頸動脈海綿竇瘺繼發青光眼2例誤診分析

張雁冰 成霄黎 董 靜

2山西醫科大學第一附屬醫院眼科

頸動脈海綿竇瘺（carotid cavernous fistula，CCF）是常見的顱內動靜脈瘺，部分患者可繼發青光眼，據報道其發生率為6%～100%〔1〕。由于臨床上此類疾病認識不足，誤診時有發生。本文報告了2例CCF繼發青光眼的誤診患者，分析其誤診原因，并對本病的發病機制、診治方法進行了復習。

1 臨床資料

病例1：女，47歲，2009年7月以左眼眼紅偶伴搏動性頭痛5個月余就診。曾輾轉于多家醫院眼科，被診斷為結膜炎或鞏膜炎，給予相應治療，癥狀無改善，期間偶伴搏動性頭痛。一家醫院眼科曾測眼壓29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未予詳查。 無外傷史，無高血壓糖尿病史。來我院就診時檢查：視力右眼0.8，矯正視力1.0。左眼0.5，矯正不提高。眼壓右眼17 mmHg，左眼30 mmHg。左眼球輕度突出，兩眼相差2 mm。左眼上瞼及眶顳側部可聞及隆隆樣與心臟搏動一致的雜音，壓迫頸總動脈雜音減弱。球結膜血管迂曲擴張呈螺旋狀。屈光間質清晰，視盤邊界清，色澤略淡，視網膜靜脈充盈迂曲，黃斑中心凹反光弱。彩色多普勒超聲檢查顯示左眼眼上靜脈擴張及逆流（圖1A）。CT顯示眼球突出、眼上靜脈增粗（圖1B）。診斷：自發性低流量頸動脈海綿竇瘺，左眼繼發青光眼。完善術前檢查后行血管內可脫球囊栓塞術。術后隨訪3年病情穩定，效果良好，眼球突出消退，眶區血管雜音消失，左眼視力0.6，眼壓18 mmHg，球結膜血管擴張明顯減輕。

病例2：患者男，27歲，3個月前因車禍致顱面部外傷就診于當地醫院，診斷為顱內血腫、顱底骨折。傷后1個月右眼眼紅、眼球突出伴視物模糊。當地醫院考慮為炎性假瘤，給予抗生素、激素等治療后癥狀稍減輕，出院后癥狀又加重。來我院就診時檢查：視力右眼0.2，矯正不提高；左眼0.6，矯正視力1.0。眼壓:右眼35 mmHg，左眼18 mmHg。右眼腫脹，雙眼突出度右眼：17 mm，左眼12 mm，右眼瞼輕水腫，閉合不全，右眼上瞼及眶顳側部可聞及隆隆樣與心臟搏動一致的雜音，壓迫頸動脈雜音減弱。眶內容飽滿，眶壓高，未捫及包塊。球結膜血管迂曲擴張呈螺旋狀。屈光間質尚清晰，視盤邊界清，色澤可，未見水腫，視網膜靜脈充盈迂曲，后極部網膜輕度水腫，散在片狀出血，黃斑中心凹反光弱。彩色多普勒超聲檢查顯示右眼靜脈擴張及逆流，眼動脈管徑變細，血流量減少，灌注壓降低。3 d后在局麻下行全腦血管造影，造影顯示右側海綿竇明顯擴張，頸內動脈漏口巨大，頸內動脈海綿竇瘺經眼上靜脈向面靜脈引流，眼上靜脈擴張明顯，面靜脈引流略顯緩慢。診斷為頸內動脈海綿竇瘺，右眼繼發青光眼。行可脫性球囊栓塞術。患者術后視力右眼0.4，不能矯正，眼壓20 mmHg，眼球突出癥狀消失，眼結膜充血腫脹明顯減輕，眶內雜音消失。

2 討論

2.1 頸動脈海綿竇繼發青光眼的發病機制

正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，并經巖上及巖下竇導出。頸動脈在海綿竇內呈“S”形走形，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ對顱神經的第一、二支在海綿竇外側壁中經過，第Ⅵ對顱神經在海綿竇內頸動脈外側走行〔2〕。

