兒童先天性肺囊腫性病變51 例的回顧性分析

盛安群 張維溪 張雪雅 趙志光 李昌崇

先天性肺囊腫性病變是肺組織胚胎發育異常所形成的畸形，目前分為支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥和先天性大葉性肺氣腫，該病會引起嚴重的呼吸困難及反復的呼吸道感染，甚至導致死亡。因其臨床表現常缺乏特異性，該病容易被臨床醫生忽視。本研究收集筆者醫院收住的經手術及病理確診為先天性肺囊腫性病變的患兒51 例，回顧性分析其臨床特點、影像學表現、病理學資料、診斷及治療方式，從而為該病的臨床診治提供依據。

對象與方法

1.對象:2000 年1 月～2013 年7 月在溫州醫科大學附屬育英兒童醫院經手術和病理證實為先天性肺囊腫性病變的患兒。

2.方法:回顧性分析51 例經手術和病理證實先天性肺囊腫性病變患兒的臨床特點、影像學表現、病理學資料、診斷及治療方式。

結 果

1.臨床特點:51 例先天性肺囊腫性病變患兒中，男性34 例，女性17 例，患兒年齡1 天～14 歲，平均年齡4.2 歲，其中新生兒有7 例，嬰幼兒27 例，年長兒17 例。臨床癥狀:表現為咳嗽、發熱甚至咯血等肺部感染癥狀者36 例(70.59%)，表現為呼吸費力或發紺等呼吸困難癥狀者7 例(13.73%)，無癥狀體檢發現者8 例(15.70%)，支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥均以肺部感染為主要表現(表1)。

表1 先天性肺囊性病變51 例患兒的臨床癥狀［n(%)］

2.影像學表現:支氣管源性囊腫28 例胸部X 線或普通CT 表現:氣囊腫15 例(53.57%)，其中單發氣囊腫9 例，多發氣囊腫6 例;氣液囊腫11 例(39.30%)，其中單發液氣囊腫7 例，多發液氣囊腫4例;液囊腫1 例(3.57%);片狀密度增高影者1 例(3.57%)。先天性囊性腺瘤樣畸形9 例胸部X 線或普通CT 表現:大囊型5 例(55.56%):表現為單個含氣大囊或大小不均的多個囊腔;小囊型3 例(33.33%):表現為數目眾多、大小相近的蜂窩狀小囊樣改變，囊腔的直徑 ＜2cm;實性型 1 例(11.11%):表現為實性占位，肺部實變影，無肉眼可分辨的囊腔。肺隔離癥者11 例:術前確診6 例，經主動脈逆行造影證實1 例，經肺部增強CT 及三維重建發現異常血管者4 例，MRI 檢查發現異常血管者1例。胸部X 線表現:4 例葉外型伴膈疝者胸腔內見擴張腸管與腹腔腸管延續者，7 例葉內型6 例表現為肺部團塊狀密度增高影，其中2 例可見含液平線的多個透亮影，1 例見多發囊性擴張含氣影。先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥者2 例，肺部增強CT 及三維重建發現異常血管，X 線或普通CT 表現:1 例右肺下葉多發囊狀透亮影，1 例肺內未見明顯異常僅見膈肌膨隆。先天性大葉性肺氣腫1 例X 線或普通CT 表現為左肺上葉肺透亮度明顯增高，內可見稀疏的肺紋理，縱隔向右側移位。

3.病理分型:支氣管源性囊腫28 例(54.90%)，先天性囊性腺瘤樣畸形9 例(17.65%)，肺隔離癥11例(21.57%)，先天性大葉性肺氣腫1 例(1.96%)，先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥2 例(3.92%)。支氣管源性囊腫28 例中，單發者18 例，多發者10 例;先天性囊性腺瘤樣畸形9 例中，符合先天性囊性腺瘤樣畸形Ⅰ型7 例，Ⅱ型2 例，Ⅲ型0 例;肺隔離癥者11 例中，葉內型7 例，葉外型4 例;先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥中1 例為先天性囊性腺瘤樣畸形Ⅲ型伴肺隔離癥者葉內型，1 例為先天性囊性腺瘤樣畸形I 型伴肺隔離癥者葉外型。

4.診斷與誤診:51 例病例根據其胸部X 線及胸部CT 影像學表現，結合臨床表現進行術前診斷。術前誤診為肺大泡4 例，肺膿腫3 例，肺不張1 例，術后病理診斷為先天性肺囊腫性病變，誤診8 例，誤診率為15.70%。

5.治療方法及預后:所有患者均行手術治療，行肺葉切除術39 例(76.47%)，行囊腫摘除術者7 例(13.73%)，行隔離肺切除術5 例(9.80%)。50 例患兒術中及術后均未出現相關并發癥，1 例患兒術后因呼吸衰竭死亡。

