夏維波
●指南解讀
《原發性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南》解讀
夏維波
原發性甲狀旁腺功能亢進癥(甲旁亢,PHPT)是一種常見的內分泌疾病。隨著醫療技術的進步和生活方式的改變,近20~30年來我國PHPT的疾病譜、臨床特征和診療方案已經發生較大的變化。2006年中華醫學會骨質疏松和骨礦鹽疾病分會曾發布過《原發性甲旁亢診療指南》,但當時由于條件和篇幅所限該版指南較為簡單,對甲旁亢診療中的諸多問題并未涵蓋。
為進一步適應臨床診療要求、推動我國PHPT診療的規范化和提高診療水平,中華醫學會骨質疏松和骨礦鹽疾病分會和中華醫學會內分泌學會代謝性骨病學組聯合本領域的專家,歷時1年修訂了新一版的《診療指南》,并于今年8月份在《中華骨質疏松和骨礦鹽疾病雜志》上發布。
本指南涵蓋了PHPT的流行病學特征、發病機制、臨床表現、診斷和鑒別診斷、手術指征、長期藥物治療和隨診、PHPT中的特殊問題等多個方面。并具有以下特點:
一、盡管我國PHPT的患者逐年增多,但是缺乏準確的流行病學資料,此方面需加強研究。
二、在病因和發病機制中,特別強調了家族性或遺傳性PHPT的發病機制和致病基因。說明在PHPT的診療中需特別重視該病的遺傳發病機制和相關的分子診斷。
三、PHPT的臨床表現各異、輕重不一,可以為無癥狀或一些非特異性癥狀,或發展為累及骨骼、泌尿系、消化系統的多系統表現,嚴重者甚至出現高鈣危象。
四、實驗室檢查中除了常規的鈣、磷、堿性磷酸酶等指標外,還特別詳述了不同的PTH測定方法的意義和其判斷標準。另外指出在PHPT中檢測25-(OH)D3的必要性及其價值。
五、在常規的PHPT定位診斷如超聲檢查和MIBI顯像的基礎上,本指南還指出MRI和CT檢查對判斷病變的位置及其與周圍組織的關系有參考價值,而選擇性經脈采血測定PTH亦可作為參考。術后PTH的監測對于在微創和小切口手術中判斷手術是否成功有益。
六、本指南提出了九條PHPT的診斷線索,特別強調了PHPT與其他類型甲旁亢的鑒別,以及根據臨床表現與高鈣血癥、骨骼病變和泌尿系結石的鑒別診斷思路。
七、無癥狀甲旁亢的手術指征在本指南中占了一定篇幅,這是由于近年來無癥狀PHPT的患者漸多,是否手術已經成為內外科醫師、以及患者關心的重點。因此本指南結合國際主要學術組織的觀點,根據血鈣水平、年齡、腎功能和骨骼情況綜合判斷手術的指證。
八、越來越多的PHPT患者暫時不需手術或不能手術,因此甲旁亢的長期隨訪和抗骨質疏松治療等已經成為常規。雙膦酸鹽、雌激素、SERMS和擬鈣制劑可做為長期藥物治療的選擇。
九、高鈣危象是甲旁亢的急癥,及時合理的處理對于挽救患者生命,為PHPT的手術治療或其它治療會贏得機會。臨床上需重視血鈣大于3.5mmol/L的患者,予以急診處理、及時擴容、促尿鈣排泄、及時使用雙膦酸鹽類藥物或降鈣素類藥物,甚至血透或腹透治療。
十、本指南中特別關注了PHPT中的四個特殊問題,如正常血鈣的甲旁亢、無癥狀甲旁亢、家族性或綜合征性的甲旁亢、以及合并佝僂病/骨軟化癥的PHPT。提示在PHPT的臨床診療中需要重視以上情況,予以相應的鑒別診斷和處理。
總之,本版《原發性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南》是在原版指南經典內容的基礎上,結合目前國內外的臨床和研究進展,針對臨床實際問題提出指導性意見或建議,綜合了國內多家醫院的本領域專家的意見,在多輪修訂的基礎上完成的。期望本指南能對我國PHPT的臨床治療實踐活動起到指引作用。
(本文摘自2014-08-29,此文章來源于www.cmt. com.cn)
100730 北京協和醫院內分泌科