肺硬化性血管瘤的CT診斷及誤診分析

李立豐 王林友 康五根 陳永華 楊登法 沈劍敏

肺硬化性血管瘤的CT診斷及誤診分析

李立豐 王林友 康五根 陳永華 楊登法 沈劍敏

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一種少見的肺內良性腫瘤［1，2］，影像表現無明確特征性，術前診斷準確率較低。作者對25例PSH患者CT影像、病理表現及誤診原因進行分析，以提高對該病的認識。報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本院2004年1月至2011年12月經病理證實的25例肺硬化性血管患者，男2例，女23例；年齡32～76歲，中位年齡48歲。體檢發現18例，咳嗽2例，咳痰及痰中帶血2例，咯血2例，胸痛1例，腎癌手術病史1例。

1.2 掃描方法 采用GE Light Speed 16 CT機行常規平掃，范圍自肺尖至膈面，管電壓120Kv，管電流160～200mAs，層厚5mm，1.25mm重建。同時行CT增強，對比劑碘海醇80ml（0.3g/ml）肘前靜脈注射，速率2.5 ml/s，于25～28s行動脈期掃描，再延遲35s行靜脈期掃描。

1.3 手術方法 24例CT檢查后1周內接受開胸手術治療，1例CT引導下肺穿刺活檢，25例均行快速冷凍切片及免疫組化檢查。

2 結果

2.1 影像學表現 25例中單發24例，1例3個病灶，共27個病灶。（1）分布：右肺14個病灶，左肺13個病灶，其中中央型12個（44.4%），周圍型15個（55.6%）。（2）形態和大小：均表現為圓形、類圓形肺內結節或腫塊，界清光整者21個，稍欠光整5個，毛糙1個；大小差異較大，直徑9～67mm。（3）密度及強化方式：平掃密度均較均勻（1個囊變除外），CT值30～55HU，快速明顯強化22例，共24個病灶，其中均勻強化18個，欠均勻強化5個，CT值動脈期75～130HU，靜脈期90～127HU；其中2個病灶見動脈期“血管強化征”（圖1）。5個病灶邊緣或中心粗斑點狀鈣化，1個直徑67mm病灶伴囊變，呈不均勻明顯強化，囊變區無強化（圖2）。3例病灶中度強化，動脈期52～66HU，靜脈期78～88 HU（圖3）。（4）周邊表現：2個＞50mm的病灶見“暈征”，即病灶周邊見斑片狀、片狀磨玻璃或高密度影（圖4）。9個中央型和1個周圍型病灶動脈期見“血管貼邊征”（圖5）。

圖1 右上肺硬化性血管瘤，快速明顯均勻強化，內見強化血管影（箭頭）。

圖2 左下肺門旁硬化性血管瘤，徑約67mm，邊界光整，邊緣伴鈣化，內見囊變區（箭頭）。

圖3 左下肺硬化性血管瘤增強后動脈期及靜脈期，中度強化。

圖4 左下肺硬化性血管瘤伴“暈征”，與周圍肺組織分界尚清（箭頭），腫塊邊界因血管貼邊而欠光整。

圖5 右肺門旁硬化性血管瘤（中央型），動脈期見“貼邊血管征”（箭頭），強化程度與鄰近肺血管相似。

2.2 手術及病理 術中病灶境界清楚，包膜完整，部分為假包膜。5例CT見鈣化者與病理相符，1例較大病灶內見多發囊變。快速冷凍病理診斷誤診率28%（7/25），25例均由免疫組化確診。

2.3 誤診情況及分析 PSH影像表現有一定特點，但因發病率低及醫生對該病認識不足，再者部分患者肺部有其它病變，導致誤診率高。25例中診斷惡性腫瘤3例、炎性假瘤1例、錯構瘤4例，另17例肺內孤立占位僅定性為良性。誤診惡性腫瘤3例，1例呈左肺門巨大占位及兩下肺結節，誤診為肺癌伴肺轉移；伴“暈征”2例，誤診為肉瘤。1例右肺中葉結節伴周邊炎性滲出及纖維化，誤診為炎性假瘤。誤診錯構瘤4例，其中3例均勻中度強化，1例多發斑點狀鈣化。

