嬰幼兒危重先天性心臟病外科治療探討

摘 要 目的：探討嬰幼兒危重先天性心臟病外科治療經驗。方法：收治嬰幼兒危重先天性心臟病患兒64例，行手術治療。結果：術后早期住院期間死亡5例，各種并發癥16例，59例治愈出院，近中期療效好。結論：對嬰幼兒危重先天性心臟病患兒，外科手術治療是搶救患兒的重要方法，合適的手術指征、充分術前準備、先進的手術技術、及時準確的術后處理是降低死亡率及減少并發癥的關鍵。

關鍵詞 嬰幼兒 先天性心臟病 危重病 心臟手術

Abstract Objective：To discuss surgical treatment experience of critical congenital heart disease in infants.Methods：To collect 64 cases critical congenital heart disease in infants，from January 2010 to June 2012，for surgical treatment.Results：In early postoperative hospitalstay，5 cases die，16 cases have a variety of complications，59 cases cure discharge from hospital，medium term curativeeffect is good.Conclusion：For critical congenital heart disease in infants，surgical treatment is an important way to save children，the appropriate surgical indications，sufficient preoperative preparation，advanced surgical techniques and timely and accurate postoperative managementare the key to reduce mortality rates and the complicatios.

Key words Infants；Congenital heart disease；Critical disease；Cardiac surgery

我國每年新出生先天性心臟病患兒18萬～22萬人，自然病死率高，如未經治療50%在3歲以內死亡，其中復雜先心病40%在1歲內死亡，外科手術治療是最重的治療方法，隨著麻醉、體外循環、外科技術的發展，大多患兒可治愈，但對嬰幼兒危重先天性心臟病的外科治療，由于并發癥多、死亡率高，對心外科仍具一定的挑戰性。為挽救患兒生命，減少并發癥，降低死亡率，2010年1月-2012年6月收治嬰幼兒危重先天性心臟病患兒64例，行急診手術，現對臨床資料進行分析，總結報告如下。

資料與方法

本組患者64例，男37例，女27例，年齡3個月～3歲，平均（14.23±7.35）個月；體重4～14kg，平均（9.26±2.12）kg。術前心臟彩超提示：室間隔缺損41例，房間隔缺損3例，法樂四聯癥7例，法樂三聯癥1例，右室雙出口2例，完全型心內膜墊缺損2例，肺動脈瓣狹窄3例，肺動脈閉鎖1例，完全性肺靜脈異位引流2例，三尖瓣膜閉鎖1例，單心室1例。患兒術前有反復呼吸道感染、充血性心力衰竭37例，缺氧發作13例，重度肺動脈高壓28例。

治療方法：全組患兒入院后積極完善檢查，明確診斷，綜合評估，積極控制肺部感染，糾正心衰，糾正缺氧及酸中毒，準備至相對理想狀態后行急診手術。全組均在全麻、低溫體外循環下施術，術中體外循環均用膜式氧合器，全血預充，使用平衡和改良超濾，心肌保護采用含血心臟停搏液，心表局部放冰泥。41例室間隔缺損者采用右心房或肺動脈切口入路，補片修補者采用雙頭針加墊片全周間斷褥式縫合。對法樂四聯癥、法四型右室雙出口右室流出道切口，疏通右室流出道，修補室間隔缺損，糾正主動脈騎跨，右室流出道加寬補片，跨環補片6例。完全型心內膜墊缺損均用雙片法重建間隔，肺動脈瓣狹窄均采用跨環補片，心上型完全性肺靜脈異位引流，左房頂入路左房頂切口與靜脈共干吻合，對肺動脈閉鎖、三尖瓣膜閉鎖、單心室分期手術，一期雙向格林手術，二期全腔手術。

結 果

術后早期住院期間死亡5例，死亡率7.81%，其中低心排血量綜合征2例，灌注肺1例，肺部感染呼吸功能衰竭1例，心內膜炎1例。各種并發癥16例，肺部感染6例，低心排血量綜合征5例，肺不張3例，急性腎衰1例，肺高壓危象1例。生存病例均得到隨訪，癥狀消失，可繼續正常發育，心功能Ⅰ級52例，心功能Ⅱ級7例。

討 論

我國先天性心血管畸形發生率占新生嬰兒的6.87‰，這些患兒在嬰幼兒期多處于危重狀態，大多合并反呼吸道感染，頑固充血性心衰，嚴重缺氧及酸中毒，這些患兒內科難治，外科手術風險大，往往術前準備為了達到理想經典手術指征而錯過相對好的治療時機[1]。合適時機外科干預是根治畸形，減輕癥狀，挽救生命的重要方法。

