腎上腺原始神經外胚層腫瘤1例

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(青島大學醫學院附屬醫院放射科，山東 青島 266003)

病人 女，24歲。半年前因無明顯誘因左上腹脹痛入院。查體：左上腹捫及一包塊，活動度差，余未見異常體征。B超檢查示左腎上腺區有一囊實性占位性病變并少量腹水。腹部CT增強掃描顯示：左腎上腺及左腎區見一不規則強化明顯的包塊，呈“花環狀”改變，約19 cm×13 cm×13 cm大小，與左側膈肌、膈肌角、脾臟、腰大肌分界不清，占位效應明顯，脾臟位置前移，內密度欠均勻。子宮直腸窩內見少量積液(圖1)。CT診斷：左腎及腎上腺區包塊，子宮直腸窩少量腹水。腎臟MRI平掃顯示：左側腎上腺區可見一囊實性占位性病變，約19 cm×13 cm×13 cm大小，其內信號混雜，實性成分基本呈等T1等T2信號，壞死部分呈長T1長T2異常信號，病灶邊緣欠清，可見假包膜征，病灶與左腎分界欠清。MRI診斷：左側腎上腺區囊實性占位性病變，考慮惡性腫瘤。術中見包塊位于左上腹腹膜后腎上腺區，約19 cm×15 cm×13 cm大小，其上端與腎上腺連為一體，下端與左腎上極緊密粘連，難以分離，包塊與左腎一并切除。送檢標本切面呈爛肉樣，中央液化壞死。鏡下見大小一致、排列緊密的小圓細胞。免疫組織化學檢查示：廣譜細胞角蛋白(+)、波形蛋白(+)、CD99(+)、神經特異性烯醇化酶()、突觸素()、嗜鉻素(+)。病理診斷：左腎上腺外周原始神經外胚層腫瘤(pPNET)。

圖1 腎上腺外周腫瘤CT增強掃描圖像

討論pPNET是一種少見的起源于原始神經外胚層的惡性腫瘤，好發于深部軟組織，極罕見于腎上腺，具有高度侵襲性，預后差，容易復發和轉移。此類腫瘤好發于兒童及青少年，呈進展性，主要表現為生長迅速伴有疼痛的包塊，以及包塊壓迫所引起的癥狀。組織病理學上為小圓細胞腫瘤，腫瘤細胞密集排列呈分葉狀結構，形成或不形成Hower-Wright菊形團，CD99陽性表達，免疫組化有助于PNET的診斷。目前主要治療手段是手術切除加化、放療。

有關腹膜后腎上腺區域的PNET影像表現多限于個案報道且表現不盡相同，缺乏特征性。在已被病理證實的4例病人中，1例病人在查體時發現，CT及MR上僅表現為腹膜后有一3 cm×2 cm大小的軟組織包塊，與周圍組織邊界清晰，未見明顯的遠處轉移病灶。1例可見病灶中央點片狀高密度影，考慮鈣化。1例左腎上腺區有一巨大軟組織包塊，內見低密度液化壞死影，包塊邊緣不規則，與周圍組織邊界欠清，下腔靜脈內見瘤栓形成。1例CT檢查示左腹膜后軟組織包塊，約10 cm×5 cm大小，術后5個月復查CT見原病灶區一約5 cm×5 cm大小的包塊，肝臟、肺及腦實質內多發轉移灶。

本例pPNET具有以下特點：①腫瘤發生于腹膜后腎上腺區，占位效應明顯，與周圍結構分界欠清。②包塊呈囊實性，內見大片壞死區，CT增強掃描實性成分強化明顯，呈“花環狀”改變。③MRI檢查病灶定位準確，實性成分基本呈等T1等T2信號，壞死部分呈長T1、長T2異常信號。

發生于腹膜后的PNET主要應與以下疾病鑒別：①嗜鉻細胞瘤，病變多呈動脈期明顯強化，病變內可伴有壞死，病人多伴有明顯的高血壓癥狀。②神經源性腫瘤，大部分病變信號均勻，壞死相對少見，增強掃描強化程度較PNET輕。

此種原發于腹膜后的pPNET文獻報道極少，影像表現缺乏特征性，確診主要依靠手術病理及免疫組化檢查結果。影像檢查主要用于描述腫瘤內部結構、侵犯范圍以及與周圍組織關系，同時提示腫瘤是否有遠處轉移。在臨床工作中遇到腎上腺囊實性占位性病變合并明顯壞死、病人無明顯高血壓癥狀時，應考慮到PNET的可能。

腎上腺；原始神經外胚層腫瘤；病例報告