頸動脈海綿竇瘺是指頸動脈或其分支與海綿竇之間的異常通道，是一種較為常見的神經眼科綜合征。按發生原因分為外傷性、自發性和先天性3種情況。其中外傷性原因約占頸動脈海綿竇瘺發生原因的75%～80%以上，常見于顱腦外傷特別是顱底骨折、顱中凹骨折，骨折片損傷頸內動脈或頸內動脈受牽拉使血管壁破裂。近年來由于頭部外傷發病率的增高，此病有增加的趨勢。自發性多見于海綿竇內的頸內動脈及其分支管壁先天缺陷、動脈瘤、動脈炎或海綿竇區硬腦膜動、靜脈畸形等病變的自發破裂〔3〕。先天性是指頸內動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動、靜脈交通畸形，出生后即可發現癥狀。也有先天性動脈壁薄弱，承受不起高動脈壓，自發破裂。

當動脈與海綿竇交通時，動脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇并逆流至眼上、下靜脈，并通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴張、動脈化，靜脈內壓增高，眶內靜脈血回流阻力增加，引起各級靜脈擴張，眶內組織水腫，而出現一系列的體征。患者表現為搏動性突眼，球結膜血管紆曲擴張，甚至水腫，眼壓升高，視盤水腫，視力障礙及眼球運動障礙等。觸診眼球有震顫，聽診眼球、眶周可聞及雜音，壓迫同側頸總動脈可使雜音減弱或消失。

頸動脈海綿竇瘺繼發青光眼的機理為：（1）正常情況，房水靜脈流經前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇，房水流出眼球的動力來自眼內壓與接納房水的靜脈壓間的壓力差。如發生動靜脈交通，房水靜脈血倒流，使房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓增高，眼壓升高。眼壓增高的數值與鞏膜靜脈壓增高的數值接近，一般在25～35 mmHg之間，視力下降與高眼壓有關；（2）眶內靜脈壓增高，渦靜脈和視網膜中央靜脈擴張，葡萄膜充血腫脹，發生瞳孔阻滯〔4〕；（3）脈絡膜滲出使房水中的滲出物存留于前房角，發生機化牽引虹膜向前貼向小梁，使周邊虹膜與前房角的前壁發生粘連，導致眼壓升高；（4）眼靜脈壓增高，動脈壓降低引起組織缺血、缺氧，導致房角新生血管。以上幾種機理可能同時存在，但以其中一種為主。

2.2 頸動脈海綿竇繼發青光眼的診斷

（1）病史：外傷性、自發性或先天性。 （2）臨床表現：典型臨床表現主要有搏動性眼球突出、眼球表面血管擴張、眼部血管雜音及中等程度的眼壓升高。此外，尚有頭痛、視力減退、眼底改變、眼球活動障礙等臨床表現。自發性以中年女性多見，臨床癥狀一般較輕，眼球突出不明顯，往往以紅眼就診眼科，又稱紅眼短路綜合征〔5〕。（3）影像學檢查：眼科超聲檢查可見眼上靜脈擴張或搏動，靜脈血倒流，眶內軟組織結構腫脹。CT掃描顯示眼上靜脈擴張，海綿竇擴大。

2.3 治療

頸內動脈海綿竇瘺自愈的可能性極小，因此在治療上，封閉動靜脈間的裂孔是治療的根本〔6〕。值得一提的是動脈造影，選擇性造影可顯示瘺孔位置，確定診斷。其中有一部分患者（約1/3），經造影后不久瘺孔即閉合，眼球突出度減少，眼球表面靜脈迂曲擴張好轉，眼壓恢復正常。長期的眶靜脈淤血、脂肪水腫，可造成眼眶組織纖維化，預后不良，因而應盡早手術治療〔7〕。