手術指征選擇：對嬰幼兒危重先心病的定義目前學術界尚未有統一的定義，筆者認為3歲以前的先天性心臟病患兒，病情重，危及生命或出現致命并發癥，不及時治療，往往會喪失手術時機或死亡，這類患兒應診斷為嬰幼兒危重先心病，都應盡早手術。經探索本組患兒手術指征把握為：先天性心臟病患兒出現反復頑固難治性呼吸道感染，出現肺炎1次以上；合并心功能衰竭；繼發中、重度肺動脈高壓；有嚴重缺氧，代謝性酸中毒，缺氧發作1次以上；靜息狀態下雖無缺氧發作，但末稍血氧飽和度<75%者。本組64例患兒以此標準決定是否急診手術。

加強術前準備：國內學者徐志偉認為充分術前準備，盡量把患兒調至一個相對理想的狀態，可降低手術風險。術前采用無創檢查盡早明確診斷，對于反復肺炎、充血性心衰者，給予強心、利尿、擴血管、吸氧，選擇合理抗生素治療，力爭控制體溫<38℃，心率<140次/分，呼吸<40分/分，無喘憋，化驗血常規WBC<1.5×109/L。對18例紫紺型先心病給予鎮靜、吸氧、糾正酸中毒治療，囑多飲開水。對肺動脈高壓患兒積極圍術期降肺動脈壓治療，對于患兒平穩渡過圍術期，減少肺高壓危象，提高維護遠期治療效果有重要意義[2]。本組28例肺血多合并肺動脈高壓者，常規強心、利尿、擴血管及吸氧外，靜脈運用前列腺素E1、口服西地那非。這些患兒大多合并營養不良，免疫力低下，術前改善食欲，加強營養，少量多次輸新鮮全血、血漿、白蛋白、丙種球蛋白、電解質等。通過以上處理盡量把患兒調至一個相對理想的狀態。

改進手術方法：患兒進入手術室注意保暖，提高氣管插管、動脈穿刺技術，縮短入室至切皮時間。麻醉中嚴格控制液體出入量，容量過多或過少均可誘發低心排，重視麻醉中膨肺吸痰。術中用小針細線，特殊小兒器械，力爭操作精準。上腔靜插管盡量采用直角插管，以便充分顯露、利于操作。對于嬰幼兒法樂四聯癥疏通右室流出道，不宜過多剪除心肌，應以補片加寬為主，以保持右室完整性而保護右心功能，跨環補片嬰幼兒積極于年長兒[3]。對肺動脈瓣狹窄患兒，在疏通肺動脈瓣后一是要探查是否合并右心室繼發肥厚而致肺動脈瓣膜下狹窄，本組1例術后出現低心排血量綜合征，后查明為疏通不滿意所致。對姑息性手術先行雙向格林，再二期行全腔手術可明顯降低死亡率。嬰幼兒體外循環宜采用膜肺，預充液以膠體為主，提高膠滲片，術中應用超濾。本組運用含血心臟停搏液加強心肌保護。

及時準確的術后管理：①呼吸管理：體外循環心內直視術可引起呼吸功能受損，嚴重可致呼吸功能衰竭，及時準確處理是降低死亡率、減少并發癥的關鍵因素。患兒返ICU呼吸輔助，即刻做胸片、血氣分析，根據結果調整參數，這類危重患兒需要適當延長呼吸機輔助治療時間，適當鎮靜減少人與呼吸機對抗，同時減少拔管后喉頭水腫發生。根據情況拔管后氣道濕化和霧化，加強肺部物理治療。②預防治療低心排：低心排血量綜合征是重癥患兒的主要死亡原因，治療上首先補充足夠血容量，然后聯合多種正性肌力藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農等，鈣劑療效好可試用。對肺部感染者根據藥敏結果選用抗菌素。③肺高壓危象防治：對術前合并中、重度肺動脈高壓者延長輔助呼吸時間，持續降肺動脈壓力治療很重要，適當過度通氣、鎮靜、有拔管指征者快速呼吸過渡。

綜上所述，對危重嬰幼兒先天性心臟病患兒，外科手術治療是搶救患兒的重要方法，合適的手術指征、充分術前準備、先進的手術方法、及時準確的術后處理是降低死亡率減少并發癥的關鍵。

參考文獻

1 陳灝珠.實用內科學[M].北京：人民衛生出版社，2001：1935.

2 段維勛，金振曉，楊陽，等.先天性心臟病合并重度肺動脈高壓的圍術期及長期藥物治療觀察[J].中國體外循環雜志，2012，10（3）：158-161.

3 劉錦紛，孫彥雋，蘇肇伉，等.2186例小兒法樂四聯癥外科治療分析[J].上海第二醫科大學學報，2004，24（3）：165-167.