產前超聲診斷胎兒左心發育不良的應用價值

[摘要] 目的 探討產前超聲檢查在診斷胎兒左心發育不良綜合征中的應用價值。方法 回顧性分析2009—2011年期間該院診斷的6例胎兒左心發育不良綜合征的超聲資料及隨訪結果，并對尸檢和（或）產后超聲心動圖檢查的結果進行比對分析。結果 產前超聲診斷的5例左心發育不良胎兒中，經引產后尸檢或產后超聲心動圖復查證實4例，1例失訪；1例產前超聲誤診為單心室，出生后超聲心動圖診斷為左心發育不良。結論 產前超聲檢查對診斷胎兒左心發育不良綜合征具有明確診斷價值和意義，但需注意鑒別診斷，避免誤診。

[關鍵詞] 產前超聲；胎兒；左心發育不良

[中圖分類號] R445.1 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2013）05（b）-0006-03

先天性心臟畸形比較常見， 其發病率在活產新生兒中約占0.5%～1.0% ，在死胎中可高達3%[1]。而左心發育不良綜合征（Left Ventricular Hypoplastic Syndrome， HLHS）的發病率約占先天性心臟病患者的1.3%～7.5%[1]，且預后很差，死亡率極高。該病患兒新生兒期死亡率近100%[2]。如能對其盡早診斷，盡早發現，則對減輕患者痛苦，臨床處理及社會優生優育工作都有很大意義。為探討產前超聲檢查在診斷胎兒左心發育不良綜合征中的應用價值，該院選取2009—2011年間6例患兒進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

該院對12 654例孕婦進行產前超聲系統篩查，受檢孕婦年齡為20～45 歲，平均（28.2±4.5） 歲， 孕周20～35 周，平均（23.7±6.5） 周。產前超聲系統篩查共檢出左心發育不良綜合征5 例， 出生后超聲心動圖檢查檢出1例，孕婦年齡23～35 歲，平均（27.1±2.5）歲， 孕周為21～32 周，平均（21.8±5.5） 周，其中1例有感冒發熱史，1例化學品接觸史，其余無明顯異常病史。

1.2 儀器和方法

儀器：GE E8彩超診斷儀，探頭頻率3.5-5.0 MHz，儀器調至胎兒心臟最佳檢查狀態，并適時對心臟結構采取局部放大功能，同時借以頻譜多普勒輔助檢查。

方法：孕婦取平臥位，囑其放松，必要時換側臥位，盡量避免孕婦因宮縮或情緒緊張導致腹壁緊繃。在進行胎兒心臟檢查前，首先了解胎方位，胃泡方位及心尖指向，以確定胎兒心臟與內臟的位置關系，然后再開始胎兒心臟的全面掃查，重點探查四腔心切面、左右心室流出道切面、左心室長軸切面、三血管切面、主動脈弓及動脈導管弓切面，觀察內容主要為各心腔大小、二尖瓣和主動脈瓣活動狀況，卵圓孔、室間隔有無缺損，其缺損部位和大小，主動脈和肺動脈的內徑比例關系及二者的血流灌注情況。如果發現異常情況，則采用彩色多普勒，頻譜多普勒及局部放大功能，盡量更好地顯示出胎兒的心臟血流情況和一些細微病變結構。如果胎兒位置不佳，可囑孕婦適當活動后，再行檢查。

2 結果

該組產前超聲診斷出的5例HLHS中，均表現為左右心不等大，左心明顯小于右心，于四腔心切面上均可見明顯異常（見圖1、2、3）。在這5例HLHS中，均可見升主動脈細小，發育不良（見圖4），其中3例表現為二尖瓣呈強光帶改變，未見其啟閉運動，不能探及左房至左室的血流信號，主動脈瓣顯示不清，細小的升主動脈內可探及極少量的血流信號；1例表現為二尖瓣呈強光帶改變，未見其啟閉運動，不能探及左房至左室的血流信號，主動脈瓣顯示不清，細小的升主動脈內未探及血流信號；1例表現為二尖瓣回聲偏強，啟閉運動僵硬，開啟幅度較小，可探及少量左房至左室的血流信號，主動脈瓣隱約可顯示，細小的升主動脈內可探及少許血流信號回聲。

5例產前超聲診斷左心發育不良中，單純性HLHS 1例；1例合并其他心內畸形，室間隔缺損；3例合并有心外畸形，其中1例合并D-W畸形，唇裂，1例合并胎兒水腫，軟骨發育不全，1例合并腎發育不良。

該組5例HLHS中，絕大多數合并有心內和心外畸形，僅有1例為單純性。

1例產前超聲誤診為單心室，出生后行超聲心動圖確認為左心發育不良，患者家屬放棄治療，兩日后死亡。

3 討論

胎兒左心發育不良的病理特點為胎兒左心的某一部位（如主動脈瓣，二尖瓣或兩者同時） 重度狹窄或閉鎖，左室發育不良；其發病機理暫時不明，可能為胎兒期動脈導管過于粗大，大量血液通過動脈導管涌入降主動脈，或由于卵圓孔關閉過早，進入左心及主動脈弓的血液減少而形成[3]。有資料顯示[4]，根據主動脈和二尖瓣是否閉鎖或狹窄將左心發育不良分為4型：I 型為主動脈瓣和二尖瓣均狹窄。II 型為主動脈瓣和二尖瓣均閉鎖。III 型為主動脈瓣閉鎖而二尖瓣狹窄。IV 型為二尖瓣閉鎖而主動脈瓣狹窄， 其中以IV型最為常見， 約占40%左右。該報告診斷的5例中的3例為IV型，1例為II型，1例為I型。

