患者右眼的視力仍然在繼續(xù)下降，直至無光感？

由于該患者因雙眼視力下降就診，尋找病因中發(fā)現(xiàn)腰椎椎管內(nèi)腫瘤，而最初該腫瘤所產(chǎn)生的壓迫癥狀并不明顯，結(jié)果卻表現(xiàn)在其并發(fā)顱內(nèi)高壓引起的視盤水腫上。該患者若能及早發(fā)現(xiàn)原發(fā)病并盡快根治，是有機(jī)會維持或改善已損害的視力的。因此提醒眼科醫(yī)師今后若發(fā)現(xiàn)視盤水腫，在排除了顱內(nèi)病變后還應(yīng)仔細(xì)詢問病史以及進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體，如有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征亦要排查椎管內(nèi)病變存在的可能。

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