體外循環(huán)心臟直視手術(shù)期間紅細胞冷自身抗體檢測不容忽視

王克惠

（遼寧省錦州市中心醫(yī)院，遼寧 錦州 121001）

體外循環(huán)心臟直視手術(shù)期間紅細胞冷自身抗體檢測不容忽視

王克惠

（遼寧省錦州市中心醫(yī)院，遼寧 錦州 121001）

目的通過2例體外循環(huán)心臟直視手術(shù)術(shù)中發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血（PCH），提出對獻血者進行不規(guī)則抗體檢測結(jié)果密切重視的必要性。方法總結(jié)2例心臟直視手術(shù)患者其中1例發(fā)生術(shù)中術(shù)前發(fā)生自身免疫性溶血性貧血（PCH），另1例術(shù)前檢測發(fā)現(xiàn)患者含冷自身抗體（IgM）。結(jié)果1例患者術(shù)中術(shù)后發(fā)生血紅蛋白尿，血鉀升高，進行性貧血。另1例患者術(shù)前檢測出冷自身抗體（IgM），經(jīng)會診決定進行介入治療，避免了患者在體外循環(huán)下極易發(fā)生的PCH。結(jié)論我們認為，所有體外循環(huán)心臟直視手術(shù)的患者必須進行冷自身抗體（IgM）檢測，這是避免發(fā)生自身免疫性溶血性貧血（PCH）的重要依據(jù)。

體外循環(huán)；心臟直視手術(shù)；冷自身抗體；自身免疫性溶血性貧血（PCH）

既往我們對患者血液中不規(guī)則抗體的頻率和分布特點認識比較膚淺，對患者進行不規(guī)則抗體篩查的必要性只是學術(shù)層面的理解，并沒有很好的理解并應用于臨床，國內(nèi)外相關(guān)臨床個案的報道并沒有引起我們的足夠重視。近年來我們遇到2例患者，讓我們重新審視篩查不規(guī)則抗體及檢出的抗體進行效價測定的必要性。在已知的報道中，不規(guī)則抗體檢出率為0.29%，其中冷自身抗體、非特異性不規(guī)則抗體、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P均有報道。臨床篩查不規(guī)則抗體，在西方發(fā)達國家已較為普遍，但目前國內(nèi)仍未將其列為強制性檢測項目。由于不同人群之間血型分布存在著一定差異，是否在我國篩檢不規(guī)則抗體，需有大量的數(shù)據(jù)支持并進行功效比較。目前各地的制度及操作規(guī)范尚未統(tǒng)一，當前基本是個別地區(qū)出現(xiàn)散發(fā)的病例報道，以此警醒臨床醫(yī)護人員提高關(guān)注。我們現(xiàn)將遇到的自身免疫性溶血性貧血（PCH）2個病例介紹如下。

1 臨床資料

病例1：患者3歲，體質(zhì)量15 kg。即往無手術(shù)史、麻醉史、藥物過敏史。術(shù)前診斷VSD，在靜吸復合麻醉體外循環(huán)下行心內(nèi)直視修補術(shù)。機器預充液組成為全血800 mL，血定安500 mL，乳酸鈉林格氏液180 mL，15%氯化鉀6 mL，25%硫酸鎂4 mL，磷酸肌酸5 g，頭孢克肟1.0 g。血液稀釋后Hb 76 g/L，稀釋量26 mL/kg，晶膠比0.60?1。常規(guī)CPB準備，動靜脈、主動脈灌注及左、右心吸引核對正確無誤，開始并行降溫，鼻咽溫監(jiān)測提示已降至30 ℃，依次阻斷升主動脈、上、下腔靜脈，機灌心肌停跳液（St Thomas液）200 mL。30 min重復機灌半鉀停跳液，劑量為200 mL。CPB過程中動、靜脈平衡良好，氧合效果滿意。體外循環(huán)期間測得最低鼻溫24.3 ℃，最低肛溫32.1 ℃。轉(zhuǎn)前、轉(zhuǎn)中、轉(zhuǎn)后鉀、鈉、氯、鈣及血氣分析值在正常范圍，手術(shù)進展順利。當鼻咽溫及肛溫復溫至30 ℃時出現(xiàn)肉眼血紅蛋白尿，急查血鉀為6.59～6.88 mmol/L，立即給予地塞米松5 mg，碳酸氫鈉50 mL，速尿20 mg。開放升主動脈后心臟自動復跳。術(shù)后測得鼻溫36.4 ℃，肛溫36.1 ℃，已經(jīng)達到復蘇的溫度標準。CPB輔助15分停機，CPB總體時間51分25秒，手術(shù)結(jié)束送心外ICU。患者回ICU 4 h后血紅蛋白尿未見緩解，反而有加重趨勢。經(jīng)與心臟外科、檢驗科、中心血站聯(lián)系復檢確認血型無誤，方考慮到患者是PCH。采取立即保溫，應用患者其父親血液中提取的新鮮洗滌紅細胞200 mL加溫輸注，給予甲基強的松龍30 mg/kg，5%碳酸氫鈉6 mL/kg，速尿10 mg，26 h后血紅蛋白尿完全消失。經(jīng)實驗室及中心血站共同檢測DONATH-LANDSTEINER實驗為陽性。

