肝性皮質(zhì)盲1 例

季雪良 付茂英 倪慧慧

江蘇大學(xué)附屬昆山醫(yī)院感染性疾病科(江蘇 昆山，215300)

肝性皮質(zhì)盲又稱(chēng)肝-腦-眼綜合征、肝腦中樞盲，是各種重癥肝病合并肝性腦病的一種特殊表現(xiàn)，臨床較少見(jiàn)。我科在長(zhǎng)期收治的肝炎患者中，曾發(fā)現(xiàn)一例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例 患者，男性，39 歲，農(nóng)民，因“反復(fù)乏力、納差、腹脹十年加重三月伴嘔血一天”，于2013年11 月6 日入院。患者有“慢性乙型肝炎”病史10 余年，“乙肝肝硬化，脾功能亢進(jìn)”5年，2010年6 月因“肝性腦病、脾功能亢進(jìn)”住院治療，行部分脾臟栓塞術(shù)。曾多次在我科門(mén)診及住院治療，長(zhǎng)期服用“拉米夫定”抗病毒治療，平時(shí)肝功能基本正常，HBV DNA ＜500IU/L。本次在一天前勞累后出現(xiàn)嘔血，為暗紅色液體，伴血凝塊，量共約300mL，自覺(jué)腹部不適感，伴乏力。我院急診查血常規(guī):WBC 12.12 ×109/L，N 86.1%，Hb 108g/L，PLT 62.4 ×109/L，腎功能:尿素氮11.9mmol/L，余無(wú)異常，電解質(zhì):氯112mmol/L，鈣2.05mmol/L，余無(wú)異常。急診予禁食、抑酸、保肝、抗感染、改善凝血功能、降門(mén)脈壓、補(bǔ)液治療，后未再出現(xiàn)嘔血，仍有惡心感，為進(jìn)一步診治，擬診“乙肝肝硬化失代償期，食管胃底靜脈曲張伴出血，脾栓塞術(shù)后”收住院。入院時(shí)查體:T:36.5℃，BP:101/61mmHg，肝病面容，全身皮膚粘膜黃染，口中未聞及肝臭味，腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，中上腹可觸及數(shù)枚皮下結(jié)節(jié)，腹部柔軟，無(wú)壓痛，肝臟未觸及，Murphy 氏征陰性，肝區(qū)無(wú)叩擊痛，無(wú)移動(dòng)性濁音，雙下肢不浮腫。入院后第3 天出現(xiàn)視物不清，半米外看不清手指，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力減弱，查體:撲翼樣震顫陽(yáng)性，巴氏征陰性、克氏征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能:ALT 38 U/L、AST 43 U/L、TBil 47.7μmol/L、DBil 17.7μmol/L、Alb 35.3g/L ;凝血酶原時(shí)間PT:17.8S;血氨:199μmol/L;甲胎蛋白:1.69μg/L。本院眼科醫(yī)師會(huì)診:雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，神經(jīng)乳頭邊界清，視網(wǎng)膜無(wú)萎縮，無(wú)水腫出血，黃斑中心反光清晰。認(rèn)為暫無(wú)眼底病變可能。急查頭顱CT 示:腦實(shí)質(zhì)飽滿，黑白質(zhì)分界清，腦溝無(wú)增寬，腦室無(wú)擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常信號(hào)。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診:排除神經(jīng)系統(tǒng)病變。我科診斷為:乙型肝炎肝硬化失代償期、肝性腦病、肝性皮質(zhì)盲。給予吸氧，限制胃腸攝入蛋白質(zhì)，口服乳果糖、培菲康，靜脈滴注支鏈氨基酸、門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸以糾正肝性腦病及降血氨等對(duì)癥治療。患者18 小時(shí)后視力逐漸恢復(fù)正常，計(jì)算力準(zhǔn)確，撲翼樣震顫消失。三天后復(fù)測(cè)血氨:54μmol/L。