老年頸椎管內脊膜瘤誤診為脊髓亞急性聯合變性1例

張志華 趙建武 曲 揚 趙 奕 康明陽 吳 晗 董榮鵬 吳立杰 孫騰飛

(吉林大學中日聯誼醫院骨科脊柱脊髓組，吉林 長春 130033)

椎管內脊髓腫瘤早期臨床表現常不典型,臨床工作中，被誤診為脊髓炎、脊髓蛛網膜下腔出血、脊髓型頸椎病、運動神經元病等疾病的報道多有發生，易與神經內科疾病相混淆〔1～4〕。現將我院1例被誤診為脊髓亞急性聯合變性(SCD)的患者資料及診治經過進行臨床分析。

1 病例資料

1.1患者首次就診資料 女性患者，65歲，以右上肢及雙手麻木1年伴行走不穩6個月就診。既往外院3個月前行頸椎MRI示：C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎間盤向后突出，硬膜囊受壓。診斷為頸椎病,給予口服甲鈷胺2個月，無好轉。有糖尿病史。神經學查體：雙側大腿肌肉萎縮，雙足趾甲板粗糙增厚明顯。感覺減退區域：右前臂尺側及雙側手指端感覺減退；雙下肢足趾部位皮膚痛覺減退；軀干右側腋前線至腋后線區域皮膚痛覺減退。主要異常肌力：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級；雙手握力左Ⅳ+右Ⅳ-級。雙下肢：髂腰肌、腘繩肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級；股四頭肌、脛骨前肌、踇長伸肌 左Ⅴ右Ⅳ-級。雙下肢肌張力增高明顯。反射：左側肱三頭肌反射、雙側膝腱反射亢進，雙側跟腱反射減弱，余生理反射正常引出，踝陣攣陰性。雙上肢Hoffmann征(+)、雙下肢Babinskin征(+),頸椎壓頸試驗、臂叢牽拉試驗陰性，下肢直腿抬高及加強試驗陰性。

1.2輔助檢查 頸椎MR示：頸3～4、4～5、5～6、6～7多節段間盤突出，頸3～4、4～5突出明顯，中央型壓迫硬膜囊。T1、T2加權相見頸3、4、5椎體后方水平椎管內脊髓呈斑點狀等T1、稍高T2混雜信號影，橫斷面髓內未見明顯異常信號影。影像診斷：多節段頸椎間盤突出，頸椎管狹窄。頭顱MR示：雙側額葉多發腦缺血灶可能性大，雙側放射冠區及半卵圓中心區腔隙性腦梗死。胸椎MR未見明顯異常。血常規：平均紅細胞體積(MCV)98.0fl(82.0～95.0)↑平均紅細胞血紅蛋白(MCH)33.7pg(27.0～32.0)↑，余未及異常；葉酸19.5 nmol/L(12.2～54.4),維生素B12108.0 pmol/L(156.0～672.0)↓。

1.3治療經過 神經內科會診，查體患者有共濟失調癥狀，雙下肢有深感覺異常，考慮為頸SCD可能，給予葉酸、維生素B1、B6、B12及營養神經藥物治療。行靜點復合維生素、神經節苷脂、肌注甲鈷胺及口服維生素B1、B6、B12藥物治療5 d后，神經查體未見明顯變化，但患者自覺上肢麻木及行走不穩癥狀緩解明顯，堅持出院。

1.4二次就診資料 患者出院后，經肌注甲鈷胺、口服上述B族維生素、葉酸藥物治療后癥狀緩解明顯。但于出院后3個月余開始，行走不穩癥狀進行性加重伴尿便障礙出現。2個月后再次到我院就診。神經學查體：感覺減退區域同首次就診情況。異常肌力：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ-右Ⅲ級；雙手握力 左Ⅳ-右Ⅲ級。雙下肢：髂腰肌 左Ⅲ右Ⅲ級；腘繩肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級；股四頭肌 左Ⅳ右Ⅲ級、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級、踇長伸肌 左Ⅳ右Ⅲ級。均表現為右側肌力較前次明顯下降，余查體較前次未見明顯變化。

頸椎MR及增強MR示：頸3～7椎間盤向后突出，硬膜囊受壓；平頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影，邊緣清楚偏右側，信號均勻強化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小，鄰近脊髓受壓移位明顯。考慮髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常規未見明顯異常。初步診斷為頸椎管脊膜瘤，行頸椎后路椎板減壓腫瘤摘除側塊螺釘內固定術治療。

術中瘤體與硬膜粘連較緊，質軟，仔細分離后完整摘除瘤體及基底硬脊膜，縫合硬脊膜。摘除瘤體送檢病理回報：頸椎管內脊膜瘤，WHO Ⅰ級。

術后8 h開始后自覺癥狀緩解明顯，下肢肌力恢復明顯，髂腰肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級；股四頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級、踇長伸肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級。術后6 d尿便完全恢復，行頭頸胸支具保護下下床活動，2 w左右生活基本自理。

患者5個月后再次就診頸椎普通MR矢狀面示，平頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影。頸椎增強MR矢狀面、冠狀面及斷面示，頸4、5椎體水平椎管內見長橢圓形等T1略長T2信號影，邊緣清楚偏右側，信號均勻均勻強化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小，鄰近脊髓受壓移位明顯。術中見硬膜內偏右側腫物，邊界清楚，脊髓受壓明顯。并且術中取出約0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm大小質軟囊性腫物。患者術后2 w行頭頸胸支具下床活動，生活自理。術后病理示：頸椎管內脊膜瘤，WHO I級。

