髓母細胞瘤影像學診斷及治療

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(青島大學醫學院附屬醫院神經外科，山東 青島 266003)

髓母細胞瘤是來源于胚胎殘余細胞的腫瘤，多見于兒童，占兒童顱內腫瘤的18.5%，屬于中樞神經系統高度惡性腫瘤。近年來，隨著影像診斷技術的不斷發展，其檢出率不斷增加，研究其診斷和治療對臨床工作具有重要的指導意義。本文對29例髓母細胞瘤病人的臨床癥狀、影像學表現及治療進行分析，現報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2002年5月—2012年5月，我院收治髓母細胞瘤病人29例，均經術后病理證實，其中男20例，女9例；年齡2～24歲，平均10.1歲；病程8 d～1年，平均3.9個月。病人臨床表現主要有:顱內壓增高，小腦損害，腦神經麻痹，轉移癥狀。其中首發癥狀為頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫者24例，共濟失調、行走障礙者19例，雙眼球內斜視、外展運動受限者3例，強迫頭位者2例，出現雙下肢病理反射者1例，面癱者1例。術前行CT檢查20例，MRI平掃29例，MRI強化18例。

1.2 影像學檢查

使用GE Lightspeed 8層螺旋CT機及GE Signa MRI 1.5 T全身超導MRI掃描儀。磁共振梯度場強為23 mT/m,切換率為120 T·m-1·s-1，為采用頭線圈。增強掃描的造影劑采用釓噴酸葡胺(GD-DTPA) 15 mL團注。

1.3 治療方法

采用枕下后正中入路腫瘤切除術。為降低顱內壓，更易于切除腫瘤，20例病人術前常規行腦室外引流。23例腫瘤予以顯微鏡下肉眼全切；4例因腫瘤巨大，廣泛轉移，位置較深，侵及重要功能區等原因予以鏡下肉眼大部切除；余2例因腫瘤血供豐富，術中出血較多而終止手術，僅取部分腫瘤組織行病理活檢。術后所有病人均行全腦全脊髓放療，照射野包含整個顱內容物及椎管內硬膜囊部分，并對局部病灶加量照射，常規分割，每次1.8 Gy，每周5次，全腦劑量為30～38 Gy，全脊髓劑量為30～35 Gy，治療時各野均留有0.5～1.0 cm間隔。15例病人術后同時聯合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫斯汀等)。

2 結 果

2.1 影像學表現

本文29例病人腫瘤均位于小腦蚓部近中線處且以實性為主。CT平掃顯示腫瘤呈均勻一致的類圓形占位，中等密度者2例，高密度者10例，瘤體直徑3～5 cm，平均3.6 cm；8例表現為不均勻的混雜密度(圖1a)。MRI平掃顯示，腫瘤實質部分邊界不清，T1呈稍低信號，T2呈稍高信號，其信號強度一般較均勻，發生壞死或囊變時，腫瘤內部可見到長T1、T2信號區域(圖1b)；Flair像上病灶呈稍高信號影(圖1c)。增強MRI均呈不同程度強化(圖1d)，未見腫瘤鈣化者。19例腫瘤周圍可見明顯水腫，21例呈現不同程度的腦積水征象。兩側小腦半球及小腦蚓部多發轉移者1例，大腦半球轉移者1例，頸髓轉移者1例。

a：髓母細胞瘤病人CT表現，a1示高密度影,a2示混雜密度影。b：髓母細胞瘤病人MRI像，b1為T1像,b2為T2像。c：MRI Flair像。d：MRI強化像。

2.2 治療結果

術后病人顱內壓增高癥狀改善者21例，運功狀況改善者15例，眼球運動明顯改善者2例；術后昏迷者1例，出現行走障礙者2例，腦脊液切口漏者3例，皮下積液者2例，腦積水者2例，非感染性高熱者3例，面癱無改善1例，因腦水腫死亡1例。術后病人隨訪1個月～5年(平均2.9年)，其中腫瘤復發者13例，死亡者9例(包括治療期間因腦水腫死亡病人1例)；各種原因失訪者1例；平均隨訪2.9年，生存率為69%。