除了病因治療，要考慮的是發生青光眼的主要機理，根據不同類型使用房水抑制劑、縮瞳劑或睫狀體麻痹劑和局部皮質類固醇。對于所有的病例，除非有新生血管形成，瘺口的關閉（外科手術或自發性）都會使青光眼完全緩解〔8〕。有報道高眼壓所導致的視力下降需要在海綿竇瘺關閉后經較長時間的治療，眼壓下降后才有可能恢復部分的視力〔9〕，對于外傷所引起的頸動脈海綿竇瘺，初始的外傷對視神經的沖擊引起的視力下降不因海綿竇瘺的關閉而好轉〔10〕。

2.4 誤診分析

由于特殊的解剖原因，海綿竇區是全身發生動靜脈瘺最多的部位，本病的并發癥常集中在眼部，80%以上的患者首先發生眼部癥狀和體征〔11〕，應引起眼科醫生的注意。早期診斷的關鍵是提高對此類疾病的認識，影像學檢查方法對CCF的診斷具有重要的價值。當患者以眼球突出、充血、眼球運動障礙等而就診于眼科時，有時因醫生經驗不足而被誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關眼病、結膜炎、鞏膜炎、眼底出血等，延誤治療，應特別引起眼科醫生的注意。對于自發性的患者，早期常無明顯的自覺癥狀，如病例1，長期眼紅偶伴搏動性頭痛，多家醫院以結膜炎或鞏膜炎診治，雖有一家醫院眼科曾測眼壓，但未予詳查。一方面由于臨床醫生經驗不足，思路不夠開闊，另一方面未能仔細觀察球結膜血管情況。發生CCF時眼球表面靜脈紆曲擴張，多局限于角膜緣附近，常呈紅色螺旋狀，較一般靜脈充血的顏色為淡。病例2患者于傷后1個月出現眼紅及眼球突出，當地醫院因對本病缺乏認識，未能將之前的顱面外傷病史與眼部癥狀綜合考慮，只考慮本專業疾病而造成患者當時不能得到及時有效的治療。為避免誤診，凡對有顱底骨折史、眼球突出癥狀者應想到本病的可能，篩選檢查可應用彩色多普勒超聲檢查、強化CT和MRⅠ，目前最佳診斷方法是數字減影血管造影。

[1]Phelps CD，Thompson HS，Ossoinig KC.The diagnosis of atypical carotid-cavernous fistula （red-eyed shunt syndrome）[J].Am J Ophthalmol，1982，93：423-436.

[2]王毅，肖利華.28例頸動脈海綿竇瘺影像診斷分析[J].中華眼科雜志，2004，40（10）：674.

[3]葛鈞，黃菊天，戴黎盟，等.頸動脈-海綿竇瘺[J].中國實用眼科雜志，2003，21（7）：550-552.

[4]Runs DR，Tse DT，ParrishⅡRK.Spontaneous carotid cavernous fistula presenting with acute angle closure glaucoma[J].Arch Ophthalmol，1989，107（6）：596-597.

[5]魏銳利，馬曉曄，蔡季平，等.頸動脈海綿竇瘺致繼發性青光眼分析[J].中國實用眼科雜志，2002，20（1）：66-67.

[6]于加省，雷霆，陳勁草，等.動脈瘤性頸內動脈海綿竇瘺的血管內治療[J].中華神經外科雜志，2007，23（12）：929.

[7]李生，李寶民，張遠征，等.創傷性頸內動脈海綿竇瘺的介入治療[J].中國醫學影像學雜志，2007，15（5）：357.

[8]水少鋒，韓新巍，王艷麗.頸動脈海綿竇瘺的介入栓塞治療[J].中國現代藥物應用，2008，10（2）：61-62.

[9]夏小平，宋國祥，李征然.頸內動脈海綿竇瘺患者行可脫球囊栓塞術后的眼科隨訪研究[J].新醫學雜志，2008，39（2）：89-90.

[10]吳中耀.現代眼腫瘤眼眶病學[M].北京：人民軍醫出版社，2002：450.

[11]NaesensR，MestdaghC，BreemerschM.Direct carotid cavernous fistula：a case report and review of the literature[J].Bull Soc Belge Ophthalmol，2006，299（2）：54.