原發性附睪黏液纖維肉瘤1例報告并文獻復習

張佳義

江蘇省淮安市盱眙縣人民醫院泌尿外科（淮安 211700）

原發性附睪黏液纖維肉瘤1例報告并文獻復習

張佳義

江蘇省淮安市盱眙縣人民醫院泌尿外科（淮安 211700）

原發附睪惡性腫瘤少見[1]，病理類型為黏液纖維肉瘤者更為罕見。我院于2013年10月收治1例原發附睪黏液纖維肉瘤術后局部復發患者，臨床療效較好，現結合文獻復習報告如下。

病例報告

患者，59歲，因“左側睪丸附睪切除術后18個月，發現左陰囊內包塊6月”于2013年10月就診入院，否認“結核”病史，否認前列腺疾病史。既往于2012年5月因左側陰囊內附睪腫塊在當地衛生院就診，經陰囊切口行左側睪丸附睪切除術，術后病理示：左附睪黏液纖維肉瘤。 2012年6月在我院經左側腹股溝切口行高位離斷的左側精索切除術，術后切除的精索標本送病理檢查陰性，未發現殘余腫瘤。此后間斷行局部放射治療。此次入院前半年發現左側陰囊內有一包塊，約“蠶豆”大小，無紅腫疼痛。查體：左側陰囊入口處靠近陰莖根部、尿道海綿體處可觸及約2.0cm×2.0cm大小包塊，質硬，無觸痛，可推動與尿道海綿體有分界。B超檢查：左側陰囊內實質性占位性病變，其內部血流不明顯，約2.5cm×2.0cm大小。盆腔及陰囊CT掃描示：（1）前列腺及雙側精囊腺正常；（2）左側陰囊內占位；（3）雙側腹股溝、盆腔未見明顯腫大淋巴結。胸部X線片示：兩肺未見明顯病變。血清甲胎蛋白（AFP）：3.34mg/mL；癌胚抗原（CEA）：2.03mg/mL。臨床診斷：左側附睪黏液纖維肉瘤術后局部復發。

在連續硬膜外麻醉下經陰囊切口行“左陰囊內腫瘤切除術”，腫塊約3.0cm×2.0cm大小，包膜完整。術中見腫塊靠近尿道海綿體，與海綿體分界清晰，無侵犯，完整切除腫瘤。術后一周陰囊切口甲級愈合。病理診斷：左陰囊內黏液纖維肉瘤，瘤體大小3cm×2.0cm×1.0cm，切緣陰性。術后隨訪已有12個月，予以局部放療（放療總劑量60Gy，每次2Gy，每周3次），定期門診隨訪,未見復發。

討 論

原發附睪腫瘤臨床少見，約占男性泌尿生殖系腫瘤的2.5%[1]，而附睪惡性腫瘤更為少見，約占其中的30%[2]。附睪惡性腫瘤分為原發性和轉移性，其中以肉瘤和癌為常見。病變位于附睪局部多見，多數為單側病變，左側較右側發生率稍高，左右之比約為1.6:1。本病可發生于任何年齡段。附睪腫瘤多見于30～50歲患者，良性腫瘤者平均年齡為38歲，惡性患者多在45歲以上，但橫紋肌肉瘤的發病要稍早。黃澄如等[3]報告了一組14例睪旁橫紋肌肉瘤病例。年齡1～15歲，其中≤5歲6例，平均年齡6歲；左側9例，右側5例。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，病人起病時年齡＞50歲，病變位于左側，其發病情況與文獻報道相符。

原發附睪惡性腫瘤例數較少，目前文獻均為病例報道。病理類型有腺癌，肉瘤，惡性淋巴瘤，混合性生殖細胞腫瘤，也有報告為睪丸旁黏液癌和鱗狀細胞癌[4]，甚至有報告為透明細胞癌[5]，報告最多的為腺癌[6]。本例為黏液纖維肉瘤，是一種低度惡性肉瘤，臨床病理檢查鏡下所見：豐富的膠原纖維與黏液樣區相間，瘤細胞呈梭形、束狀排列，細胞質嗜伊紅、淡染，核卵圓形或長圓形，核仁不明顯，核分裂像稀少（1～3個/100個高倍視野）。臨床病理診斷：左側陰囊內黏液纖維肉瘤，腫塊切緣陰性。范欽和等[7]總結了這類黏液纖維肉瘤的病理及生物學特點。其病理特點：總體上似有清楚周界，但鏡下顯示部分腫瘤細胞向鄰近組織內浸潤性生長；腫瘤內對比明顯，大小不一的纖維性和黏液樣區域的組成，可見到漩渦狀生長結構；腫瘤內形態似良性的梭形細胞組成，核分裂相不易見到，血管通常稀少；灶性區域瘤細胞可顯示一定的多形性，并可見到 血管周圍有瘤細胞集聚現象。其生物學行為特點：瘤細胞異型性不明顯，隨訪結果顯示腫瘤局部復發率高，并可發生遠處轉移，屬低度惡性肉瘤。本例臨床診斷為局部復發，再次予以手術切除,術后標本病理報告與第一次相同，證實為局部復發；同時CT檢查未發現遠處轉移，腫瘤生物學行為特點與文獻報告相符。