3 討論

3.1 病理及臨床 PSH是一種肺內少見良性腫瘤，通過免疫組化和免疫電鏡研究，證實其上皮細胞起源，特別是Ⅱ型肺泡上皮細胞，2003年WHO已正式將其歸為混雜性腫瘤［3］。PSH病理組織包括4種結構（實性區、乳頭區、硬化區、血管瘤區）及2種細胞（立方細胞、多角形細胞）。由于快速冷凍切片的制作可引起組織細胞結構的變形而易誤診，Low SY［2］報道其組病例快速冰凍誤診率25%；本組誤診率28%，其中3例診斷惡性腫瘤，導致手術范圍擴大及肺門、縱隔淋巴結清掃。雖PSH為良性腫瘤，Miyagawa［4］報道4例PSH伴肺葉間、肺門、縱隔淋巴結的轉移，Komatsu［5］報道1例PSH伴肺內播散，Suzuki H［6］報告1例PSH伴胸膜播散，提示其可能有潛在惡性生物學行為，所以首選手術治療，但未見術后復發報道［1～3］。PSH以中青年女性多見，本組女性占92%，30～60歲21例（84%），臨床癥狀無特異性，常體檢發現。

3.2 CT表現及病理基礎 （1）PSHCT強化特點：本組27個病灶分布于兩肺各葉，未見明顯優勢分布，與已往報道一致［2，3，7］。PSH單發多見，本文25例中有24例（96%），僅1例有3個病灶。本組27個病灶有一些共同影像表現，即圓形或類圓形結節或腫塊，界清光整，部分由于周圍血管貼邊而欠光整，CT平掃密度較均勻。22例動脈期快速明顯均勻或欠均勻強化。Chung MJ［1］對10例PSH進行CT動態增強研究，發現PSH比惡性腫瘤強化更快［（57±12）s］、更明顯［強化峰值（124±14）HU］。結合本文22例，作者認為CT早期明顯強化是PSH較為特征表現。強化模式的病理基礎，一些學者認為與病灶內血管瘤區有關［2，7］。張麗娟［8］對PSH免疫組織化學研究中發現血管瘤樣區CD34表達陰性，認為血管瘤樣區實際為擴張的肺泡出血，而非擴張的血管腔。史景云［9］研究發現PSH的強化特點與病灶內微血管的密度有關，一般血管瘤樣區和乳頭區血管密度高，強化顯著，而實體區和硬化區血管密度減低，強化程度亦減低，可見PSH快速明顯強化主要與其豐富的微血管有關。本文3例中度強化，可能與病灶內實體區和硬化區成分較高有關。本文25例中僅1例直徑67mm的病灶見囊變。王建衛［7］報道2例PSH伴囊變，直徑均＞3cm，但囊變與病灶的大小是否相關還需進一步研究。（2）特殊征象：①“暈征”：本組2例，患者近期有咯血，病理證實病灶周圍出血伴含鐵血黃素沉積及透明樣變性；Takatani H［10］報道1例PSH伴出血形成“暈征”并不斷演變形成病灶內及周圍“空氣新月征”的患者。②“空氣新月征”：為病灶周圍新月形或半月形無肺紋理區，較為特殊征象［11］，本組未見該征象，可能與病例數量少有關。結合Takatani H［10］的報道，PSH伴有“暈征”及“空氣新月征”可能均是病灶周圍出血后的改變，并且后者出現較前者晚。③“血管貼邊征”：本組10例，是腫瘤推移壓迫周圍血管結構，從而產生聚攏和包繞等現象，為PSH的良性特征表現。④“細條狀血管強化征”：動脈期病灶內明顯強化的細條狀血管影，是PSH血供豐富的表現。

