聲門上區喉炎性肌纖維母細胞瘤1例

王三春，滕 博，馮青杰，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學第二醫院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長春130041）

聲門上區喉炎性肌纖維母細胞瘤1例

王三春，滕 博＊，馮青杰＊，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學第二醫院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長春130041）

炎癥性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年來被命名的由肌纖維母細胞構成的間葉性腫瘤，發病率低，發生在頭頸部更罕見，已報道的喉IMT亦少有，喉IMT最多發于聲帶，其次是聲門下區，發生于聲門上區者最少。我科曾收治一例發生于聲門上區喉IMT，現報道如下。

1 病例資料

患者，男，40歲，持續性咽痛10天，加重伴聲嘶1周。患病以來無痰中帶血，無呼吸困難、發熱、乏力等癥狀，體重下降約10kg，為進一步診療遂來我院。查體：左側頸部Ⅱ區可觸及一大小約2.0cm×1.0cm包塊，質略硬，活動尚可，與周圍組織分界清。右側未觸及異常腫大淋巴結。電子喉鏡檢查示：會厭腫脹，左側室帶、披裂腫脹明顯，左側聲帶息肉樣變，左側披裂活動差，外側見黃白色偽膜，其下見淺潰瘍，梨狀窩未見明顯異常。電子食道鏡檢查未發現明顯異常。頸部超聲檢查提示左頸部胸鎖乳突肌后緣探及多個淋巴結回聲，皮髓界限不清，較大的2.1cm×1.0cm。右側頸部探及淋巴結回聲，較大者為1.4cm×0.4cm。喉CT平掃所見：左側杓會厭皺襞明顯增厚，局部呈團狀，向下延續至左側室帶，局部突向喉腔，聲門變形，喉旁間隙顯示不清。頸部軟組織間隙內可見多發結節狀軟組織密度影。喉CT增強掃描見喉腔內異常密度影，不均勻強化。入院后在全麻下支撐喉鏡下分別于左側披裂外側潰瘍處及左側室帶隆起處切開黏膜，鉗取深部組織送檢快速病理，室帶黏膜切開后見有黃白色膿液自切口處流出，術中2次病理結果均為炎癥改變，未見確切腫瘤組織。故未做特殊處置。術后病理結果回報：炎癥性肌纖維母細胞瘤，累及橫紋肌組織。免疫組化染色結果：ALK（－）、CD34（－）、Desmin（－）、Ki67（陽性率小于5%）、S－100（－）、SMA（＋）、Vimentin（＋）、β－Catenin（＋）。患者拒絕進行進一步治療，離院。

2 討論

炎癥性肌纖維母細胞瘤又稱炎性肌纖維母細胞瘤，keen等人在1986年第一次報道本病［1］，2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和／或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”。多發生在成年人，也可發生于兒童和青少年，平均年齡10歲，男性多于女性［2］。IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細胞增生為主的一種少見的良性腫瘤，是一種特發的非特異性慢性增值性炎癥［3］。少數具有復發傾向及惡變潛能，IMT包括炎性假瘤，還包括漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生等，尤以后者常見。一般發生于軟組織和內臟器官，可位于全身各處，最常見的部位為肺、大網膜和腸系膜。其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經、骨和中樞神經系統。病因尚不明確，最終確診需組織病理學籍免疫組化染色確定。其臨床表現取決于發病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，在病理結果未確定之前，不易貿然手術。

IMT因臨床表現缺乏特異性，缺少明確診斷依據，臨床易被誤診，發生于喉部的IMT臨床罕見，喉IMT最多發于聲帶，其次是聲門下區，發生于聲門上區者最少［4］。常見癥狀有聲嘶、發生困難、咽部不適感、咽痛、咳嗽、痰中帶血，可有體重下降、貧血、頸部淋巴結腫大等類似惡性腫瘤臨床表現，呼吸困難者少見。本例患者發生于聲門上區，臨床表現主要為咽痛及聲嘶。病理診斷是診斷本病的金標準，其組織學表現為梭形細胞排列呈編織狀、束狀，胞質嗜酸性，核圓形或橢圓形，大小較一致，核仁小而清晰，細胞異型性不明顯，核分裂像較少或偶見，伴有漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞浸潤［5］。免疫組化作為該病主要病理檢測手段，免疫組化結果常為Vim（＋），SMA（＋），Des（－），Des（－），CK（－），ALK（－），Ki67（＋），CD34也可協助診斷［6－8］。

［1］Keen M，Cho HT，Savetsky L.Pseudotumor of the larynx－－an unusual cause of airway obstruction［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：243.

［2］Alhumaid H，Bukhari M，Rikabi A，et al.Laryngeal myofibroblastic tumor：case series and literature review［J］.International journal of health sciences，2011，5（2）：187.

［3］Arellano B，Gonzalez F M，Martinez G，et al.Inflammatory pseudotumor of the larynx［J］.Acta otorrinolaringologica espanola，1999，50（3）：236.

［4］Cui Y，Cui X，Zhu W.Inflammatory myofibroblastic tumor of larynx：one case report［J］.Journal of clinical otorhinolaryngology，head，and neck surgery，2012，26（15）：711.

［5］任曉勇，羅花南，成 穎，等.喉炎癥性肌纖維母細胞瘤臨床與組織病理分析［J］.現代腫瘤醫學，2013，21（11）：2439.

［6］Bahadori M，Liebow A A.Plasma cell granulomas of the lung［J］.Cancer，1973，31（1）：191.

［7］Coffin C M，Patel A，Perkins S，et al.ALK1and p80expression and chromosomal rearrangements involving 2p23in inflammatory myofibroblastic tumor［J］.Modern Pathology，2001，14（6）：569.

2013－06－10）

1007－4287（2014）07－1204－02

＊通訊作者