左心發育不良綜合征最明顯的改變為左心室很小，明顯小于右心室，且伴有二尖瓣和（或） 主動脈閉鎖或發育不良。其超聲表現特征為： ①于四腔心切面左右心腔明顯不等大，左心明顯小于右心，可呈裂隙狀（如圖1），部分病例甚至不能探及明顯的左心室腔（如圖2）。②二尖瓣顯示為強回聲帶狀結構，其無明顯啟閉運動，呈二尖瓣閉鎖改變，CDFI探測二尖瓣口未見血流信號通過，三尖瓣血流信號增大，動脈導管內血流返流至主動脈弓內；少部分二尖瓣可見啟閉受限，回聲偏強，呈二尖瓣狹窄改變，于二尖瓣口可探及高速血流。③主動脈內徑明顯小于正常，主動脈弓多數發育不良，內徑偏小，明顯小于肺動脈內徑，有時肺動脈可表現為輕度擴張（如圖3）；當主動脈瓣閉鎖時，升主動脈則難以顯示，或呈細條狀。④少部分左心發育不良可表現為左心室腔偏大，左心室舒縮明顯減弱，心內膜面因心內膜纖維化而表現為回聲增強[5]。

胎兒四腔心切面作為超聲心臟檢查的最基本切面，根據其顯示出的左右心室比例失調，左心室明顯小于右心室，可為診斷左心發育不良病例提供重要線索，因此認為四腔心切面是診斷左心發育不良的重要切面之一。但少數左心發育不良綜合征， 其左心室腔無縮小，或僅略為縮小，這時產前超聲診斷困難較大，尤其是在胎兒體位欠佳時，未引起重視，較易漏診，因此在四腔心探查時，除觀察心室腔大小改變外，還應觀察二尖瓣的回聲及運動情況、過房室瓣血流情況、心室收縮及心內膜回聲情況， 以防漏診。同時，多個切面的掃查是十分必要的，除四腔心切面外，還應探查左右室流出道切面、心底短軸切面、三血管切面，主動脈弓，及動脈導管弓切面。通過這些切面，重點觀察升主動脈，主動脈，主動脈弓，動脈導管弓及其血流情況，從而為診斷提供更全面的依據。筆者認為三血管切面對診斷胎兒左心發育不良是不可忽視的，當左心發育不良時，由于主動脈瓣閉鎖或重度狹窄，主動脈發育不良，在三血管切面上可以表現主動脈內徑明顯小于肺動脈內徑；或由于主動脈瓣完全閉鎖，其所連接的大動脈必須依靠肺動脈經動脈導管逆向供血，從而導致在三血管切面上顯示主動脈和肺動脈的血流方向相反。該報告中5例就有1例出現此種情況。因此，三血管平面也是提示左心發育不良的重要切面之一，它能為左心發育不良提供更全面更準確的診斷依據。需要引起注意的是，左心發育不良一定存在二尖瓣瓣閉鎖或狹窄，但不一定存在主動脈的發育不良，這是由于有時動脈導管粗大，大量血液返流至主動脈，主動脈存在部分發育良好的情況。因此即使發現主動脈發育尚可的情況，也不能忽視觀察三血管切面里的大血管血流方向是否一致。

雖然典型的左心發育不良并不難診斷，但某些嚴重的左心發育不良仍需與單心室相鑒別。當二尖瓣閉鎖，左心室明顯縮小，無法分辨；主動脈瓣閉鎖且主動脈發育尚可時，則與單心室的鑒別有一定困難。該報告中就有1例把左心發育不良誤診為單心室，當時并未仔細探查主動脈瓣及主動脈血流情況。單心室大多與大動脈的連接不一致，較少出現主動脈發育不良的情況。而左心發育不良不會出現大動脈連接不一致的情況，且絕大多數具有主動脈發育不良的情況。

綜上所述，產前超聲診斷對胎兒左心發育不良具有重要的應用價值，能夠為臨床提供準確的參考，但在檢查時應注意多切面多角度掃查，重點切面重點掃查，必要時結合彩色多普勒血流探測，盡量避免誤診漏診。

[參考文獻]

[1] 劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].北京：科學出版社，2001：514.

[2] 吳進. 超聲心動圖對左心發育不良綜合征術前診斷及術后評價的意義[J].實用超聲醫學，2001，9（3）：14.

[3] 王新房.超聲心動圖學[M].3版.北京：人民衛生出版社，1999.

[4] Castaneda AR， Jonas RA ，M ayer JE， et al. Cardiac surgery of the neonate and infant[M].Ph iladelph ia：W. B. Saunders Co.，1994：363.

[5] 李勝利. 胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京：人民軍醫出版社，2004：212.

（收稿日期：2013-03-05）