3.3 誤診分析及鑒別診斷 （1）孤立性結節、腫塊：需與肺癌、錯構瘤及炎性假瘤等鑒別。中央型肺癌邊界不清伴主、段支氣管的截斷或狹窄以及繼發改變，肺門及縱隔淋巴結可早期轉移，不均勻強化，中央型PSH界清、明顯強化，常伴“血管貼邊征”。孤立性周圍型肺癌可呈分葉狀伴毛刺，強化程度亦未及PSH快速明顯。肺錯構瘤邊光整，示“爆米花樣”鈣化或測出脂肪密度則支持錯構瘤診斷，大多強化值＜20HU，少部分PSH中度強化極易誤診為錯構瘤。肺炎性假瘤常伴“桃尖征”、“平直癥”，不均勻強化，鄰近胸膜可增厚伴粘連。（2）多發結節、腫塊：需與肺癌或其他腫瘤伴肺轉移鑒別。肺癌伴肺內多發轉移，可有肺惡性腫瘤的CT表現；其它臟器伴肺轉移，可有惡性腫瘤史，結合核醫學檢查可發現原發腫瘤或其它臟器的轉移。（3）孤立結節、腫塊伴“暈征”：需與肺癌或隱球菌病結節伴“暈征”鑒別。隱球菌病結節環繞的“暈征”由肉芽腫周圍炎癥所致，該結節邊緣略模糊，增強后輕中度強化，與邊界清晰、明顯強化的PSH結節有一定差別；肺癌的“暈征”，由腫瘤細胞的早期浸潤引起，與周邊肺分界尚清，有惡性結節的影像表現［12］；PSH的“暈征”少見呈環狀，亦與周邊肺分界清，中心結節或腫塊具有良性腫瘤的形態特征，CT增強有較高鑒別價值。

1 Chung MJ,Lee KS,Han J,et al,Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons. AJR Am J Roentgenol,2006,187(2): 430～437.

2 Low SY,Teo F,Eng P,et al.Pulmonary sclerosing hemangioma:pitfalls in management.Asian Cardiovasc Thorac Ann,2011,19(2):139～142.

3 Neumana J,Rosioreanua A,Schussb A,et al. Radiology-pathology conference: sclerosing hemangioma of the lung .Clin Imaging,2006,30(6): 409～412.

4 Miyagawa-Hayashino A, Tazelaar HD, Langel DJ, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases: report of 4 cases. Arch Pathol Lab Med,2003, 127(3):321～325.

5 Komatsu T,Fukuse T,Wada H,et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with pulmonary metastasis. Thorac Cardiovasc Surg,2006,54(5):348～349.

6 Suzuki H,Saitoh Y,Koh E,et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with pleural dissemination: report of a case. Surg Today,2011,41(2):258-261. 7 王建衛,林冬梅,石木蘭.肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究.中華放射學雜志,2004,38(9):962～966.

8 張麗娟,向旭東.肺硬化性血管瘤的臨床病理特點.臨床肺科雜志,2008,13(1):7～8.

9 史景云,易祥華,劉士遠,等.肺硬化性血管瘤增強CT表現及其與微血管密度的關系.臨床放射學雜志,2004,23(1):53～56.

10 Takatani H, Ashizawa K, Kawai K, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma manifesting as a nodule with irregular air clefts on highresolution CT.AJR Am J Roentgenol,2007,189(1):W26～28.

11 張旭,岳世昌,劉長宏.肺硬化性血管瘤22例診治體會.實用醫學雜志,2009,(20):3439～3440.

12 呂巖,謝汝明,周新華,等.磨玻璃暈征環繞的周圍型肺癌的CT特征及病理對照觀察.中國醫學影像技術,2010,26(6):1096～1099.

318000 浙江省臺州市立醫院影像科