肺外炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現與病理對照

王麗 余夢菊 向之明 李晶 陳漢威

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肺外炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現與病理對照

王麗 余夢菊 向之明 李晶 陳漢威

目的 探討肺外炎性肌纖維細胞瘤（IMT）的影像學診斷價值并與病理對照。方法 回顧性分析8例經手術病理證實的肺外IMT的CT、MRI表現。將CT、MRI表現與病理進行對照分析,探討其CT、MRI表現的病理基礎。結果 8例肺外IMT患者中7例行CT檢查，其中1例同時行MRI檢查；1例行MRI檢查。CT平掃病灶表現為實性軟組織密度，平掃密度均勻2例；不均勻5例，其中3例增強掃描呈明顯不均勻強化；伴有鄰近骨質破壞3例。MRI增強掃描1例明顯均勻強化；1例增強后不均勻強化。病理表現為為成纖維細胞增生，間質膠原化、毛細血管增生與黏液變性，伴多量炎性細胞浸潤。結論 肺外IMT的CT、MRI征象與病理表現相符合，影像學檢查有助于IMT的正確診斷和鑒別診斷，對明確病灶范圍以及與鄰近組織器官關系有重要價值，對術前診斷、指導臨床選擇合理的治療方案有很大幫助。

纖維瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像； 病理學

炎性肌纖維母細胞瘤（infammatory myofbroblastic tumor，IMT）是一種特殊類型的病變，新的病理軟組織分類將其歸為纖維母細胞腫瘤，中間性、少數可轉移類。IMT可發生在全身各處，最常見的是肺、腸系膜、網膜，其中肺為好發部位。臨床對肺外IMT認識不足，影像學表現報道較少。本文回顧分析8例肺外IMT患者CT及MRI表現特點并與病理進行對照分析，旨在提高對該病的認識及診斷水平。

對象與方法

一、一般資料

收集2005年5月—2011年5月經病理證實的8例肺外IMT患者資料，其中男3例，女5例，年齡18～58歲，平均33.9歲。主要臨床表現：5例因體檢或自覺發現腫物，無其他不適；1例牙齒松動、酸軟；1例反復排黏液、血便；1例鼻塞、流涕，術后復發。

二、檢查方法

7例行CT檢查，其中4例行增強掃描。1例行MRI檢查。1例行CT、MRI共同檢查。CT采用 SOMATOMAR或GE HispeedNX/iProCT掃描機，根據患者體質量注射80～100 ml碘海醇注射液，以3 ml/s速度增強掃描。

2例行MR檢查。MR采用1.5T超導型儀（Siemens Somatom），序列，行常規SE序列T1WI、T2WI、PDWI掃描，增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按0.1 mmol/kg 體質量經肘靜脈團注，行橫斷位、矢狀面及冠狀位掃描。

病理采用大體標本觀察及切片(HE，×400)鏡下觀察，所有病例均行免疫組織化學（簡稱免疫組化）標記。8例病理均診斷為 IMT。

結 果

一、腫瘤部位、大小

發生于鼻旁皮下1例，鼻腔內1例，上頜竇、上牙槽1例，縱膈內1例，直腸1例，腹腔2例（中、下腹部各1例），上臂1例。

病灶大小1.6～18 cm，其中位于鼻旁皮下腫物最小，腹腔內腫物最大，位于鼻腔內、上頜竇內腫物充填整個腔隙。

二、CT、MRI表現

1. 腫瘤內部密度：CT平掃7例：2例腫瘤密度均勻；5例腫瘤密度不均勻，稍低于肌肉密度，其中1例中心呈稍高密度結節，呈星芒樣放射。MRI平掃2例：PDWI中央高、周邊稍高信號，T1WI序列稍高于肌肉信號1例；其中1例行CT掃描密度均勻，MRI掃描 T1WI序列呈等信號，T2WI序列呈略高信號1例。

2. 增強掃描：CT行增強掃描者5例，4例病灶明顯不均勻強化，其中3例中心可見低密度壞死區；1例病灶中心呈稍高密度。MRI平掃腫瘤信號均勻者,增強掃描明顯均勻強化；平掃信號不均勻者增強掃描病灶明顯不均勻強化，呈中央低、周邊高信號。