討 論

先天性肺囊腫性病變是肺組織胚胎發育異常所形成的畸形，目前分為支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥、先天性大葉性肺氣腫［1］。4種在肺胚胎發育特點及臨床表現方面既具有相似性，又各自具有特點，其中支氣管源性囊腫是最常見的類型［2］。本研究亦發現先天性肺囊腫性病變以支氣管源性囊腫為主，占54.90%。先天性肺囊腫性病變臨床主要表現為咳嗽、發熱甚至咯血等肺部感染癥狀，占70.59%，亦可由于病變范圍較大、正常肺組織無法代償而出現呼吸費力或發紺等呼吸困難的癥狀［3］。

目前X 線胸片及CT 檢查是術前診斷先天性肺囊腫性病變的主要方法［4］。先天性肺囊腫性病變由于病變的性質、部位、大小及合并的并發癥的不同，在影像學上可有單發或多發氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫等多種表現［5］。先天性肺囊腫性病變的影像表現多樣，有時易誤診為其他肺部疾病，這也是先天性肺囊腫性病變存在較高誤診率的重要原因，本研究亦發現先天性肺囊腫性病變存在15.70%的誤診率。當影像表現為單發或多發氣囊腫時，易誤診為肺大皰，本次研究中誤診為肺大皰者1 例表現為巨大的囊狀無肺紋理透亮區，3 例表現為多發囊性透亮區;當為多發液氣囊腫或液囊腫時，易誤診為肺膿腫，本研究誤診肺膿腫者2 例表現為內可見液平的巨大空洞，1 例表現為內可見液氣平面的高密度灶影;當表現為片狀密度增高影者，易誤診為肺炎、肺不張，本研究中1 例患者CT 表現為右上肺支氣管閉塞，斑片狀密度影，術前誤診為肺不張，術后證實為肺囊腫;先天性大葉性肺氣腫在胸片上主要表現為患側肺透亮度明顯增高，縱隔向健側移位，易誤診為氣胸［6］。

相對于支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形，以異位的血管供血為特征的肺隔離癥，X 線胸片及普通胸部CT 并不能準確顯示血管情況，而螺旋CT三維重建、胸部MRI 能準確地顯示異常血管的起源、走型和分支，從而確診是否存在肺隔離癥，且能為手術提供依據［7］。國外文獻亦發現肺隔離癥與先天性囊性腺瘤樣畸形可能具有相同的發病起源，可合并出現［8］。Chen 等［9］發現在新生兒先天性肺囊腫性病變中，19%的患兒肺隔離癥與先天性囊性腺瘤樣畸形同時出現，本研究亦發現2 例CCAM 合并肺隔離癥的患兒。因此在診斷先天性囊性腺瘤樣畸形時可予以螺旋CT 三維重建和胸部MRI 檢查，避免肺隔離癥的漏診。

先天性肺囊腫性病變確診后，手術仍是先天性肺囊腫性病變最主要及安全的治療方式［10］。手術方式取決于病變的部位及與周圍組織的關系，原則是應盡量保留正常肺組織又要徹底切除病灶。本研究納入的51 例患兒均根據病情分別行肺葉切除術、囊腫摘除術或隔離肺切除術，50 例術中及術后均未出現相關并發癥，均痊愈出院。1 例張力性囊腫患兒為新生兒，合并先天性心臟病及腹部惡性腫瘤，在術后出現呼吸衰竭死亡。當發現患兒先天性肺囊腫性病變時，有癥狀者要盡早進行手術。當患兒合并有其他疾病時，如先天性心臟病等，應積極評估患兒病情，排除手術禁忌證，以最大程度的減少手術風險。對于無癥狀者是否需要早期手術的問題，目前仍有爭議。Wong等［11］研究發現無癥狀的先天性囊性腺瘤樣畸形如不早期進行手術干預，最終會因感染或壓迫出現臨床癥狀，因此他提出發現病變后要早期手術治療，有助與切除后剩余肺的發育與功能的代償。而Naito 等［12］研究發現手術后的患兒肺功能均能恢復到正常，但與手術治療的時間早晚無關。先天性大葉性肺氣腫常出現呼吸窘迫，此時肺葉的切除術是主要的治療方式，而無癥狀也無明顯壓迫的患兒有報道可不予以手術，進行密切觀察，部分病例可緩解［13］。

綜上所述，兒童先天性肺囊腫性病變臨床表現以咳嗽、發熱等肺部感染癥狀為主，病理以支氣管源性囊腫為主，影像學檢查是術前診斷的重要依據，但臨床上仍存在較高的誤診率，臨床醫生應加強對該疾病的認識，及時予以胸片及CT 檢查，懷疑肺隔離癥者，還應予以螺旋CT 三維重建、胸部MRI 等明確診斷，在明確診斷后手術是其較為安全有效的治療方式。

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