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預激綜合征(preexcitation syndrome)是由Wolff、Porkinson和White三氏于1930年首先描述,因此又稱WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合征,指房室之間存在著異常的傳導組織,使心房沖動跨越房室結-希氏束-束支系統,通過附加束的傳導提早到達心室,使部分心室肌提前激動,心電圖具有特征性改變。預激綜合征多見于無器質性心臟病患者,本身不產生血流動力學障礙,但易發生折返性快速型心律失常,也見于某些先天性心臟病和后天性心臟病,如:三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。根據附加束的不同,可將其分為WPW綜合征(典型預激綜合征)、Mahaim型(馬海姆型)、James型(杰姆型)。預激綜合征可表現為持續性、暫時性、間歇性或與正常激動交替出現,采用射頻消融術可根治。
目前,臨床已公認,預激是因為正常房室傳導系統以外還存在先天性房室附加通道(簡稱旁路)。旁路傳導速度快,來自心房的激動部分經旁路快速下傳,提前到達心室,表現為心電圖QRS波群起始部分有預激波(δ波)(見圖1)。來自心房的另一部分激動沿房室交界區下傳,引起心室除極,與旁路引起的除極波共同形成“融合波”,形態取決于正常與旁路的不應期,如正常通路不應期長,激動大部分沿旁路下傳,QRS波畸形明顯;如旁路不應期長,激動大部分沿正常通路下傳,QRS波形態接近正常。旁路不應期可分為:超短不應期(<280 ms)、短不應期(280~600 ms)、長不應期(600~1 000 ms)、超長不應期(>1 000 ms)。旁路不應期越短,發生房室折返性心動過速時的頻率越快。
預激綜合征易發生折返,當折返持續發生時,即出現心動過速。常見的心動過速多為激動從正常通道下傳,經旁路逆傳,其QRS波群形態正常;也可見激動經旁路下傳,沿正常通道逆傳,其QRS波群寬大。旁路的傳導包括:(1)前向傳導:激動沿旁路優先下傳引起心室除極,產生預激波。(2)逆向傳導:旁路逆向傳導時易產生房室折返性心動過速。(3)雙向傳導:旁路具有雙向傳導的功能,其發生率為80%。(4)慢旁路:通常旁路的傳導速度快,傳導時間短,若傳導時間長可能為傳導速度慢或旁路距離長(有的慢旁路終止于心尖部)。(5)隱匿性傳導:隱匿性傳導發生于旁路,心電圖表現為:①心房顫動合并預激綜合征時R-R間期不規則,QRS波群呈室上性;②未經旁路下傳的房性早搏其后的竇性QRS-T波形正常;③旁路內連續發生隱匿傳導構成旁路的蟬聯現象。(6)3相旁路阻滯和4相旁路阻滯:心率增快時預激波消失為3相旁路阻滯;心率減慢時預激波消失為4相旁路阻滯。(7)間歇性心室預激(見圖2):是旁路發生了間歇性前向傳導和前向性阻滯。(8)潛在房室傳導:當激動沿正常通道下傳時,不出現預激波,如發生房室傳導阻滯或其他影響激動正常下傳心室時,旁路前傳導功能才顯示出來,可出現典型的預激波。
3.1 單純的預激綜合征可無癥狀,如發生室上性心動過速時,可出現心慌、胸悶等癥狀。