3. 周圍組織器官改變：2例邊界清晰，6例邊界不清；鄰近骨質破壞3例；發生于上頜竇的病灶同側鼻淚管見癌組織充填；病灶周圍均未見腫大淋巴結。

三、病理學表現

7例行腫物大體切除術，1例上臂行腫物穿刺活檢。病灶中間及邊緣為成纖維細胞增生，間質膠原化、毛細血管增生與粘液變性，伴多量炎性細胞浸潤；1例發生于直腸病灶破壞腸黏膜，形成潰瘍，部分細胞核肥胖，間質水腫伴黏液樣變，內見多量炎性細胞浸潤。免疫組化標記物：間葉組織標記物波形蛋白（Vim）陽性、平滑肌動蛋白（SMA）陽性、上皮膜抗原（EMA）陽性、CD99+、核增殖抗原（Ki-67 1%～5%）陽性、間變型淋巴瘤激酶（ALK）陽性、110 kDa糖蛋白（CD68泡沫狀細胞）陽性、32 kDa跨膜糖蛋白（CD99+）。

討 論

一、概述

IMT是一種特殊類型的病變，由肌纖維母細胞性梭形細胞和漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎癥細胞構成。WHO將其歸類為典型的、罕見的、中間型的、具有生物學潛能的纖維母細胞類腫瘤[1]。目前病因尚不明確，可能與EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有關；部分病例發生于手術、創傷或炎癥以后，提示IMT最初可能是人體對損傷的一種過度或異常免疫反應所致。多種因素結合，局部最終發展形成腫瘤[1-3]，極少病例可發生轉移[4]。患者年齡范圍可為整個成人期，平均年齡10歲，中位年齡9歲，常發生于20歲以內，女性稍多見。本組病例中位年齡33.9歲明顯高于文獻報道[5]，可能與樣本量較小有關。IMT大多數病例因體檢或自覺發現腫物無任何癥狀就診，其他可因腫瘤部位不同而癥狀各異。手術切除是目前主要的治療方法，但由于腫物常侵犯鄰近器官，不能完全切除，復發率達25%[6]，癥狀再次出現時提示腫瘤復發。

二、影像學表現與病理學對照

病理學表現上IMT有3種組織學類型[6]：Ⅰ型（黏液/血管型），黏液肉芽組織或結構性筋膜炎樣組織，組織形態類似黏液樣變及間質水腫，有較多炎性細胞浸潤；Ⅱ型（梭形細胞致密型），致密的梭形細胞增生呈緊密束狀排列，混雜有炎性細胞；Ⅲ型（少細胞纖維型），細胞稀少，由致密的膠原纖維組成，類似硬纖維瘤或瘢痕。

1. 發生部位、大小：IMT可發生于全身各處，最常見的部位是肺[6]；肺外IMT病變中，43%發生于腸系膜和網膜，其他發病部位有軟組織、縱膈、胃腸道、口腔等[7]。Coffn等[6]報道的大宗病例，肺外IMT較肺內病變更大。分析本組病例，位于腹腔內病灶最大徑線分別為18 cm和7 cm，發生于胸腔者為8 cm，可能與肺外胸腹腔空間相對較大有關[2]。發生于鼻腔、口腔者，病灶充填整個腔隙，因術后復發或腫瘤體積小而較快導致的壓迫癥狀就診。

2. 腫瘤內部密度：本組病例病灶大多呈不均勻改變，均低于肌肉組織密度/信號，中心區可呈更低密度/信號；對照病理學表現，周邊多為纖維母細胞增生伴大量炎性細胞浸潤，中心區為膠原化，為病理組織學類型Ⅰ、Ⅱ型，與Coffn等[6]報道IMT瘤體中心部膠原化類似瘢痕的表現相符，故表現為低密度/信號[2]。鄧茂德等[10]報道，T2WI序列上信號強度與腫瘤所含膠原纖維有關，富含膠原纖維越多，信號越低，故本組位于上臂腫瘤T2WI序列呈中央低、邊緣高信號，由于中心區為膠原化所致；位于腹壁1例病灶，呈多房蜂窩狀，星芒樣放射，病理學所見梭形細胞構成，不同程度膠原化，與文獻報道的中心瘢痕相類似。該征象為IMT瘤體影像學診斷的特征表現。本組共8例，其中6例有此特征性改變。

3. 增強掃描強化程度與腫瘤血供：4例CT增強掃描、2例MR增強掃描，均呈明顯不均勻強化，高于肌肉密度；對照病理腫瘤有大量毛細血管增生，間質內大量炎細胞彌漫浸潤，導致腫塊內血管壁通透性增加所致[2]。由于血供豐富，術前誤診為惡性腫瘤。

4. 腫瘤邊界及周圍組織器官改變：病理上IMT腫瘤邊緣為大多數炎性細胞浸潤，本組6例邊界不清、毛糙，與病理學表現相一致。腫瘤邊界不清者，術前影像學常誤診為惡性病變。