3 討 論

髓母細胞瘤是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤，起源于胚胎殘余細胞，多見于10歲以下兒童，占兒童后顱窩腫瘤的30%～40%。男性多于女性[1]，大多數發生于后顱窩小腦蚓部近中線處，部分成人也可見于小腦半球、橋腦、小腦區等，而本組未發現此類情況。該腫瘤生長迅速，有沿腦脊液播散種植的傾向，脊髓及前顱凹底是常見的累及部位，也可血行播散至肺、骨。肉眼觀腫瘤多呈魚肉

狀、灰紅色，質軟，血供豐富，與周圍組織界限不清，多呈實性，有時也可見內部的液化壞死。髓母細胞瘤惡性程度較高，易發生轉移，其典型的轉移方式為沿腦脊液通路在蛛網膜下隙種植[2]。

髓母細胞瘤在影像學上通常需要與發生于小腦的其他后顱窩腫瘤相鑒別。①小腦星形細胞瘤：多見于兒童，好發于一側小腦半球，其形態不規則，多呈囊性且伴有瘤壁結節，鈣化少見，壞死、囊變常見，增強后腫瘤實性部分不均勻環形強化。②室管膜瘤：起源于室管膜細胞，好發于青少年及兒童，腫瘤多發生在第四腦室內，呈膨脹性生長。③血管母細胞瘤：多發生于小腦半球，可見于各年齡段，病灶邊界清楚，腫瘤多為囊實性，實性部分較小，呈現“大囊小結節”，瘤結節強化明顯，可見明顯的瘤周血管流空影，水腫一般較輕[3]。④小腦轉移瘤：多有原發病史，多見于成人，水腫多明顯，一般鑒別不難。⑤淋巴瘤：多位于腦室周圍，在T2像上表現為低信號，病人大多有免疫缺陷。

目前，手術仍是髓母細胞瘤首選治療措施。因腫瘤惡性程度較高，易向鄰近組織侵潤，且多與腦干有粘連，故其手術難度較大，術后復發率及死亡率較高。目前多主張對于并發腦積水且有明顯癥狀的病兒，可在術前行腦室外引流術，以降低顱內壓，增強病兒對手術的耐受性，本組術前采用此方法者20例。術中牽開兩側小腦扁桃體時應注意保護小腦后下動脈；探查第四腦室正中孔時應注意對閂部的保護，因為損傷此區域常可導致不可逆轉的呼吸驟停；分離與第四腦室及腦干粘連緊密的腫瘤組織時，應注意聯合麻醉師加強對病人呼吸、心率及血壓等生命體征的監護，如粘連緊密、分離困難時，不可勉強切除，本組因腦干受損致術后昏迷者1例。盡量分塊切除腫瘤，以避免對鄰近腦組織過分牽拉及術后腦水腫的發生，本組因術后腦水腫致死亡者1例。術中應仔細分離，妥善止血，操作輕柔，保護重要血管及神經，盡可能地切除腫瘤，打通腦脊液循環通路。本組因出血較多而停止手術者2例，因小腦受損致行走障礙者2例，因術后腦脊液循環不暢致腦積水者2例。術中應嚴密縫合，不留死腔，盡可能還原骨瓣，本組中出現皮下積液及腦脊液切口漏者各2例。

單純放射治療并不能延長髓母細胞瘤病人的遠期壽命，但有助于防治腫瘤復發和沿蛛網膜下隙的播散轉移，現已成為該病術后常規輔助治療措施。放療能夠影響病兒中樞神經系統的發育，從而限制了其臨床應用。目前髓母細胞瘤術后單純化療效果不肯定，采用單一藥物化療療效甚微，多數人主張采取聯合化療，但其療效有待進一步探討。而對于腫瘤多次復發、一般情況較差、喪失手術指征的病人，放療及化療可能成為惟一的治療措施。

[1] MEYERS S P, KEM S S, TARR R W. MR imaging features of medulloblastomas[J]. Am J Roentgenol, 1992,158(4):859-865.

[2] 隋慶蘭. 顱腦腫瘤CT、MRI診斷中應注意的幾個問題[J]. 齊魯醫學雜志, 2007,22(1):1-4.

[3] 李蘭濤,荊航,徐靜,等. 小腦血管母細胞瘤MRI表現與病理特征對照分析[J]. 青島大學醫學院學報, 2010,46(1):52-54.