注:WPW綜合征=預激綜合征
圖1 WPW綜合征的心電圖特點及形成機制
Figure1 The ECG characteristics and formation mechanism of WPW syndrome
3.2 并發房撲或房顫時,心室率多在200次/min左右,除心慌、胸悶等不適癥狀外還可發生休克、心力衰竭甚至死亡。
3.3 當心室率極快,達300次/min左右時,心臟聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半,提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。
竇性或房性心律,出現顯性或間歇性預激綜合征時,心電圖表現為PR間期縮短,QRS波起始有預激波、QRS時限延長、PJ間期正常伴繼發性ST-T改變。
4.1 PR間期 正常PR間期代表自心房開始除極到心室開始除極的時間,即房室傳導時間。由于預激綜合征患者房室之間存在異常傳導組織,激動通過附加束使部分心室肌預先激動,前傳時間明顯短于經正常通道下傳,因此產生預激波。預激波多起始于P波后部,PR段縮短甚至消失。少數患者PR間期大于0.12 s,原因可能是竇房結距旁路較遠。
4.2 心室預激波 心室預激波是竇性、房性激動沿旁路前向優先傳導,提前激動心室產生的特征性心電圖改變。不完全性心室預激,指激動沿旁路及正常傳導通路下傳共同引起心室除極,產生室性融合波,心電圖示:預激波位于QRS起始部,約30~60 ms,預激波振幅較小。完全性心室預激,指激動沿旁路激動全部心室肌,QRS波群預激成分大,QRS時限>160 ms,QRS振幅異常增大。
4.3 繼發性ST-T改變 預激波越小,繼發性ST-T改變程度越輕;預激波越大,繼發性ST-T越明顯。繼發性ST-T改變的特征是:預激波向上的導聯,ST段下移,T波振幅降低、負正雙向或倒置。ST段下移和T波低平的面積,相當于預激波的面積。相反,預激波向下的導聯,ST段抬高,T波增高。
4.4 肯特束預激綜合征(WPW綜合征) (1)P波形態、電軸正常,P-R間期縮短<0.12 s,QRS波時間≥0.12 s,R波起始部粗鈍,有預激波;(2)伴有ST-T繼發改變。根據胸導聯QRS波群的形態,將肯特束預激綜合征分為四型:(1)A型:V1-V6導聯δ波及QRS波主波方向均以向上為主(見圖3)。(2) B型:V1-V3導聯δ波及QRS波主波方向向下,V5、V6導聯δ波及QRS波主波方向向上(見圖4)。(3)C型:V1、V2導聯δ波及QRS波向上為主,呈R型或RS型,而V5、V6導聯呈QR型。(4)D型:胸導聯δ波及QRS波主波均向下。
4.5 馬海姆束預激綜合征 (1)P波形態、電軸、P-R間期正常。(2)QRS波起始部有預激波,QRS波時限≥0.12 s。(3)可伴有ST-T繼發性改變。
4.6 杰姆束預激綜合征 P-R間期<0.12 s,起始部無預激波,QRS波時間正常。
5.1 顯性預激(未發生心動過速時)定位診斷
5.1.1 旁道定位原則 (1)根據V1導聯δ波方向定左右: ①左側旁道:V1導聯δ波直立;②右側旁道:V1導聯δ波倒置或在等電位線上。(2)根據Ⅱ導聯δ波方向定前后:①前旁道:Ⅱ導聯δ波直立;②后旁道:Ⅱ導聯δ波倒置或在等電位線上。(3)根據Ⅰ、V1導聯δ波方向定間隔部或游離壁:①左側:Ⅰ導聯直立為間隔部,Ⅰ導聯倒置為游離壁;②右側:V1導聯直立為游離壁,V1導聯倒置為間隔部。
5.1.2 旁道的具體定位 (1)左前壁旁道:V1-V6導聯預激波與QRS主波向上,Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯向上。(2)左后壁旁道:V1-V5導聯預激波與QRS主波向上,Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯向下。(3)左后間隔旁道:V1-V6導聯預激波與QRS主波向上,Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯向下。(4)右后間隔旁道:V1導聯QRS主波向下,或V1導聯預激波位于等電位線上,QRS主波向下,而V2-V6導聯預激波與QRS主波向上,Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯向下。(5)右側壁旁道:V1-V3導聯預激波與QRS主波向下,Ⅱ導聯預激波位于等電位線。Ⅰ、aVL導聯向上。如果Ⅲ、aVF導聯預激波向下,旁道位于后側壁。Ⅲ、aVF導聯預激波向上,旁道位于前側壁。(6)右前壁旁道:V1-V3導聯預激波與QRS主波向下,Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF導聯預激波向上。

圖3 A型心室預激心電圖
Figure3 ECG of ventricular pre-excitation syndrome (Type A)

圖4 B型心室預激心電圖
5.2 隱匿性預激(發生心動過速時)定位診斷 當發生順向型房室折返性心動過速時,在窄QRS波群后可見到逆行P波。(1)左側旁道:PⅠ、aVL↓,RP′≤110 ms,PE領先于PV1;(2)右側旁道:PⅠ、aVL↑,RP′>120 ms,PV1領先于PE。
預激綜合征可并發多種心律失常:(1)旁路參與折返和維持的房室反復搏動或房室折返性心動過速。(2)非旁路依賴性房性心動過速,心房撲動、心房顫動或心室纖顫等。
6.1 房室折返性心動過速 常見的心動過速多為激動從正常傳導通道下傳,經旁路逆傳,其QRS波群形態正常;也可見激動經旁路下傳,沿正常通道逆傳,其QRS波群寬大畸形,呈預激圖形(見圖5)。
6.2 房性早搏 預激綜合征伴房性早搏時,如聯律間期明顯短于房室結絕對不應期與旁路不應期,P′波不能下傳,如聯律間期短于房室結不應期,長于旁路有效不應期時,P′波經旁道下傳,預激波更明顯(見圖6)。