繼續(xù)住院治療20 天后，患者病情及各項(xiàng)生化指標(biāo)均好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論 祖國(guó)醫(yī)學(xué)在兩千多年前已認(rèn)識(shí)到肝與目的密切關(guān)系，《靈樞·脈度》曰:“肝氣通于目，肝和則目能辨五色矣”。《黃帝素問(wèn)直解·玉機(jī)真臟論第十九篇》曰:“肝開(kāi)竅于目，肝受邪，故悶瞀”。歷代醫(yī)家的臨床實(shí)踐也多次驗(yàn)證了這一理論的正確性。但從西醫(yī)角度認(rèn)識(shí)本病，最早由Naparstek 等［1］在1979年報(bào)道，被稱(chēng)為“肝性腦病大腦皮質(zhì)的暫時(shí)性失明”，我國(guó)學(xué)者首先由羅護(hù)球［2］在1983年報(bào)道。由于肝性皮質(zhì)盲文獻(xiàn)報(bào)道較少，臨床醫(yī)生對(duì)該病可能缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，作者報(bào)道此文，旨在引起大家重視，并從中西醫(yī)不同角度認(rèn)識(shí)肝臟與眼睛的病理生理聯(lián)系。肝性皮質(zhì)盲是肝性腦病過(guò)程中一種特殊表現(xiàn)，是肝昏迷先兆、病情惡化的信號(hào)，隨病情加重而逐漸出現(xiàn)性格改變、嗜睡、精神失常、撲翼樣震顫，最后可進(jìn)入昏迷狀態(tài)。它可隨肝昏迷癥狀的改善而復(fù)明，不留后遺癥。其發(fā)病機(jī)理目前尚不十分清楚，可能是由于肝實(shí)質(zhì)嚴(yán)重受損，生物代謝紊亂及肝硬化門(mén)靜脈高壓時(shí)側(cè)支循環(huán)形成，使未經(jīng)肝臟解毒的有害物質(zhì)如高濃度的氨、芳香族氨基酸等直接進(jìn)人體循環(huán)，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成毒性損害所致。肝性皮質(zhì)盲的診斷要點(diǎn)是:①重癥肝病，多伴有肝硬化失代償和肝功能衰竭，多伴肝性腦病。②雙目失明:符合皮質(zhì)盲的特點(diǎn)。③眼底檢查排除視力障礙與眼科疾病有關(guān)。④頭顱CT 等排除其他病因的皮質(zhì)盲。⑤血氨下降，肝性腦病癥狀好轉(zhuǎn)，視覺(jué)恢復(fù)，不留后遺癥［3］。治療上，主要是抗肝性腦病，降血氨，限制蛋白入量;積極防治消化道出血和感染;糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。眼部無(wú)需特殊處理，患者視力下降甚至失明時(shí)，常有情緒的恐慌及低落，要加強(qiáng)心理治療，多作鼓勵(lì)，安慰。肝性皮質(zhì)盲預(yù)后取決于原發(fā)病，肝功能衰竭若得以解決，可隨肝性腦病的改善而復(fù)明，不留后遺癥。本例患者根據(jù)病情演變及血氨等檢查，可確診為“肝硬化失代償期，肝性腦病”。雙目失明出現(xiàn)與肝性腦病密切相關(guān)，并隨肝性腦病的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)視力，故又可診斷為“肝性皮質(zhì)盲”。通過(guò)本文，我們可以從西醫(yī)角度認(rèn)識(shí)肝臟與眼睛的生理病理間內(nèi)在聯(lián)系，驗(yàn)證了中醫(yī)“肝開(kāi)竅于目”理論，同時(shí)希望能發(fā)掘更多的祖國(guó)醫(yī)學(xué)理論，用于指導(dǎo)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的研究方向。

［1］Naparstek Y，Showval D，Auerbach E，et al.Transient cortical blindness in hepatic encephalopathy［J］.Irs J Med Sci，1979，15 (10):854 -856.

［2］羅護(hù)球.肝性昏迷皮質(zhì)盲一例［J］.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，1983，3 (3):13.

［3］段俊，華瀟欽，黃加權(quán).肝性皮質(zhì)盲的診斷和治療［J］.Chinese Hepatology，2008，13 (6):519.