兒童支氣管擴張癥28例臨床分析

鄭嶸君

兒童支氣管擴張癥28例臨床分析

鄭嶸君

目的探討兒童支氣管擴張癥的病因、臨床表現、實驗室檢查及治療。方法對28例支氣管擴張癥患兒的病因、臨床表現、實驗室檢查、治療及轉歸等進行臨床分析。結果兒童支氣管擴張癥以咳嗽咳痰為主要臨床表現, 確診所需時間1個月～8年, 病因以感染為主, 其次為免疫力異常, 胸片檢查3例提示局部密度增高影(10.7%), 肺部CT均提示支氣管擴張。結論支氣管擴張癥癥狀不典型,病程遷延, 肺部CT檢查尤其是高分辨CT檢查有利于疾病早期診斷, 纖維支氣管鏡檢查對支氣管擴張癥的診斷作用不大, 但可幫助確定有無異物或氣道畸形, 肺功能檢查可提示疾病嚴重程度。治療主要是預防并控制感染, 經驗性治療可首先考慮大環內酯類, 必要時可采用外科手術治療。

支氣管擴張癥；兒童

支氣管擴張癥在兒童中并不少見, 但因其早期癥狀輕,缺乏特異性, 晚期易誤診為慢性支氣管炎或支氣管肺炎, 診斷相對困難。本研究就近幾年來本院收治的28例支氣管擴張癥病例進行臨床分析, 提高對該疾病的認識, 從而早期診斷、早期治療、改善預后, 減少該病的誤診、漏診率。

1 資料與方法

1. 1一般資料 本院從2006～2013年共收治兒童支氣管擴張癥28例, 均符合諸福棠《實用兒科學》中支氣管擴張癥的診斷標準［1］。

1. 2方法 通過對該28例患兒的年齡、性別、臨床表現、既往病史、實驗室檢查、治療及隨訪情況進行分析, 了解支氣管擴張癥的臨床特點。

1. 3統計學方法 采用SPSS軟件及Microsoft Excel 2013進行整理和分析, 計量資料以均數±標準差( x-±s)表示, 采用t檢驗, 計數資料以百分比表示, 采用χ2檢驗。

2 結果

2. 1一般情況 28例患兒中男性15名(53.5%), 女性13名(46.5%), 年齡1歲5個月～14歲(平均年齡9歲), 其中1例患兒既往曾被誤診為肺結核, 3例患兒曾被誤診為慢性肺炎, 2例患兒曾被誤診為支氣管哮喘, 3例患兒曾被誤診為肺囊腫或肺膿腫, 確診所需時間為1個月～8年。

2. 2病因 最常見的是與感染相關, 其中15例有反復肺炎病史, 1例有肺結核病史, 1例有腺病毒肺炎病史, 1例有傷寒、重癥肺炎病史, 1例合并肺吸蟲感染。其次是免疫功能低下, 細胞免疫及體液免疫力低下各1例, 1例為原發纖毛運動不良癥, 為kartagener綜合征患兒, 1例患兒有異物吸入史(草籽), 1例為氣管下段贅生物。合并鼻竇炎者4例。

2. 3臨床表現 咳嗽、咳痰27例(96.4%), 其中咳膿痰12例(42.9%), 伴咯血4例(14.3%), 伴喘息5例(17.8%), 1例以反復咯血為主訴。其中肺部聞及濕性啰音10例(35.7%), 聞及干啰音7例(25%)。

2. 4輔助檢查 其中有3例血培養陽性, 分別為溶血葡萄球菌、表皮葡萄球菌和洋蔥伯克霍爾德菌(洋蔥假單胞)；6例痰培養陽性, 其中銅綠假單胞菌3例, 肺炎鏈球菌2例,化膿鏈球菌1例；25例行血清非典型病原體抗體檢查, 陽性10例(40%)。

28例患兒中本院胸片檢查14例, 其中肺紋理增多、模糊3例, 感染性病變包括肺炎、支氣管肺炎、支氣管炎共11例,其中3例可見局部密度增高影(21.4%)；28例肺部CT均提示支氣管擴張, 其中累及左下葉、右下葉各6例(共42.8%),左右下葉均受累1例, 廣泛性支氣管擴張4例(14.3%), 右肺中葉受累2例(7.1%), 1例為氣管下段贅生物周圍局部支氣管擴張。

12例患兒行肺功能檢查, 其中氣道功能降低10例(83.3%), 輕度限制性通氣功能障礙4例(33.3%), 中重度限制性通氣功能障礙2例(16.7%), 混合性通氣功能障礙1例, 支氣管擴張試驗陽性3例(25%)。22例患兒通過纖維支氣管鏡行肺泡灌洗, 其中21例提示支氣管炎性變(95.4%), 1例提示氣管下段贅生物, 1例提示右下基底支開口小, 1例提示右主支氣管及各分支開口偏大, 1例提示支氣管下端形態異常(外周壓迫可能), 1例提示右基底后支血凝塊堵塞；21例中肺泡灌洗洗出黏液栓樣液體, 1例肺泡灌洗可見大量黃綠色分泌物；9例患兒灌洗液中中性粒細胞比例明顯增高, 3例患兒灌洗液查病原體DNA(肺炎支原體)陽性, 灌洗液培養金黃色葡萄球菌陽性1例。

1例患兒行左下肺葉切除術, 術后病理提示支氣管彌漫擴張呈囊性, 管壁及周圍肺實質內纖維及淋巴組織增生。

2. 5治療 其中1例患兒行左下肺葉切除術, 其余27例患兒均予抗感染、霧化等對癥支持治療, 其中阿奇霉素單用或聯合其他抗生素靜脈滴注抗感染13例, 靜脈應用丙種球蛋白2例。