圖6 預激綜合征伴房性早搏
Figure6 Pre-excitation syndrome with atrial premature beats
6.3 房性心動過速 此型較少見,房性心動過速時,P′波頻率為100~250次/min,心房率快,旁路前傳能力強,激動沿旁路下傳心室,產生完全性預激綜合征。
6.4 心房撲動 心房撲動時F波頻率為250~350次/min,1∶1經旁路前傳心室時,因房室結處于不應期,表現為完全性預激波,QRS異常寬大畸形,酷似室性心動過速。
6.5 心房顫動 預激綜合征并發心房顫動的可能原因:(1)室性早搏經旁路逆傳心房,激動落入心房易顫期誘發了心房顫動;(2)部分患者存在多條旁路,室性早搏沿多條旁路先后激動心房,后到的激動進入心房肌易顫期,可誘發心房顫動;(3)旁路折返產生房室折返性心動過速,心率增快時激動進入心房易顫期可誘發心房顫動。
心房顫動患者心電圖出現下列情況時應考慮合并預激綜合征:(1)未見到典型的房顫波;(2)心室率快(200次/min左右),QRS波群寬大畸形,RR間距多變并明顯縮短;(3)各導聯QRS波群的方向、形態和既往出現的預激綜合征QRS波群基本相同;(4)QRS波前后常夾有正常或接近正常的QRS波群;(5)QRS波群具有典型的預激綜合征的室性融合波(見圖7)。
7.1 預激綜合征合并右束支阻滯 不完全性A型預激綜合征合并右束支阻滯,會掩蓋部分右束支阻滯特征,但仍能顯示出右束支阻滯其他特征。心電圖表現:(1)QRS波起始部有預激波。(2)QRS波終末部寬鈍,I、aVL、V5、V6導聯仍有較寬的S波。V1導聯由rsR′型轉為RsR′或R型。完全性預激綜合征合并右束支阻滯時,右束支阻滯圖形可被完全掩蓋。

注:A圖S1S1刺激之前為不完全性、顯示性心室預激,在S1S1刺激下呈現為完全性心室預激;B圖后部顯示S1S2刺激誘發順向型房室折返性心動過速,食管心電圖顯示RP′>70 ms,RP′
圖5 顯示性A型心室預激與順向型房室折返性心動過速
Figure5 Manifest pre-excitation syndrome Type A and orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia

圖8 酷似下壁心肌梗死的心室預激心電圖
Figure7 Atrial fibrillation with pre-excitation syndrome
不完全性B型預激綜合征合并右束支阻滯,將掩蓋部分右束支阻滯特征。心電圖表現:QRS波起始部有預激波,QRS波終末向量指向右前,V1導聯呈qR、QR或R型,V5、V6導聯呈Rs型。完全性B型預激綜合征可完全掩蓋不完全性右束支阻滯圖形。合并完全性右束支阻滯時,V1導聯可呈Qr型,r波的存在,是完全性右束支阻滯惟一的表現。
7.2 預激綜合征合并左束支阻滯 預激綜合征合并左束支阻滯少見,診斷困難。A型預激綜合征合并左束支阻滯時,僅表現為預激綜合征,左束支阻滯圖形被掩蓋。B型預激綜合征心電圖特征與左束支阻滯相似,無法做出明確的診斷。預激波消失以后,才能顯示出左束支阻滯的存在。采用心電向量圖檢查可明確診斷。
(1)急性心肌梗死時出現損傷與缺血型心電圖改變。(2)連續心電圖觀察是否出現近期心肌梗死T波的演變過程。(3)應用藥物如阿托品、奎尼丁、普魯卡因酰胺等消除預激綜合征,以顯示心肌梗死的心電圖改變。(4)結合臨床表現,綜合判斷(見圖8)。
(1)引起或參與多種快速心律失常,特別是房室折返性心動過速,部分可導致極快的心室率,甚至誘發室撲、室顫。(2)個別患者在快速心動過速終止時,可發生竇房結功能抑制,出現嚴重心動過緩、竇房阻滯、竇性停搏等緩慢心律失常(稱快-慢綜合征),引起急性腦缺血發作,臨床上引起暈厥、阿斯綜合征,甚至猝死。(3)有時與束支阻滯、心肌梗死,或心室肥厚相似,或掩蓋這些病變而造成誤診。(4)部分合并先天性心臟病,而少數發生于器質性心臟病患者。(5)明確的預激綜合征有利于預激綜合征并發快速心律失常的診斷與治療。