分析本組病例與周圍器官關系，1例為左側鼻腔腫物切除術后3個月復發，左眼眶內側壁、鼻中隔下段骨質破壞，應與術后造成骨質改變相鑒別；1例發生于上頜竇、上頜牙槽內腫瘤，上頜牙槽、上頜竇、蝶骨大翼骨質破壞，同側鼻淚管見癌組織充填；另1例發生于胸腔者，第4～7后肋均有骨質破壞。此3例表現為鄰近骨質破壞，術前均誤診為惡性腫瘤或未除惡變，惡性征象表現較難診斷。發生于腹部2例，鄰近腸管均呈為受壓改變，未見明顯浸潤，表現為一種良性增生性病變。

目前認為IMT腫瘤目前認為是一種中間型病變，術后易復發，有惡變的傾向，故遇到腫瘤呈現惡性征象者，應想到此病，以利于臨床診療。

三、鑒別診斷

肺外IMT臨床及影像學認識不足，術前常常誤診。本組8例術前均誤診為其他腫瘤，良惡性方面，4例誤診為良性腫瘤，2例誤診為腫瘤惡變，2例誤診為惡性腫瘤；腫瘤性質方面，3例誤診為腺瘤類腫瘤，2例誤診為血管源性腫瘤，1例誤診為胃腸道間質瘤，1例誤診為神經源性腫瘤，1例誤診為癌。文獻報道多為個案，以肺內或腹腔內報道較多，且表現多樣，缺乏大宗病例報道，無特異性征象。本組病例影像學表現與文獻報道相一致[2，8-9]。本病應與腺瘤、神經源性腫瘤、血管源性腫瘤等相鑒別。

1. 腺瘤：腺瘤類腫瘤CT掃描密度均勻，與肺外IMT兩者較難鑒別，主要通過病理學組織成分鑒別。本組誤診為腺瘤病變2例未行增強掃描，更加難與之鑒別。

2. 神經源性腫瘤：發生于胸腔IMT起源較難明確，與后縱隔者神經源性腫瘤鑒別困難。

3.血管源性腫瘤：該腫瘤由于富含血管，故增強掃描呈現明顯強化，肌間組織內病變較難找尋受累血管，在強化方式上與強化均勻的肺外IMT鑒別較難。對于強化不均勻中央區不強化、周邊強化IMT可與之鑒別。

4. 其他腫瘤：發生于腹部病變，應與胃腸道間質瘤、惡性纖維組織細胞瘤、上皮來源腫瘤及轉移性腫瘤相鑒別[8]。

IMT的CT、MRI表現多樣化，影像學征象與病理表現相符合,影像學檢查有助于IMT的正確診斷和鑒別診斷,對明確病灶范圍以及與鄰近組織器官關系有重要的價值,對術前診斷、指導臨床選擇合理的治療方案有重要幫助。

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Extrapulmonary infammatory myofbroblastic tumor: Comparation of CT and MRI fndings and pathology

Wang Li*, Yu Mengju, Xiang Zhiming, Li Jing, Chen Hanwei.*Department of Radiology, Panyu Hospital of Chinese Medicine, Guangzhou 511400, China

Chen Hanwei, Email: docterwei@sina.com

Objective To explore diagnostic value of CT and MRI infammatory myofbroblastic tumor (IMT) and to compare with pathology. Methods CT and MRI findings of 8 patients with IMT confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed, and compared with pathology. The pathological basis of the CT, MRI expression was explored. Results Among the 8 cases, 7 cases received CT examination (of which 1 cases also underwent MRI examination), 1 received MRI examination. The main CT signs of IMT showed as follows: 2 cases were relatively homogeneous in density, the other 5 cases were nonhomogeneous density, including of 3 cases with obvious uneven enhancement. Neighboring bone were destructed in 3 cases. On MR imaging: 1 case showed even enhancement, another showed around the high aparent heterogeneous enhancement. Fibroblast proliferation, interstitial collagen, capillary hyperplasia and mucus degeneration and large amounts of infammatory cell infltration could be seen pathologically. Conclusions CT and MRI fndings of extrapulmonary IMT are well corresponded with pathology. CT and MRI examinations can help to make the diagnosis and differential diagnosis. It is very useful for mapping the extension of IMT, relationship with adjacent organs, choosing the perfect treatment ways and preoperative diagnosis.

Fibroma; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology

2013-07-13）

（本文編輯：黃強）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2014.02.014

511400 廣州番禺中心醫院放射科（王麗，余夢菊，向之明，陳漢威），病理科（李晶）

陳漢威，Email：docterwei@sina.com