視神經脊髓炎40例臨床分析

李 樂

（廣西浦北縣人民醫院神經內科，廣西 浦北 535300）

視神經脊髓炎40例臨床分析

李 樂

（廣西浦北縣人民醫院神經內科，廣西 浦北 535300）

目的探討視神經脊髓炎（NMO）的病因、發病機制、診斷和治療方法。方法回顧性分析40例視神經脊髓炎患者的臨床資料。結果55%的患者有免疫因素方面的病因，出院時顯效20例，其中17例合并肢體麻木等后遺癥，其他癥狀基本改善，有效12例，7例無效轉院，1例死亡，總有效率80%。結論早期通過病史、臨床表現、影像學、誘發電位的多種手段確診，治療上及早的大劑量激素沖擊，大部分的患者可以迅速的減輕癥狀，提高治愈率，改善預后。

視神經脊髓炎；發病機制；診斷；治療

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，臨床上因其表現為視神經和脊髓同時或相繼受影響，同時也有進行性緩解和復發的病程，曾被認為是多發性硬化（MS）的一個亞型，但研究發現二者有諸多不同，尤其2004年LENNON等在視神經脊髓炎患者的血清中檢測到NMO-IgG抗體，成為與多發性硬化區別的一個重要指標[1]?，F將我院2001年5月至2013年6月收治的40例NMO患者的臨床資料進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

全部40例患者均符合2005年Wingerchuk新制定的NMO診斷標準[2]，其中，男性12例，女性28例，年齡15～58歲，平均年齡37歲，年齡＜20歲者6例，20到40歲者19例，＞40歲者15例。

1.2 病因

9例發病前1個月內有上呼吸道感染，2例發病前有腹瀉，6例既往曾有腎炎病史，3例既往有系統性紅斑狼瘡，2例患者既往有甲狀腺炎病史，其余病例既往無其他相關病史。

1.3 臨床表現

28例為急性起病，12例為亞急性起病，17例以視力下降起病，其中8例兩眼同時受累，視力完全喪失9例，眼球脹痛10例，11例以四肢癱起病，12例以截癱起病，18例患者有痛性痙攣，2例患者有四肢抽搐，1例患者有Lhermitte征。29例患者有尿潴留。13例患者觀察期間無發現緩解復發，其他27例患者有緩解復發的過程。感覺平面波及頸段3例，頸胸段11例，胸段20例，腰段6例。

1.4 腦脊液

35例患者曾行腰穿檢查，其中細胞數＞100×106/L者1例，（50～100）×106/L者，15例，＜50×106/L者19例，均以中性粒細胞為主；蛋白含量＞0.7 g/L＜1.0 g/L者9例，＞1.0 g/L者2例，其余24例患者蛋白含量正常。顱內壓＞180 mm H2O者1例，為210 mm H2O。

1.5 影像學檢查

19例患者行頭顱MRI檢查均未發現脫髓鞘病灶，20例患者行脊髓MRI檢查，均發現異常信號，病灶呈條狀，T1低信號、T2高信號，病灶同時累及脊髓頸胸段的居多（17例，占85%），僅胸段累及的2例，僅頸段累及的1例，腰段未見，且多累及3個椎體節段以上（15例，占75%）。

1.6 誘發電位

10例患者行視覺誘發電位檢查，表現為P100潛伏期延長及波幅降低。

1.7 治療

23例患者確診NMO后，以甲基潑尼松龍1000 mg連續靜脈點滴5 d沖擊治療，另外17例患者生理鹽水100 mL+地塞米松20 mg靜脈點滴，應用10～14 d，之后以上兩組患者均改用潑尼松片60 mg/d口服，3 d減5 mg，維持劑量為20～30 mg，3個月左右停用。5例患者加用硫唑嘌呤口服，1例患者應用免疫球蛋白靜脈點滴。同時給以補充鉀和鈣，并注意保護胃黏膜。

2 結 果

住院時間20～70 d，出院時顯效20例，其中17例有肢體麻木等后遺癥，其他癥狀基本改善，有效12例，7例無效轉院，1例死亡，總有效率80%。有1例患者治療過程中出現上消化道出血，暫停地塞米松5 d。

3 討 論

3.1 病因和發病機制

視神經脊髓炎的病因和發病機制目前并不十分明了，但考慮與免疫機制有關[3]，自從2004年Lennon等在視神經脊髓炎患者的血清中檢測到NMO-IgG抗體后，更加深了人們認為NMO是一種新的中樞神經系統自身免疫性離子通道病的認識。在本組患者當中，有22例患者有感染、紅斑狼瘡、甲狀腺炎等免疫因素相關的疾病（占55%），更是證明了NMO的發病過程有免疫機制的參與，有相關病因的病例數同時也與多數文獻中報道的比例相符。

