Ahmed閥門植入治療Sturge-Weber綜合征繼發雙側青光眼1例

劉鳳權 羅 茜

（云南省南華縣人民醫院，云南 南華 6752000）

Ahmed閥門植入治療Sturge-Weber綜合征繼發雙側青光眼1例

劉鳳權 羅 茜

（云南省南華縣人民醫院，云南 南華 6752000）

目的 討論改良Ahmed閥門植入治療Sturge-Weber綜合征繼發青光眼的療法。方法 對1例Sturge-Weber綜合征繼發雙側青光眼行改良Ahmed閥門植入。結果 術后眼壓控制良好。結論 改良Ahmed閥門植入能有效控制眼壓。

閥門植入治療；雙側青光眼

1 臨床資料

患者男性，19歲，發現雙眼眼壓高半年入院。半年前在外院檢查時發現雙眼眼壓增高，無頭痛、眼脹痛。有用藥史（具體不詳）?；颊叱錾蠹匆婋p側顏面紅斑，平素體健，無癲癇、抽搐等發作史，家族無類似病史。檢查：全身發育及精神狀態良好，神經系統正常。雙側顏面沿三叉神經第1～2分支的分布區有呈葡萄酒色彌漫血管瘤，輕度隆起，指壓后稍褪色。右眼視力0.8，左眼視力0.2（均不能矯正）雙眼結膜及淺層鞏膜血管迂曲擴張，局部形成團狀血管瘤，角膜透明，直徑右眼13 mm，左眼14 mm，前房正常深度，瞳孔4 mm，光反射遲鈍，晶狀體透明，眼底：C/D右眼0.8，左眼0.9，視網膜正常，眼壓右眼34.16 mm Hg，左眼46.24 mm Hg。房角鏡檢查：雙眼為寬角。視野檢查：右眼顳側視島，左眼管狀視野，頭顱CT檢查無異常，雙眼B超檢查顯示雙眼脈絡膜彌漫性強回聲增厚。

2 診斷治療

Sturge-Weber綜合征繼發雙眼青光眼。0.5%噻嗎心安+1%匹羅卡品滴眼，口服醋氮酰胺每次0.25 g，每天2次，用藥5d后雙眼壓控制在20～25 mm Hg，間隔3 d先后行左、右眼Ahmed 青光眼閥門（AGV）植入術 。

常規球后阻滯麻醉和球結膜下浸潤麻醉，顳上象限做以穹隆為基底的結膜瓣，分離兩直肌的筋膜，暴露赤道部鞏膜;在赤道部鞏膜表面，筋膜組織下放置0.4 mg/mL絲裂霉素C 5min，60 mL生理鹽水沖洗。AGV沖洗通暢后，植入鞏膜外盤，并用5-0尼龍線縫合固定于赤道部，其外盤前緣距角膜緣10 mm；距離角膜緣后6～8 mm處，用7號注射器針頭做1/2鞏膜厚度的鞏膜隧道穿刺，直至角膜緣，然后針頭與虹膜面平行，穿過房角，進入前房，自此隧道內向前房注入適量透明質酸鈉，邊注邊退，使隧道內也充滿透明質酸鈉，預計AVG引流管進入前房2～3 mm，斜面向上，按預計進行修剪。沿鞏膜隧道將小管引至前房并伸入前房2～3 mm，引流管前端與虹膜平行，密閉縫合筋膜、結膜瓣，涂碘必殊眼膏，包封術眼。術后隨訪，不加用抗青光眼藥物1周、1個月、3個月眼壓右眼為7.4、8.6、10.2 mm Hg，左眼為6.9、8.5、11.3 mm Hg。術后矯正視力右眼0.6，左眼0.15，屈光度發生較大變化。術后淺前房，1周恢復正常。

3 討 論

Sturge-Weber綜合征的特點為顏面部血管瘤，又稱葡萄酒樣斑（port-wine stain），出生時即出現，發病率為1/50000，其與青光眼的發生密切相關。Patfianakos等[1]對35例并發青光眼的Sturge-Weber綜合征患者進行研究，發現顏面部血管瘤位于雙側的占20%，青光眼是最常見的并發癥，發生率30%～70%[2-6]?，F有的研究認為Sturge-Weber綜合征并發青光眼可能的機制為：①前房角發育異常，影響房水外流。②上鞏膜靜脈壓增高，即上鞏膜靜脈壓的增高導致集合管及Schlemm's管的壓力增高，從而進一步造成前房壓力的增高。③分泌過多，認為脈絡膜血管瘤存在，血管通透性加，使分泌過多致眼壓增高，但其無法解釋并發脈絡膜血管瘤而沒有發生青光眼，及未并發脈絡膜血管瘤而發生青光眼者。目前多趨向于前兩種理論。Sturge-Weber綜合征并發的青光眼很難用藥物控制，屬難治性青光眼，采取青光眼房水引流物植入術是目前公認的較為有效的手術方法之一[7]。Ahmed 青光眼閥門開放壓為（8～10 mm Hg），可以在引流盤表面包裹形成之前防止房水過度引流，其合理的結構特點能明顯減少引流過暢的發生，裴澄[8]、李倩等也認為該方法是一種合理、安全的選擇。在進行該手術時，術者進行了適當改良，即用1/2厚度鞏膜隧道代替鞏膜瓣，使其操作更簡便，創傷更小，術中出血更少，且因鞏膜隧道較鞏膜瓣密閉性好，前房形成較快，淺前房持續時間縮短，引流管固定較好。本例患者術后短期內眼壓控制良好，但其屈光狀態發生較大變化的原因有待商討，筆者認為可能是眼壓發生較大變化而發生的繼發性改變，包括晶狀體懸韌帶的緊張度的變化，角膜屈光狀態在高低眼壓狀態下的變化等。

綜上所述，Sturge-Weber綜合征繼發雙側青光眼屬難治性青光眼，治療存在很多難題，需要探索出一種較好的方法，使其治療更合理，安全，有效。

[1] Patrianakos TD,Nagao K,Walton DS.Surgical maangement of gIaucoma with the sturge weber syndrome[J].Int Ophthalmol Clin, 2008,48(2):63-78.

[2] Sujansky E,Conradi S.Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults[J].AmJ Med Genet,1995,57(1):35-45.

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[4] Thomas-Sohl KA,Vaslow DF,Maria BL.Sturge-Weber syndrome: areview[J].Pediatr Neurel,2004,30(5):303-310.

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[6] Roach ES.Congenital cutaneovascular di80fdeⅨ[M]//Bogousslavsky J,Caplan LR,eds.Stroke syndromes.London:Cambridge University Press,1995:481-490.

[7 ] 陳虹,張舒心,劉磊,等.Ahmed青光眼閥植入術的中遠期療效評價[J].中華眼科雜志,2005,41(9):796.

[8] 裴澄.房水引流植入物的研究進展[J].國外醫學·眼科學分冊,2000, 24(5):295.

R775；R739.4

：B

：1671-8194（2014）05-0199-01