許長平 黃生炫
腦膜瘤是中樞神經系統的常見腫瘤之一,約占顱內腫瘤15%~20%,而發生在顱外及脊椎外的腦膜瘤,即異位腦膜瘤,非常罕見,僅占其1%~2%[1],多見于個例報道,由于缺乏典型的影像學特征,容易誤診。現將河南省安陽市中醫院自2006年11月~2011年4月收治的經病理證實的異位腦膜瘤15例,報告如下。
研究對象為安陽市中醫院神經外科2006年11月~2011年4月收治的15例異位腦膜瘤患者,經病理學、頭顱CT或MRI證實,男10例,女5例;年齡32~68歲,平均(48.6±10.3)歲;頭部包塊進行性增大伴疼痛近2年6例,偶發抽搐超過3月4例,發現頭部包塊超過1年2例,頭痛伴嘔吐6月余2例,左顳部頭痛超過1月1例;術前診斷為骨巨細胞瘤可能性大6例,顱骨血管瘤4例;左頂骨骨瘤2例,右額包塊2例,左側顳骨占位1例;病理診斷為右顳骨砂粒體型腦膜瘤6例,右顳頂顱骨板障腦膜瘤4例,顱骨板障上皮型腦膜瘤2例,過濾細胞性腦膜瘤2例,混合性腦膜瘤1例。
15例均行全麻下腫瘤切除,術中可見額骨、顳骨、頂骨處腫瘤血運豐富,包膜較完整,未見骨質破壞。術后未行放療,隨訪1~2年,未見腫瘤復發。
腦膜瘤是顱內及脊椎內的常見腫瘤,而發生在顱外和脊椎外的腦膜瘤非常罕見。腦膜瘤來源于腦膜及腦膜間隙的衍生物,大部分來自蛛網膜細胞,也可由硬膜成纖維細胞和軟腦膜細胞發生[2]。異位腦膜瘤的主要根源是中樞神經系統以外的異位蛛網膜細胞的存在。Coons及Tampier等報道異位蛛網膜細胞的產生有以下因素:①顱內腦膜瘤的侵犯及轉移。②在胚胎發育過程中蛛網膜細胞異位遷移。③來源于周圍神經鞘細胞的化生。本院收治的5例異位腦膜瘤發生部位,臨床癥狀不同。綜上所述,作者認為異位腦膜瘤發生的根源是存在異位的蛛網膜細胞。異位蛛網膜細胞,在受到內外環境的變化和刺激而異常增殖,進而發展成為異位腦膜瘤。
Lopez及梁長虹等國內外學者對異位腦膜瘤的診斷進行不斷探討,但對顱骨異位腦膜瘤的診斷標準很有爭議,目前仍不清楚。
目前顱骨異位腦膜瘤的診斷標準包括[3,4]:①具有腦膜瘤的典型病理特征;②解剖部位常規不存在蛛網膜內皮細胞且無腦膜受累的組織器官;③無相關的正常位置的顱內或椎管內腦膜瘤,即不是顱內腦膜瘤的顱外生長或顱外轉移;顱骨異位腦膜瘤術前診斷困難,誤診率極高,異位腦膜瘤CT、MRI的強化一般較均勻一致,通過增強CT、MRI 可明確腫瘤的界線,了解腫瘤的血供等,提供給外科重要信息,有利于對腫瘤全切,而且對于該病的診斷也很有幫助。故術前常規做強化CT及MRI 檢查。近年來隨著CT、MRI及血管造影術發展,影像學檢查的越來越得到醫生的重視。無論顱內還是異位腦膜瘤,由于其組織來源及結構大致相同,故它們應該具有一致影像學表現[5]。CT有利于顯示腫瘤對骨質的破壞程度,以及明確有無鈣化;MRI對顯示病變范圍以及周圍組織結構的解剖關系,具有優勢;但最終確診仍依靠病理檢查。顱骨異位腦膜瘤單發多見,術后復發率很低,有很好的手術療效[6],對多發或復發的顱骨異位腦膜瘤,可用放療。
總之,異位腦膜瘤復雜的起源,導致多種多樣的臨床及影像學表現,診斷顱骨異位腦膜瘤主要靠病理學。異位腦膜瘤多為良性腫瘤,組織學特征、影像學表現都不能準確預測其預后,手術完整切除有較好的預后。顱骨異位腦膜瘤以手術切除為主,在病變多發、復發、惡變以及手術無法完整切除時可考慮放射治療。
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[4] Kumar G,Basu S,Sen P,et al.Ectopic meningioma:a case report with a literature review.Eur Arch Otorhinolaryngol,2006,263(5):426-429.
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[6] 劉玉光,毛一群,朱樹干等 異位腦膜瘤的臨床特點與治療.中華外科雜志,2010,48(3):235-236.