3.2 診斷

目前已經簡化，依據2005年Wingerchuk新制定的NMO診斷標準，患者需要視神經炎和急性脊髓炎這兩個必備條件，同時還要具備以下支持條件的兩個：①脊髓MRI T2加權像提示病灶超過3個脊髓節段；②頭顱MRI不符合多發性硬化的影像學診斷標準；③NMO-IgG血清陽性。視覺誘發電位對于視神經有亞臨床病灶而僅表現為復發型脊髓炎的患者有輔助診斷作用。由于本組患者中行誘發電位檢查的病例數少，未能進一步對比，但是出現了潛伏期延長和振幅降低還是提示了神經纖維有脫髓鞘改變。

3.3 與多發性硬化的鑒別

由于曾經作為MS的1個亞型，相似的地方較多，我們為了診斷NMO，必須先與MS鑒別。鑒別要點如下：①在本組患者中，絕大部分患者集中在20～40歲這個年齡段，同時女性比男性高出1倍以上的發患者數，而多發性硬化據目前的統計資料，多在成年早期發病，同時也是女性多于男性。相比較而言，NMO的發病年齡較MS晚。②從臨床表現上，NMO選擇性的影響視神經和脊髓，同時發病較急，病情較重，以上40例患者中，就有17例以特征性的視力下降作為首發癥狀，同時20例的患者出現痛性痙攣、抽搐，甚至出現Lhermitte征，同時有27例患者有緩解復發，在病情發展上，是明顯重于MS的大多數病例的，尤其在脊髓和視神經方面的癥狀上更是如此，而且復發率也是明顯高于MS的。③從CSF上看，MS的單個核細胞數，可正?；蜉p度升高，但一般不超過15×106/L，急性起病或惡化病例則最多不超過50× 106/L，且以淋巴細胞為主，而本組患者中，有16例是超過50×106/L，達到45.7%，以中性粒細胞為主，有文章統計，30%的NMO急性期患者是超過50×106/L的。NMO的腦脊液細胞數升高相對明顯，且有蛋白升高，考慮與其特異性的炎性反應對血腦屏障的破壞有關[4]。④從MR上比較，19例NMO患者的頭顱MR均未見脫髓鞘病灶，而脊髓MR中，75%的患者均累及了3個以上的椎體節段，且以均累及頸胸段的居多，占85%，國內報道也是頸胸段均累及的居多，占44.3%[5]，多發性硬化多累及大腦腦室周圍的白質、小腦、腦干和脊髓，而MR是診斷MS最有效的手段，通常能發現典型的腦部病灶，陽性率可達94%[3]，且其累及的脊髓節段很少超過2個。從以上4點的不同可有效的區別NMO和MS。當然，如果有條件行NMO-IgG抗體的檢測，則能為NMO的診斷提供更有力的依據。

3.4 治療過程

在NMO的急性期，目前公認效果良好的治療方案是大劑量的甲基潑尼松龍沖擊治療，在本組病例中，有效的病例數達到32例，占總病例數的80%，提示效果良好，至于緩解期的治療，目前主張給以潑尼松維持口服，如果能夠配合硫唑嘌呤2～3 mg/（kg·d）口服，可能可以達到更好的療效，但這需要更多的臨床研究來證實。相對來說，NMO年輕的病例療效較好，而年老的病例療效和預后均較差，本組患者唯一的死亡病例就是1例58歲的患者，死亡原因為呼吸衰竭。NMO的患者多以視力下降為首發癥狀，在本組患者中占了42.5%，脊髓炎的癥狀次之，部分非典型的病例以抽搐發作或發熱等來就診。本組病例中有3例患者在按照視神經炎收住眼科后，治療過程中出現肢體癱瘓，類似癲癇的抽搐發作，做MRI發現脊髓多個節段病灶，確診NMO。而有1例患者以腰痛、發熱、下肢抽搐來就診，治療過程中行脊髓MR發現病灶，考慮急性脊髓炎，30 d后出現視力下降，眼科檢查提示視神經萎縮才確診NMO。

4 總 結

臨床醫師必須加強對NMO的認識，從病史、臨床體征、影像學、誘發電位方面爭取早日確診NMO，當然如果能夠開展NMO-IgG的血清學檢測，則對于診斷NMO有更大的意義。一旦診斷NMO，治療上應及早的大劑量激素沖擊，從本次研究的結論證明大部分患者可以迅速的減輕癥狀，提高治愈率，改善預后。

[1] Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J]. Lancet,2004,364(9451):2106-2112.

[2] Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10):1466-1467.

[3] 吳江,賈建平,崔麗英.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2010, 8:246-249.

[4] 江天麗,鄭金甌. 35例視神經脊髓炎臨床分析[J].廣西醫學,2007, 29(11): 1787-1788.

[5] 武雷,楊揚,黃德暉.61例視神經脊髓炎患者腦和脊髓的MRI特征[J]. 南方醫科大學學報,2010,30(12):2733-2737.

R744.3

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1671-8194（2014）16-0137-02