病例2：患者9歲，體質(zhì)量25 kg。即往無手術(shù)史、麻醉史、藥物過敏史。術(shù)前診斷ASD+PH，擬在靜吸復合麻醉低溫體外循環(huán)下行直視修補術(shù)。術(shù)前準備完善，將行擇期手術(shù)。術(shù)前臨床計劃配血后，實驗室檢查提示患者有冷凝集現(xiàn)象。經(jīng)與實驗室、輸血科、中心血站共同確認，患者檢測DONATH-LANDSTEINER實驗為陽性。全院會診意見暫停手術(shù)，可選擇介入治療方法。后經(jīng)介入傘堵治療痊愈出院。

2 討 論

自身免疫性溶血性貧血又稱陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥（PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA）是一種罕見的變態(tài)反應癥。近年來，國外有關(guān)此類的報道日漸增多。在國外，不規(guī)則抗體檢出率為0.29%，其中冷自身抗體、非特異性不規(guī)則抗體、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P等均有詳實的報道。如果患者的體內(nèi)含有IgM型冷反應型抗體（冷溶血素），在醫(yī)療特殊需求的環(huán)境下，溫度如果接近于20 ℃左右，冷溶血素便牢固地結(jié)合于自身紅細胞表面。當溫度逐漸恢復到約37 ℃時，體內(nèi)全補體成分迅速被激活而發(fā)生急性血管內(nèi)溶血，導致進行性血紅蛋白尿出現(xiàn)甚至加重。從1986年至今，我們所接觸的2千余例先天性及后天獲得性心臟病患者，PCH僅2次遭遇。由于PCH是一種特殊罕見的變態(tài)反應癥，如果中心血站、實驗室、輸血科在輸血配型時不能檢出，臨床科室在應用前很難發(fā)現(xiàn)。因為急性血管內(nèi)溶血需要特定的環(huán)境條件，在醫(yī)療區(qū)域內(nèi)，只有體外循環(huán)心臟直視手術(shù)中，患者的體溫才能達到發(fā)生急性血管內(nèi)溶血的必須條件。在手術(shù)中、手術(shù)后患者出現(xiàn)明顯肉眼血紅蛋白尿，血鉀升高及進行性貧血，除外其他因素，才有可能考慮到是PCH的發(fā)生。國內(nèi)外個別報道，PCH嚴重者術(shù)后可出現(xiàn)腎功能不全，黃疸，肝大，脾大等。在心臟直視手術(shù)期間，一旦發(fā)生持續(xù)性血紅蛋白尿并伴有進行性貧血，并且除外其他因素，應高度警惕PCH的發(fā)生，應及早采取措施。目前國內(nèi)外采取的主要處理方法是：①充分把住輸血前的檢驗關(guān)、配型關(guān)；②盡可能避免PCH發(fā)病條件，在不影響手術(shù)操作要求的前提下，努力保持恒溫狀態(tài)，勿使手術(shù)中溫差過大；③注意保持患者的有效循環(huán)量，避免血流動力學的劇烈變化。選擇應用血液制品，除非特殊需要一般不給血漿，最好從直系親屬的血液中提取洗滌紅細胞或紅細胞懸液為首選；④溶血后的紅細胞碎片可能會直接造成腎損害，應及時應用腎上腺皮質(zhì)激素，鹼化尿液，合理給予利尿劑以保護腎功能；⑤注意維持水電解質(zhì)及酸堿平衡，應特別警惕高鉀血癥的發(fā)生。一旦發(fā)生高鉀血癥，務(wù)必及時處理，因為手術(shù)后的心臟有個修復期，難以承受額外的打擊；⑥目前有在PCH治療中應用抗免疫藥的應用如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，也有試用抑肽酶的相關(guān)報道，無論哪種方法都是尋求抗免疫方面有所突破，可根據(jù)實際條件與能力選擇；⑦已經(jīng)發(fā)生PCH的患者除采取上述必要措施外，還應及時檢查Hb、RBC、FDP、血涂片紅細胞形態(tài)學檢查、網(wǎng)織RBC計數(shù)、尿膽原測定等，以了解PCH其進程，有效指導臨床的針對性治療。

我們認為，防范的重點還是應放在把住輸血前的檢驗關(guān)、配型關(guān)。如果我們術(shù)前及早發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)含有IgM型抗體（冷溶血素），就可以積極采取相應措施，避免自身免疫性溶血性貧血（PCH）的發(fā)生。做到防范得力，即可消除由于輸血帶來的不良事件，又可杜絕對患者治療過程中的意外傷害。

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1671-8194（2014）09-0198-02