汗腺癌17年后伴多臟器轉移1例

李孝男,石 光,曲榮鋒,張 雪，李亞榮

(吉林大學第二醫院 腫瘤血液科,吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女性，60歲。17年前診斷左腹股溝汗腺乳頭狀腺癌。16年前診斷右腋下汗腺乳頭狀腺癌。8個月前確診汗腺乳頭狀腺癌雙肺轉移、盆腔轉移。盆腔癌腫切除術后(2013-2-20)入住我科進一步治療。無熱；輕咳，無咳血；無腹脹、腹痛。查體：一般狀況良好，身高168 cm，體重65 kg，PS評分0-1分。無貧血貌，淺表淋巴結無腫大。心、肺、腹查體無異常。專科情況：左側腹股溝、右側腋下、腹部正中均可見術后切口，愈合良好。輔助檢查：2013年1月，手術切除盆腔病灶，術后病理符合汗腺乳頭狀腺癌轉移。輔助檢查：(2013年1月29日PET-CT)：雙肺紋理清晰，雙肺下葉見多個環形及實性小結節影，最大約1.3 cm×1.2 cm，部分放射性攝取增高，SUV最大值為2.4，余肺未見實質性病變及異常放射性攝取增高灶。右側腋窩形態欠規整，局部放射性攝取不高(術后改變)。子宮形態及放射性分布未見明顯異常。左側附件區見一囊實性腫塊，CT值為21.1Hu～43.3Hu，最大層面約7.9 cm×6.4 cm，PET示實性部分放射性攝取異常增高，SUV最大值為11.0，平均值為9.2。左側腹股溝術后，局部皮膚形態欠規整，左側腹股溝見一略增大淋巴結，長徑約0.6 cm，放射性攝取不高。PET-CT：雙肺下葉多發結節伴局部代謝增高，考慮轉移；卵巢囊實性腫塊考慮原發惡性腫瘤或轉移瘤。左側腹股溝淋巴結，代謝不高，建議隔期復查。(2013-02-05吉林大學第一醫院)：卵巢囊實性腫塊術后病理回報：(左閉孔)乳頭狀癌，結合病史符合汗腺乳頭狀腺癌。

2 討論

汗腺癌是一罕見惡性腫瘤，約占皮膚惡性腫瘤的2．12%～8．14%[1,2]。常發生于頭皮、面部、頸部、腋下、軀干等處，可為單發或多發，侵襲性較強[3,4]。據報道原發汗腺癌5年后發生肺轉移等內臟轉移非常少見[5]。本病例原發汗腺癌17年后伴有肺及盆腔臟器轉移，實屬罕見。

汗腺癌好發于40-60歲，女性較男性多見。表現為無痛性質硬腫塊，邊界不清。病情進展多為局部復發，或多個部位的復發，內臟轉移好發于肺、肝、骨等部位，一旦發生內臟轉移，病情進展迅速，預后差。病理組織學診斷是該病的診斷金標準。因此，早期診斷和治療對該病的預后至關重要。

該病發病機制尚不清楚，可能與TP53基因突變有關。Biemat[6]等對14例汗腺癌TP53基因突變的檢測結果發現有10例TP53突變，TP53基因位點的突變或缺失可能誘發

汗腺癌。此外，在大約1/3的汗腺癌組織中發現CerbB2基因過表達，尤其在高度增殖活躍的癌細胞中CerbB2基因過表達更為明顯。長期慢性損傷、感染、日光照射、電離輻射等也是誘發汗腺癌發生的高危因素。

Hou等[7]對12例外陰汗腺癌術后病例回顧性分析，7例患者術后存活達5年以上。手術是汗腺癌首選治療手段。盡管進行病灶的徹底切除，約80%的汗腺癌患者仍會出現1次或多次的局部復發；56%的患者出現多次復發；組織病理類型決定預后，而不是手術，Belin E等報道[8]。

汗腺癌的放療主要用于術后輔助治療和局部復發后的輔助治療(術后放療主要針對具有高復發風險者-包括病理類型未分化或分化較差或神經鞘或淋巴管浸潤，切緣陽性或淋巴結陽性)，提高患者的無病生存率，但其療效目前尚未得到進一步肯定。

對于復發或出現內臟轉移的汗腺癌患者，局部或全身化療會提高患者的預期生存率[9]。Perez-Garcia等[10]報道應用阿霉素、絲裂霉素C、長春新堿、順鉑對1例出現骨轉移和內臟轉移的汗腺癌病人進行化療，獲得長達16個月的生存期。Andrea等[11]報道通過檢測汗腺癌細胞HER-2/neu基因擴增情況與ER與PR受體表達情況，使用他莫昔芬聯合曲妥珠單抗對其進行治療。本例自盆腔術后以來，我們對該患者進行6個周期的奈達鉑+表柔比星聯合化療，目前，肺部陰影減少50%，臨床評價部分緩解(PR)。全身CT檢查未發現其他新發病灶。有待隨訪觀察。

隨著分子生物學研究進展及靶向藥物的研發，有效治療汗腺癌的方法將會不斷涌現。但由于該病缺乏特征性表現，易與其他皮膚惡性腫瘤混淆，需提高警惕。

參考文獻：

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[11]Andrea G,Terrence C,Stephane L,et al.“pagetoid” eccrine carcinoma of the vulva:report of an unusual case with review of the literature[J]. Am Soc Colposcopy and Cervical Pathol,2008,12(2):134.