2 討 論

2.1本病易被誤診的兩種神經內科疾病

2.1.1SCD是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性的疾病,其病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經,嚴重時大腦白質及視神經也可受累〔5〕。SCD的臨床特點主要為：我國多為60歲以前發病，男性較女性為多；亞急性或慢性起病呈進行性加重〔6〕，可見于有厭食、飲食結構不合理、胃腸手術疾病等病史可合并貧血患者〔7〕。首發癥狀有四肢遠端感覺減退，行走不穩及肢體麻木伴行走不穩，多有持續性、對稱性特點; 病程中出現共濟失調癥狀及病理征陽性表現〔8〕。影像學特點，主要于MRI中有陽性發現：病變主要位于頸胸段脊髓，髓內位于脊髓后索或后索、側索同時受累，病灶在矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號,而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側索，T2WI表現最為明顯,增強后病灶無強化或輕度強化〔9〕。電生理檢查：肌電圖檢查傳導速度減慢，對周圍神經損傷類型較為敏感；體感誘發電位異常對于脊髓后索病變者敏感；電生理檢查有助于SCD患者周圍神經和脊髓損害的定位,發現隱匿病灶〔5〕；對于臨床癥狀不典型或血清維生素B12水平正常的SCD患者可行脊髓傳導速度(SCCV)測定檢查〔10〕。實驗室檢查：血常規：紅細胞計數、血紅蛋白可降低，平均紅細胞體積可升高。血清維生素B12減少，葉酸減少者，常低于3 ng/ml。早期及時給予大劑量維生素B12制劑(羥鈷胺、甲鈷胺)治療,可明顯改善病情,使癥狀好轉〔5〕，治療后復查MRI檢查表現為病灶范圍減少、消失〔9〕。

2.1.2肌萎縮型脊髓側索硬化癥 肌萎縮型脊髓側索硬化癥(ALS )是一種選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束等中樞神經系統的慢性進行性變性疾病，以進行性上、下運動神經元丟失為特征，臨床較少見。本病的臨床特點主要為：首發癥狀主要為慢性進行性不對稱的全身肌無力、肌萎縮,甚至延髓麻痹，也可出現后組顱神經受損所導致的構音不清和吞咽困難，但無客觀感覺障礙和括約肌功能障礙。臨床體征中巴彬斯基征癥陽性率較頸椎病少，受累肌肉多有局部持久震顫。影像學檢查中，頸椎MRI多為頸椎退行性改變，無明顯硬膜及脊髓受壓表現，脊髓內部多無明顯信號異常改變〔4,11〕。肌電圖檢查示：多部位肌肉廣泛受累，其中以胸鎖乳突肌神經源性受損，表現為有纖顫波、束顫波、正尖波、巨大電位等，同時軀體感覺誘發電位及感覺神經傳導速度正常。一般神經營養治療多無效〔12〕。

2.2誤診原因分析 脊膜瘤早期缺乏特異性表現，難以引起重視。本例患者誤診為SSD主要有以下幾方面原因：①患者癥狀特點未進行仔細區分。本例患者除肢體遠端感覺減退對稱外，右側軀干及前臂亦有感覺減退區域，同時四肢雙側肌力明顯不同，右側肌力較左側為差。而SCD的患者感覺及肌力異常多有對稱性、持續性的特點。ALS患者則無客觀感覺障礙。頸段脊膜瘤早期多為一側或雙側肢體麻木、無力，伴行走不穩及踩棉感癥狀〔13〕。②影像表現分析不夠仔細。而SCD的MRI表現則多為矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號,而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側索，T2WI表現最為明顯〔9〕。本例誤診，是由于未對脊髓內異常信號的形態進行進一步的觀察分析。③維生素B12檢查與治療形成干擾。研究表明，血清維生素B12缺乏增加了脊髓高信號的易感性，低水平狀態在受壓迫時更易出現脊髓高信號；而血清維生素B12偏高增加了脊髓對壓迫的耐受力〔14〕。本例患者治療后癥狀緩解，考慮可能是由于維生素B12增加后，提高脊髓對壓迫的耐受力，同時維生素B12本身對神經髓鞘的修復作用也起到了緩解癥狀的作用。同時本例患者住院時間較短，未能進行進一步癥狀改善觀察及評估，對本例誤診起到了干擾作用。④輔助檢查不夠完善。本例患者未行可進一步支持SCD診斷的相應神經電生理檢查；同時，在平掃頸椎MRI見到無法定性的脊髓內異常斑片狀信號影，未進一步行頸椎增強MRI檢查以排除腫瘤可能。⑤患者性別因素未引起足夠重視。我國SCD發病以60歲前為多〔6〕，男性多于女性。而椎管內脊膜瘤的大量文獻病例報告中顯示，女性明顯多于男性發病〔15〕。本例的誤診，與疾病流行病學中性別因素的考慮較少有一定關系。

3 誤診預防

對于本病的誤診預防應做到以下幾點：①脊膜瘤發病以中年女性多見,對早期不典型病例，流行病學因素應值得關注考慮；②對患者表現為非對稱性的癥狀及體征，仍以考慮頸椎本身局部受壓疾病為主，同時應仔細與神經內科相關疾病分析，不可簡單草率，要加以動態觀察；③對影像資料應仔細辨讀，關注形態改變的同時，對脊髓內部異常影像的異常部位及對稱性因素也加以辨讀；在現有影像不能很好解釋病情時，應果斷、及時進一步行加強MRI檢查；④對高度懷疑上述兩種神經內科SCD、ALS疾病時，神經電生理檢查如肌電圖、誘發電位等應完善檢查，以助明確診斷；⑤對考慮SCD的患者中，其原因仍未明確或即使行維生素B12試驗性治療好轉者，也應進行進一步觀察、及時跟蹤隨訪或者適當延長住院時間，密切觀察。從而能及時獲得病情變化信息，給予正確診斷和治療。

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