2. 6轉歸 反復住院患兒中累計住院天數最短者為4 d, 最長者34 d, 28例患兒中因經濟原因自動出院3例, 其余均癥狀好轉后出院。1例左下肺葉切除術后患兒臨床治愈, 日常生活如常人, 無反復呼吸道感染, 至今已5年。余27例患兒失訪5例, 22例隨訪患者中臨床治愈沒有臨床癥狀者10例,癥狀緩解, 能參加一般活動者9例, 另3例患兒癥狀控制,處于慢性持續狀態。

3 討論

支氣管擴張癥是指支氣管管壁肌肉和彈力結締組織破壞所致的支氣管和細支氣管異常的不可逆性擴張, 通常由反復支氣管感染及氣道阻塞引起。該病早在1819年即被描述,隨著20世紀抗生素的廣泛應用, 該病曾被認為發病率明顯降低, 但美國近期一項有關成人支擴的統計表明, 該疾病發病率有逐年增長的趨勢［2］。目前有關于兒童支氣管擴張癥的大樣本研究相對較少, 劉秀云等［3］通過對2002～2008年在北京兒童醫院住院確診的91例支氣管擴張癥患兒的病因分析認為, 反復或慢性肺部感染是支氣管擴張癥的主要成因,局限性支氣管擴張和彌漫性支氣管擴張成因有所差別, 其中氣管異物所致者均為局限性支氣管擴張。本研究中, 15例患兒有反復肺炎病史, 另外肺結核、腺病毒肺炎、傷寒、肺吸蟲感染各1例, 也提示感染為支氣管擴張的最常見病因。同時研究還發現, 支氣管擴張癥發病年齡跨度大(1歲5個月～14歲), 幼兒期即可發病, 由于最常見的臨床表現為咳嗽咳痰等非特異性呼吸系統癥狀, 常導致該病延誤診治。結合影像學檢查有利于疾病的早期診斷。本研究中, 胸片檢查僅3例提示局部密度增高影, 而肺部CT均提示支氣管擴張, 因此對于高度懷疑支氣管擴張癥的患兒建議行肺部CT檢查尤其是高分辨CT。支氣管擴張癥患兒最常感染的是流感嗜血桿菌、銅綠假單胞菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌［4］,本研究中痰培養陽性6例, 其中銅綠假單胞菌感染3例, 肺炎鏈球菌感染2例, 金黃色葡萄球菌感染1例, 基本相符。纖維支氣管鏡檢查對支氣管擴張癥的診斷作用不大, 但可幫助確定有無異物或氣道畸形, 以及進行支氣管肺泡灌洗以減少肺部分泌物, 有利于疾病恢復。肺功能檢查可提示疾病嚴重程度, 較重患兒可有氣道功能下降及一定程度的限制性通氣功能障礙。對于支氣管擴張癥的治療主要以清除氣道分泌物, 預防感染并阻止疾病進展為主, 對于免疫缺陷患兒免疫球蛋白替代支持治療有利于疾病恢復。在治療過程中, 需根據病原學檢查合理使用抗生素, 其中銅綠假單胞菌或非典型病原體感染陽性率相對較高。有研究顯示, 阿奇霉素不僅對革蘭陽性鏈球菌和非典型病原體有抗菌作用, 同時有抗炎特性, 減少黏液和前炎癥因子的產生［5］。支氣管壁的增厚也限制了抗生素的生物利用度, 因此, 滲透性較高的大環內酯類可作為首選藥物［6］。

支氣管擴張癥在兒童中并不少見, 因癥狀不典型, 易誤診漏診, 肺部CT檢查尤其是高分辨CT檢查有利于疾病早期診斷。治療主要是預防并控制感染, 經驗性治療可首先考慮大環內酯類, 必要時可采用外科手術治療。

［1］ 胡亞美, 江載芳.諸福棠實用兒科學, 第7版.北京: 人民衛生出版社, 2002:1222-1226.

［2］ Seitz AE, Olivier KN, Steiner CA, et al.Trends and burden of bronchiectasis-associated hospitalizations in the United States, 1993-2006.Chest. 2010, 138(4):944-949.

［3］ 劉秀云, 江載芳.兒童支氣管擴張91例病因分析.臨床兒科雜志, 2011, 29(2):127-129.

［4］ Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis.Thorax 2010(65):1-58.

［5］ Giamarellos-Bourboulis EJ. Macrolides beyond the conventional antimicrobials: a class of potent immunomodulators.Int J Antimicrob Agents. 2008 , 31(1):12-20.

［6］ Pasquale TR, Tan JS. Nonantimicrobial effects of antibacterial agents.Clin Infect Dis, 2005(40):127-135.

Clinical analysis of 28 children with bronchiectasis

ZHENG Rong-jun. Children's Hospital Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310003, China

ObjectiveTo investigate the etiology, clinical features and the treatment of bronchiectasis in children.MethodsTo analyze the etiology, clinical symptoms, laboratory examination, treatment and outcome of 28 children with bronchiectasis retrospectively.ResultsCough and sputum were the main clinical manifestation in patients. The duration to make a definite diagnosis ranged from 1 month to 8 months. Infection and immunity deficiency was the main cause of the disease. Chest radiography in 3 cases showed local highly density lesion and lung CT suggest bronchiectasis.ConclusionBronchiectasis had atypical symptoms, prolonged course. Lung CT examination contributed to early diagnosis of disease. Fiberoptic bronchoscopy in the diagnosis is useless, but could help determine whether airway had foreign body or malformations. Pulmonary function tests might indicate the severity of disease. Treatment is focused on the prevention and control of infection, empiric therapy might be considered first macrolide, surgery might be considered when necessary.

Bronchiectasis; Children

310003 浙江大學醫學院附屬兒童醫院