張秋琴,劉 懿
過敏性紫癜是毛細血管變態反應引起的出血性疾病,臨床特點除有皮膚紫癜外,常有皮疹、血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等癥狀。多見于兒童及青少年[1]。以消化道出血為首發癥狀的成人過敏性紫癜少見,且因皮膚紫癜的發生晚于腹部癥狀,早期診斷困難,臨床易誤診。本研究收集華山醫院及華山醫院寶山分院2008年1月—2012年12月確診的23例以消化道出血為首發癥狀的過敏性紫癜住院患者的病歷資料,對其臨床特點及診治經過進行分析。
1.1 臨床資料 23例以消化道出血為首發癥狀的過敏性紫癜患者中男 17例,女 6例;年齡 15~67歲,平均 (20.0±5.3)歲,30歲以下19例 (82.6%)。詳細收集患者病史、入院后體格檢查及實驗室檢查資料。
1.2 方法
1.2.1 診斷標準 參照1990年美國風濕病學會制定的過敏性紫癜診斷標準[2]:(1)初發病時年齡<20歲。(2)紫癜高出皮面,可捫及。紫癜非血小板減少所致。(3)胃腸道出血或急性腹痛。(4)病理檢查示彌漫性小血管周圍炎,中性粒細胞在血管周圍堆積。符合上述4項標準中的2項及以上可診斷為過敏性紫癜。本組患者均以消化道出血為首發癥狀,消化道出血定義為嘔血或糞隱血陽性,均發生于皮膚紫癜之前。
1.2.2 研究內容 對上述確診患者的臨床資料,包括過敏史、癥狀、體征、實驗室檢查、內鏡及組織活檢結果、治療等進行總結分析。
2.1 過敏史 8例 (34.8%)患者既往有皮膚過敏史,其中4例發生過敏性紫癜皮膚型、3例發生蕁麻疹、1例發生過敏性皮炎。
2.2 臨床表現 消化道出血表現為黑便7例、血便6例、嘔血伴黑便2例,僅糞隱血試驗陽性8例。均伴有腹痛,腹痛部位非特異性,疼痛部位轉移6例、劇烈絞痛4例。嘔吐14例(60.9%),嘔吐物為胃內容物或膽汁樣液體。皮膚紫癜于消化道出血后2~18 d出現,平均 6.8 d,下肢累及率為100.0%,累及臀部 7例 (30.4%),累及上肢 11例(47.8%),累及腹部3例 (13.0%)。
2.3 實驗室檢查
2.3.1 血液學檢查 外周血檢查結果示血小板計數正常或稍高,無一例小于參考值。
2.3.2 尿常規和便常規檢查 23例患者便隱血均陽性,8例患者便常規可見紅細胞和白細胞。23例患者尿常規存在不同程度異常,蛋白尿12例,尿中可見紅細胞13例、白細胞6例。
2.4 內鏡及組織活檢結果 23例患者均行內鏡檢查。17例行胃鏡檢查,12例行腸鏡檢查,6例同時行胃、腸鏡檢查。內鏡下主要表現:血管紋理模糊紊亂,黏膜散在片狀充血水腫,質地偏脆易出血,廣泛出血點及雪花狀多發性淺潰瘍。病變部位為全胃腸道,包括:累及末端回腸及盲腸者12例 (其中3例累及全結腸),累及十二指腸者3例,累及胃竇及胃體者8例。組織學檢查僅有黏膜炎癥表現。
2.5 誤診情況 10例 (43.4%)患者首診被誤診,分別誤診為消化性潰瘍出血5例,缺血性腸炎、炎性腸病、寄生蟲、細菌感染共5例。
2.6 治療 病初予抑酸、抗感染、止血、解痙等治療效果不佳。8例輕癥患者 (僅表現為便隱血陽性)加用單純抗過敏藥物治療3~7 d后癥狀改善。另15例予激素治療1~3 d后癥狀改善,激素劑量為甲潑尼龍40~80 mg/d,其中2例因激素劑量不足病情有所反復,一經加量后癥狀迅速控制,未再復發;此15例患者出院后繼續口服激素治療。總體預后良好,無一例需外科手術干預。
過敏性紫癜好發于兒童,其中10歲以下發病者占75%[3-4],成人少見。其病因為機體接觸某些致敏物質,如感染、藥物、食物等發生變態反應,抗原-抗體復合物沉積于血管壁上,引起廣泛的毛細血管炎甚至壞死性小動脈炎,造成血管通透性及脆性增高,致皮下組織、黏膜及內臟器官黏膜出血、水腫[5-6]。本組8例患者既往有皮膚過敏性疾病,此次以消化道出血作為首發癥狀,但無明確消化系統疾病史,應考慮是否為過敏因素所致。
3.1 臨床癥狀 在腹型過敏性紫癜中,14%~36%的患者胃腸道癥狀發生在皮疹之前,最常見的癥狀為腹痛,其次為便血,嘔血少見[7]。本組患者中嘔血2例 (8.7%),腹痛發生率為100.0%,但腹痛部位不固定,呈游走性,同時腹痛體征與癥狀不相符。對于消化道出血伴腹痛且腹痛體征與癥狀不符者,需密切觀察皮膚表現,尤其是雙下肢有無反復、分批、對稱性新發紫癜出現。
以消化道出血為首發癥狀的過敏性紫癜缺乏特異實驗室檢查指標。便隱血試驗能明確消化道出血的存在,血小板計數可除外血小板減少性紫癜。本組23例患者尿常規均存在異常。有文獻報道,胃腸受累和腎炎之間存在一定聯系,70%的患者可出現一過性血尿[8-9]。因此,建議消化道出血患者需同時注意尿常規,若出現蛋白尿、尿紅白細胞且同時存在紫癜時應考慮過敏性紫癜的可能。
3.2 診斷 內鏡檢查是確診過敏性紫癜的重要診斷依據。內鏡檢查可以排除其他原因引起的消化道出血,本組患者主要累及胃體、胃竇、十二指腸壺腹部、十二指腸降段、末端回腸(與該處淋巴組織豐富有關)及結腸。鏡下主要表現為黏膜片狀充血水腫及多發淺潰瘍,而其組織活檢結果則無特異性。由此提示臨床醫生需對腹型過敏性紫癜鏡下表現有一定認知,腸鏡檢查時應盡量進鏡至回腸末端。根據Otohiro等[10]學者提出的十二指腸降段不規則潰瘍是其在胃腸道的典型表現,胃鏡檢查需要觀察至十二指腸降段。
3.3 治療 按照消化道出血診療常規,給予抑酸、止血治療對于過敏性紫癜患者效果不佳。一旦確診該病,除少數初發輕癥患者可單純使用抗過敏藥物外,建議早期、足量使用激素治療,病情不易反復。激素治療較單純抗過敏治療起效迅速。若癥狀不緩解或反復出血,可增加原激素劑量的50%~100%[11]。該病若治療及時,一般預后良好,無需手術。本組患者中8例應用抗過敏治療后癥狀改善,另15例予甲潑尼龍治療后癥狀改善,預后良好。
消化道出血發生于皮膚紫癜之前的過敏性紫癜患者容易被誤診。作為臨床醫生,面對消化道出血患者,應隨時注意有無皮膚紫癜出現。對于尿蛋白、尿紅白細胞的異常需重視。胃鏡檢查時建議觀察至十二指腸降段,腸鏡觀察至末端回腸,了解有無典型內鏡下黏膜表現。經積極抑酸、止血等治療,效果不佳者應考慮過敏性紫癜的可能。一經確診,建議早期、足量使用激素治療,以取得較好臨床治療效果。
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