原發附睪惡性腫瘤臨床癥狀缺乏特異性，術前確診困難。初次就診時多數以陰囊腫塊或陰囊增大就診，臨床表現為附睪或睪丸腫塊，表面不光滑，結節狀，質硬，逐漸增大，多數為無痛性。也有少數患者以疼痛性附睪或睪丸腫塊就診，甚至出現酷似急性或亞急性附睪炎的表現，提示腫瘤生長迅速，應用抗生素無效。本例病人18個月前因左側陰囊腫塊在當地衛生院行經陰囊切口左側睪丸附睪切除術，術后病理提示左側附睪黏液纖維肉瘤。本次入院前6個月再次發現左側陰囊內腫塊，B超及CT檢查證實腹股溝及腹膜后無轉移灶，臨床診斷：左附睪黏液纖維肉瘤術后局部復發。對于初次就診確診為附睪惡性腫瘤，首選根治性手術切除，應選擇經腹股溝切口患側精索高位切斷的睪丸附睪切除術。如經陰囊切口切除腫瘤，局部復發及非區域性淋巴結轉移的危險概率增高。對于本例病人來說，首次手術在基層衛生院，當時選擇的方式為經陰囊切口睪丸附睪切除。因手術后病理提示為附睪黏液纖維肉瘤，屬于惡性肉瘤類，隨即選擇經腹股溝切口精索高位離斷的精索殘端切除，術后病理為陰性。本次就診，腫塊位于左陰囊內，盆腔CT檢查陰性，考慮局部復發，手術仍選擇經陰囊切口。術后病理證實為黏液纖維肉瘤局部復發，與術前診斷相符。因附睪與睪丸的淋巴回流相同，所以有學者主張行腹膜后淋巴結清掃術。實際上，影像檢查CT陰性者，出現腹膜后轉移的概率很小，而且鏡下轉移瘤可以放療或化療處理。意大利和德國軟組織肉瘤協作組（Italian and german soft tissue sarcoma cooperative group）報道20年中216例睪旁橫紋肌肉瘤中的72例CT檢查陰性者中，只有1例有腹膜后淋巴結轉移[8]。為防止遠處轉移，有學者主張根據不同病理類型，術后輔以放療或化療，可能有益于生存率的提高[2]。腺癌以淋巴轉移為主，應施行腹膜后淋巴結清掃術，術后輔以化療；肉瘤以聯合化療為主，可輔以放療；未分化癌以放療為主，必要時輔以化療[9]。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，屬低度惡性肉瘤，且盆腔CT檢查陰性，故未行腹膜后淋巴結清掃術?？紤]局部復發風險較高，隨訪期間輔助局部放療。

原發附睪惡性腫瘤，預后不良,其中原發附睪腺癌預后極為不良，常在短期內死亡。病理為肉瘤類則有不同，在IRS（ Intergroup Rhabdmyosarcoma Study）Ⅳ中， Newton等[10]提出新國際分類法（New International Classification of Rhabdomyosarcoma, ICR）：（1）良好型：葡萄狀肉瘤，梭形細胞肉瘤；（2）中等型：胚胎型肉瘤；（3）不良型：腺泡型肉瘤，不能分辨的肉瘤；（4）目前尚不能評估預后的類型。這種分類法實際上是根據不同的預后判斷將病理進行歸類。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，屬于梭形細胞肉瘤類，預后較為良好型。首次手術到目前隨訪時間已有30 個月，隨訪期間行兩次放療，本次就診為局部復發予以手術切除?，F隨訪病情穩定，復查全胸X線片、陰囊彩超及盆腔CT檢查均陰性，患者無瘤生存。

綜上所述，附睪黏液纖維肉瘤臨床罕見，屬低度惡性肉瘤，應當選擇經腹股溝切口行根治性睪丸切除術，盆腔CT檢查陰性者不推薦腹膜后淋巴結清掃術。腫瘤局部復發風險高，術后可輔助局部放療，并嚴密監測隨訪。

附睪腫瘤; 纖維肉瘤/外科學; 放射療法

1 顧方六, 吳階平. 泌尿男生殖系腫瘤和構成情況變遷.中華外科雜志 1980; 18(6): 488-490

2 Beccia DJ, Krane RJ, Olsson CA. Clinical management of nontesticular intrascrotal tumors.J Urol1976; 116(4): 467-479

3 黃澄如, 孫寧, 張濰平, 等. 小兒睪旁橫紋肌肉瘤的診治中華小兒外科雜志 2009; 30(9): 597-599

4 Jones MA, Young RH, Scully RE. Adenocarcinoma of th epididymis: a report of four cases and review of the literature.Am J Surg Pathol1997; 21(12): 1474-1480

5 潘衛兵, 董能本, 張清漢, 等.原發性附睪透明細胞癌1例報告并文獻復習. 中華泌尿外科雜志 2006; 27(3): 204-206

6 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

7 范欽和, 朱雄增, 賴日權. 軟組織病理學. 南昌: 江西科學技術出版社, 2003: 78-79

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al.Paratesticular rhabdomyosarcoma: report from the Italian and German cooperative group.J Clin Oncol2002; 20(2): 449-455

9 郭應祿, 胡禮泉. 臨床男科學. 武漢: 湖北科學技術出版社, 1996: 213

10 Newton WA Jr, Gehan EA, Webber BL,et al. Classif cation of rhabdomyosarcomas and related sarcomas.Cancer1995; 76(6): 1073-1085

（2014-10-15收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.12.017

R 737.21