自體外周血干細胞移植治療難治性Castleman 病療效觀察并文獻復習

陳楓煜 陳 怡 程婷婷 劉 慧 葛杭萍 俞 康

Castleman 病(CD)是一種罕見的原因不明的慢性淋巴組織增生疾病，主要臨床特點為無痛性淋巴結腫大，直徑大小不等，可發生于身體的任何部位［1］。CD 按病理類型可分為3 型:透明血管型(hyaline vascular variants，HV)、漿細胞型(plasma cell variants，PCV)，和混合型，另有漿細胞型的亞型幼漿細胞亞型。按臨床類型可分為單中心性(unicentric variant of CD，UCD)和多中心性(multicentric variant of CD，MCD)。UCD 多為HV，MCD 多為PV。MCD 系統癥狀明顯，可有多種并發癥，預后差更容易進展為難治性CD［2］。由于發生率低，缺乏循證研究證據，治療并無金標準，MCD 常單藥或聯合化療，近年來也應用抗病毒治療、抗炎治療及靶向治療等，但療效個體差異大，特別是難治性CD 治療的選擇仍是一個難點。有報道自體干細胞移植可應用于難治性CD 的挽救性治療，目前報道的僅20 例［3～12］(國內2 例，國外18例)，另有1 例不確定［13］。現回顧3 例接受干細胞移植的難治性CD 患者臨床資料并相關文獻復習，以探討難治性CD 的治療的選擇及其干細胞移植治療的療效。

資料與方法

1.病例資料:本血液移植中心收治的3 例MCD 患者，參照1988 年Frizzera 標準確診，2 例為女性，1 例為男性。例1以淺表淋巴結無痛性腫大為首發表現，例2 以淺表淋巴結無痛性腫大伴發熱、消瘦起病，例3 因手指、足趾遇冷發黑，伴有麻木、疼痛和乏力，全身淺表淋巴結腫大入院，伴有左髂骨腫塊，病理檢查診斷為CD 合并漿細胞瘤，詳見表1。

表1 本移植中心3 例患者基本情況

2.移植前治療:例1 患者先后行ECP(依托泊甙，VP-16+異環磷酰胺，IFO +潑尼松，Pre)、ECOP(ECP +長春新堿，VDR)、MINE(美司鈉+ 米托蒽醌，NVT + IFO + VP -16)、RMINE(美羅華+MINE)方案化療。……